大多数胆道闭锁患儿为足月出生，出生时体重正常，正常成长，看似健康。黄疸是胆道闭锁最早出现的体征。起初，黄疸可能仅见于巩膜。黄疸发生于出生至生后8周内的任何时间，而此后出现的可能性不大。一部分婴儿出现无胆色素粪便，也就是大便呈灰白色，或者陶土色。大多数婴儿出现尿色加深，因为有胆红素排泄到尿中。如果黄疸未被察觉并且患儿的病情已进展，可能出现肝大、质硬和脾肿大。