先天性主动脉瓣狭窄多见于男性，症状轻重决定于狭窄程度，其发病的症状类似于心绞痛，如心前区疼痛，运动后易出现呼吸困难，可伴有不同程度的发育障碍等。
如狭窄超过主动脉口正常面积的25%以上，即主动脉口在小儿减小至0.6cm2时可出现症状，如发育障碍、易疲劳、呼吸困难、昏厥心前区疼痛、心力衰竭甚至猝死等。如肝脏增大，说明两个心室均受损，预后不良。