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    范科尼贫血的治疗方法有哪些

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    范科尼贫血的治疗方法有哪些

    周芙玲
    周芙玲主任医师武汉大学中南医院

    擅长: 不明原因发热、骨痛、淋巴结肿大及免疫相关疾病的诊治,尤其对白血病及骨髓瘤有深入的研究。

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    范科尼贫血要根据患者的临床表现及病情程度制定不同的综合诊疗模式,如支持治疗及放化疗等,以期改善预后,延长患者寿命。
    一、一般治疗
    1、加强安全教育:避免意外磕伤、撞伤等情况,从而加重出血现象的程度,以免患者出现出血不止进而威胁生命等不良后果。
    2、合并症的治疗:主要是预防和治疗范科尼贫血的并发症,如急性髓系白血病、头颈部鳞状细胞癌等。
    二、药物治疗
    1、雄激素:
    (1)羟甲烯龙:可对抗患者骨髓衰竭的表现,羟甲烯龙能促进蛋白质合成和抑制蛋白质异生,并能降低血胆固醇、减少钙磷排泄和减轻骨髓抑制,促进发育,促进组织新生和肉芽形成。
    (2)庚酸睾酮:可产生较为明显的生血反应,缓解患者的贫血症状。适用于再生障碍性贫血、肝硬化、骨质疏松症等消耗性疾病;也可用于女性机能性子宫出血、更年期综合征、乳腺癌及性器官癌。
    2、糖皮质激素:
    (1)泼尼松:可配合雄激素使用,起到对抗患者骨髓衰竭的表现,同时可改善患者出血后感染等事件的发生。泼尼松具有抗炎及抗过敏作用,能抑制结缔组织的增生,降低毛细血管壁和细胞膜的通透性,减少炎性渗出,并能抑制组胺及其它毒性物质的形成与释放。
    (2)甲泼尼龙:可配合雄激素使用,起到对抗患者骨髓衰竭的表现,同时可改善患者出血后感染等事件的发生。甲泼尼龙为中效合成品,钠潴留作用微弱。本品醋酸酯混悬剂分解缓慢,作用持久,可供肌肉、关节腔内注射。
    3、抗生素:
    (1)青霉素:可缓解患者出血后感染等症状,青霉素是抗菌素的一种,是指分子中含有青霉烷,能破坏细菌的细胞壁并在细菌细胞的繁殖期起杀菌作用的一类抗生素,是由青霉菌中提炼出的抗生素。
    (2)头孢他啶:对于白细胞减少所致合并细菌感染等合并症可起到控制作用,第三代头孢菌素主要具有抗感染功能,对各种感染有较强的治疗活性,比第一代头孢菌素和第二代头孢菌素更强。其抗菌谱相对较宽,对铜绿假单胞菌和厌氧菌有不同程度的抗菌作用。此外,其组织穿透力强于前一代头孢菌素,在体内分布相对较广。
    三、手术治疗
    造血干细胞移植是指采用各种来源的正常造血干细胞,通过静脉途径输入已接受超剂量化、放疗患者体内,以替代原有的病理性造血干细胞,重建受者正常造血以及免疫功能。造血干细胞移植是目前唯一的根治方法,但无法改变患者易患肿瘤的情况,甚至患肿瘤的风险在造血干细胞移植后有所增加。
    四、放射治疗
    肿瘤放射治疗是利用放射线治疗肿瘤的一种局部治疗方法,患者发生肿瘤后,需要根据肿瘤位置、分期等选择合适的治疗方法。化疗和放疗可能会导致危及生命的严重并发症,需要严密监测。
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