小儿发作性舞蹈手足徐动症是常染色体的显性遗传性疾病，病因不明确。许多国内外研究表明，离子通道异常可能是其共同的生理机制。该病可分为原发性和继发性，原发性小儿发作性舞蹈手足徐动症可能与基因异常有关，继发性小儿发作性舞蹈手足徐动症主要是继发于其他疾病之后。
一、主要病因
1、遗传因素：原发性小儿发作性舞蹈手足徐动症，以常染色体显性遗传多见，主要与2q染色体基因异常有关系。
2、神经损伤：神经损伤是继发性小儿发作性舞蹈手足徐动症的常见原因，其具体机制尚未被阐明，可能与创伤后神经组织的损害有关。
3、原发性甲状旁腺功能低下：是继发性小儿发作性舞蹈手足徐动症的原因之一。
4、多发性硬化：为继发性发作性舞蹈手足徐动症的原因之一，多发性硬化导致的发作性舞蹈手足徐动症多表现为肌肉的持续收缩。
5、其他：各种原因导致的大脑损伤，如核黄疸、脑膜血管性梅毒、巨细胞病毒性脑炎等，均可能引起继发性发作性舞蹈手足徐动症。
二、诱发因素
1、突然活动：注意力高度集中突然的动作是重要诱发因素，毫无准备的动作、匀速运动中突然加速、平稳运动中突然增加负荷、改变方向均可引起发作。
2、情绪、环境变化：突然的惊吓、过度换气、紧张、焦虑、疲劳、月经、失眠、气候异常等非特异因素也可诱发。