ANCA相关性血管炎的主要临床表现是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等等，有时也会出现头晕和走路不稳的情况。
因为ANCA相关性血管炎的病因并不明确，但主要会引起抗中性粒细胞胞浆的抗体，所以会导致自身免疫，自身免疫后所有与自身免疫相关的组织器官都会发生损伤。
但主要表现在小血管，也就是坏死性小血管炎的表现，以及攻击身体内含有小血管的组织和器官，包括肾和肺损害，为最主要的临床表现。