系统性硬化症的类型有哪几种
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系统性硬化症的类型有哪几种

张士发主任医师北部战区总医院
擅长: 治疗红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、汗孔角化症、毛周角化、性病、银屑病、白癜风、顽固性湿疹、血管瘤、皮肤肿瘤、过敏性紫癜等,对于皮肤美容也有独特的方法。
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1、弥漫皮肤型:特点为皮肤纤维化。除累及肢体远端和近端、面部和颈部外,尚可累及胸部和腹部皮肤。本型病情进展快,预后较差,10年生存率50%左右。多伴有内脏病变。抗拓扑异构酶I抗体阳性率高。
2、局限皮肤型:特点为皮肤病变局限于肘(膝)的远端,可有颜面和颈部受累。该型进展慢,CREST综合征为本病的一种特殊类型,名字来源于疾病的典型表现,五个英文首字母为钙质沉着(C)、雷诺现象(R)、食道运动功能障碍(E)、指端硬化(S)、毛细血管扩张(T)。表现为软组织钙化、雷诺现象、食管运动功能障碍、硬指及毛细血管扩张,抗着丝点抗体阳性率高。
3、无皮肤硬化的系 统性硬化症:具有系统性硬化症的雷诺现象、特征性的内脏器官表现和血清学异常,但临床无皮肤硬化的表现。
4、硬皮病重叠综合征:上述3种情况中的任意一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。常见抗PM-硬皮病、抗U1核糖核蛋白抗体阳性。
5、未分化系统性硬化症:具有雷诺现象,并伴有系统性硬化症的某些临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化症的皮肤增厚。
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