先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞的疾病，如不治疗可导致胆汁淤积性肝硬化，最终发展成肝功能衰竭，是小儿消化外科中的一个重要疾病。
先天性胆道闭锁是一种罕见的胆道疾病，只有婴儿会发生此病，发病率在1/10000-1200。如果没有手术治疗，患儿多在2年内死亡。实施了肝门空肠吻合手术的患儿多可存活5左右，后续接受了肝移植治疗的患者多可长期存活。