硬皮病是临床上常见的一种风湿科疾病，它往往可以造成血管的异常，造成器官的异常，所以有些人可能发生硬皮病肾危象。发生硬皮病肾危象的时候，可能出现轻度的蛋白尿升高，或者血浆肌酐升高，但是这个时候有可能出现严重不良后果的并发症，发生率可以达到10%左右。往往是在硬皮病诊断5-10年之内发生，其中死亡的原因主要是肾衰竭。
发生的原因主要是硬皮病造成动脉出现血管闭塞，而影响肾脏的供血出现肾小球缺血性坏死，可以出现纤维蛋白血栓和纤维蛋白样坏死，治愈以后血管也可以出现洋葱样皮的改变，出现与恶性高血压小动脉硬化类似的病理表现。