先天性胆道闭锁在怀孕期间很少能够检查出来。一般都是孩子出生以后，出现黄疸、大便棕黄、淡黄米色、陶土样灰白色、尿色较深等症状时，进行胆道造影及血清胆红素检测以后才能确诊。先天性胆道闭锁的治疗主要以手术治疗为主，如果不进行手术治疗，多在一年内因肝衰竭而死亡，本病的预后比较差。进行葛西手术后约67%的儿童在成人之前还需要进行肝移植。