肺纤维化在临床上并没有特效的药物，治疗的目的主要是改善患者的症状，并且提高患者的生活质量，延缓肺功能的下降。临床上比较常用的吡非尼酮和N-乙酰半胱氨酸，在一定程度上可以减缓肺功能的下降，有抗纤维化的作用，但是疗效并不确切。
肺纤维化如果在静息状态下，氧分压低于60mmHg，建议长期家庭氧疗，目前最有效的治疗肺纤维化的办法就是肺移植。对于肺纤维化所表现出来的症状多采取对症治疗，有止咳、化痰、平喘。