神经内分泌肿瘤的治疗以手术治疗为主，神经内分泌肿瘤的预后与肿瘤的大小、淋巴结转移的程度成正比，肿瘤小、淋巴结转移少则预后比较好，因此神经内分泌肿瘤的早期诊断、早期治疗尤为重要。
小于1cm的神经内分泌肿瘤一般不发生淋巴结转移，可以行局部切除或者内镜电切，大小1-2cm的肿瘤可行局部扩大和广泛切除，大于2cm和有肌层侵犯者应行广泛的切除。
如果发现有局部的淋巴结转移，也要尽量切除原发灶和转移的淋巴结，对于有远处转移者，除了切除原发病灶之外，还要切除转移瘤。对手术不能切除或者切除术后的神经内分泌肿瘤的病人，应进行化疗。
对伴有严重的类癌综合征的病人，有时可以考虑使用放疗来进行处理。