先天性胆道闭锁的病因是不明确的，可能与先天性的胚胎发育异常有一定的关系，特别是在胚胎的前三个月。如果说出现了发育障碍，胆管没有出现空泡或者说空泡化不全，就有可能造成胆道部分的闭锁。另外就是病毒感染，有可能导致肝胆上皮细胞的损伤，胆管周围炎以及纤维性病，从而引起胆道完全或者是部分闭锁。这个疾病的一个主要的临床表现就是出现黄疸，大便呈现淡黄色或者是白陶土一样，尿液的颜色比较深。