根据起源组织的不同可分：
（1）脾原发性恶性淋巴瘤：脾原发性恶性淋巴瘤是指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤，在脾原发性恶性肿瘤中发病率最高，约占脾原发性恶性肿瘤的70%~75%。进展期患者可出现左上腹疼痛、脾脏肿大以及局部压痛。晚期可出现消瘦、贫血等恶病质表现。
（2）脾血管肉瘤：脾血管肉瘤发病罕见，几乎不能术前明确诊断。临床上无特征性症状和体征，若病变位于脾脏上极则更不易察觉与发现。同其他脾脏恶性肿瘤一样，其主要的临床表现是脾脏肿大、左上腹疼痛，有时可有发热、消瘦。一般见于成年人，平均年龄52岁，男∶女比例为1.4∶1。
（3）脾原发性恶性纤维组织细胞瘤：又称恶性黄色纤维瘤或纤维黄色肉瘤，是由成纤维细胞、组织细胞及畸形的巨细胞组成，发生于脾被膜或脾小梁的纤维组织的恶性肿瘤。可能来自未分化间叶细胞，在不同情况下向组织细胞、成纤维细胞和肌纤维母细胞等不同方向分化，表现出复杂的组织学形态。可分为多形细胞型、车辐状型、束状型、炎性纤维型、血管瘤样型和黏液型等6种组织学类型。