主动脉口狭窄患者典型的症状有发育迟缓、头痛、乏力、胸闷、气促等。随着病情的发展，有可能会出现细菌性心内膜炎、肺部感染、心力衰竭等并发症。
一、典型症状
1、主动脉瓣狭窄：
（1）严重的先天性主动脉瓣狭窄病例在出生后1周内即出现临床症状，2个月时2/3患儿呈现左心衰竭、呼吸急促、出汗、喂食困难、发育迟缓等症状。当导管闭合时，患儿可突然出现循环衰竭的症状。少数患儿6个月时出现症状。
（2）大多数儿童及青少年病例常无明显症状，仅因发现心脏杂音就医，才明确诊断。
（3）狭窄程度较重的可呈现乏力、劳累后心悸、气急、心绞痛或晕厥。少数患儿可出现心内膜炎，甚至出现猝死。
2、主动脉瓣下狭窄：与主动脉瓣狭窄的临床表现相似，但极少听到收缩早期喀喇音。
3、主动脉瓣上狭窄：
（1）大多数病例在童年期才呈现主动脉瓣上狭窄症状。症状与主动脉瓣狭窄相似，主要为心绞痛和活动后气急。发现心脏杂音常为初诊的主要原因，杂音及震颤的部位较瓣膜狭窄为高，但听不到收缩期喀喇音。
（2）主动脉舒张期杂音很少见。部分患者生长发育差，体态矮小，智力低，多言，并具有特殊面容(小精灵面容)：下颌后缩、鼻孔前倾、鼻梁低、唇厚、前额宽、眼距大、牙齿咬合不良，还有外周肺动脉狭窄，此类表现是Williams - Beuren综合征的特征。
二、其他症状
本病主要因左室流出道梗阻所致的肺部淤血、心排量下降使全身得不到充分血液灌注，部分患者运动后发生心绞痛，甚至猝死。