肺纤维化不好治疗，因为目前维持临床上并没有特效治疗肺纤维化的药物。治疗的目的主要是减轻患者的痛苦，提高生活质量，像临床上比较常用的N-乙酰半胱氨酸和比非尼酮，可以在一定程度减慢肺功能的恶化，和降低急性加重的频率，但是疗效有待进一步确定。
对于肺纤维化患者，主张进行肺康复训练，如果存在有明显的低氧血症，如氧分压低于55mmHg，建议实行家庭氧疗，目前肺移植是最有效的治疗肺纤维化的方法。