先天性肠狭窄的治疗原则是改善患者的症状，保证营养的吸收，纠正水及电解质失衡和酸中毒。手术治疗是治疗先天性肠狭窄，挽救患者生命的最重要手段。本病常用的药物有氯化钠、庆大霉素、氨基酸，多数患者治疗周期约为6~8周。
一、一般治疗
胃肠减压缓解腹胀，防止吸入性肺炎，纠正水及电解质失衡和酸中毒。补充营养，防止贫血。
二、药物治疗
1、氯化钠：具有补水、纠正电解质紊乱的作用。可以减轻病人水电解质紊乱的症状，输液过多、过快，可致水钠潴留，引起水肿、血压升高、心率加快、胸闷、呼吸困难等症状。心力衰竭、肺水肿、脑水肿、颅内压增高、肝硬化腹水、高钠血症者禁用。
2、庆大霉素：属于广谱抗生素，主要有抗菌的作用，适用于有肠内感染的患儿。部分患者服用后有听力减退、耳鸣或耳部饱满感、血尿等不良反应，对本品或其他氨基糖苷类抗生素过敏者禁用。
3、氨基酸：具有补充营养的作用，适用于已经出现贫血症状的患儿。糖尿病、肥胖患者慎用。
三、手术治疗
1、隔膜切除、肠管纵切横缝术：适用于十二指肠及空肠近端膜式闭锁或狭窄。该手术损伤小，不影响肠管血运，成形后肠管粗细交界部过渡平缓，肠内容物容易通过，有利于肠功能尽早恢复。
2、十二指肠-十二指肠菱形吻合术：用于治疗十二指肠狭窄。该手术保持了消化道的连续性，比较符合生理要求，吻合口呈菱形持续开放状态，利于肠内容物通过。
3、近端扩张肠管切除、端背吻合术：适用于小肠、结肠狭窄。该手术可使远近端吻合口直径接近，吻合处肠管条件较好，且吻合口有效通过口径增大，利于肠内容物通过和术后肠功能恢复。