血栓性血小板减少性紫癜主要病因是患者体内缺乏金属蛋白酶，缺乏酶导致血浆中的血管性血友病因子形成多聚体，不能被降解形成异常聚集，造成微血管栓塞。临床上主要表现为微血管病性的溶血性贫血和血栓，在小血管中广泛存在玻璃样血栓，导致血管的阻塞。临床上并不常见，但是一旦发病，起病比较急，进展快，死亡率也比较高，少数病人可以慢性反复发作，以30-40岁的育龄期女性多见。