当肾错构瘤比较小时，病人可以完全没有自觉症状出现，只是在做肾脏的影像学检查时，才偶然发现有肾错构瘤的存在。当肾错构瘤比较大时，可以压迫邻近的胃、十二指肠等器官，从而造成一些消化道的不适症状，比如病人可以出现恶心、呕吐、上腹部疼痛的症状，当错构瘤体积较大时可能会突然发生破裂，而导致病人出现腰腹部剧烈疼痛的现象。还有少数的肾错构瘤的病人，可以伴有一些肾外的表现，比如可以出现面部典型分布的皮脂腺瘤、癫痫以及智力减退等情况。
而肾癌的临床表现有很多种，常见的症状是血尿、肿块和疼痛三联征，间歇性无痛肉眼血尿是肾癌病人最常见的初发症状，而随着病情的发展，这种血尿可以变成持续性血尿，当肾癌的病灶比较大时可以穿入肾盂、肾盏，引起血尿现象的进行性加重，这时在病人的腹部或者腰部，常常能够摸到肿块。