胆管癌主要靠临床表现结合实验室检查、影像学检查来进一步确诊，如果前面的症状和检查都存在质疑，最终需要靠切除手术进行病理检查才能真正的确诊。
胆管癌的临床表现包含黄疸，出现无痛性进行性眼黄、尿黄、皮肤黄，伴随着大便灰白，也会出现腹痛、腹胀、消瘦、乏力等合并症。实验室检查包括血常规、肝功能、肿瘤标志物、凝血等，影像学检查包含着肝胆彩超、肝胆CT、MR平扫加增强、ERCP或者PTCD等。