包涵体肌炎由学者于1971年首先提出，用以描述类似慢性多发性肌炎而病理上有环形空泡或包涵体的一种肌病，是老年人最常见的特发性炎症性肌病，包涵体肌炎分为散发性和遗传性两种。

根据病理和临床特征，包涵体肌炎分为散发性和遗传性两种，以散发性多见。前者的肌肉中有炎性细胞浸润，后者无炎性改变。

包涵体肌炎病因和发病机制均不明确。有学者认为与病毒感染有关，但未经证实。还可能与自身免疫异常、异常蛋白的沉积、遗传因素、线粒体缺失、细胞内信息传递异常等因素有关，绝大部分包涵体肌炎是散发性的。

自身免疫异常

既往认为包涵体肌炎是一种自身免疫病，与CD8+淋巴细胞介导的自身免疫性细胞毒性反应有关，但是其为原发性还是继发性反应尚不清楚，而且近50%~70%的病例并不出现炎症细胞反应。因此，该病可能不是一种原发性炎症性肌病，其炎症反应可能是继发的。

异常蛋白沉积

近期发现在包涵体中含有β-淀粉样物质，其形成可能与阿尔茨海默病患者大脑中β-淀粉样物质的形成机制相似。因此，提出了IBM是一种可产生β-淀粉样蛋白的原发性退行性病变，异常蛋白的沉积引发了肌纤维的变性。

遗传因素

最近研究表明遗传因素可能在遗传性包涵体肌炎的发病机制中起作用，遗传方式为常染色体显性或隐性，连锁研究将这种包涵体肌病的基因定位在9号染色体上。

线粒体缺失

多数本病患者存在线粒体的缺失，可能与线粒体病有关。

病毒感染

研究表明，本病可与艾滋病毒、柯萨奇病毒、巨细胞病毒、腮腺炎病毒等的感染有关。

病毒感染

部分学者报道过病毒感染可诱发本病，如人类疱疹病毒、腮腺炎病毒、艾滋病毒等。

自身免疫异常

机体因营养不良或过度疲劳造成的免疫低下可诱发本病。

包涵体肌炎已经报道的发病率在(4.9~13)/100万，而50岁人群的发病率在39.5/100万。此病是50岁以上人群中最常见的炎症性肌病，男女均可发病，但多见于中老年男性，男女之比为3：1。

根据流行病学资料显示，本病好发于50岁以上的中老年男性。

包涵体肌炎隐袭起病，缓慢进展。患者出现进行性近端和远端无痛性肌无力及萎缩，严重受累的肌肉有股四头肌、髂腰肌、肱二头肌、肱三头肌等，面肌偶可受累，眼外肌不受累，表现为相应肌肉的肌力及反射下降或消失。晚期及罕见的急性期可见呼吸肌受累，肌萎缩程度相应于肌无力，感觉多正常无减退。

包涵体肌炎主要表现为无痛性肌无力及萎缩，近端或远端肌群均可受累，以股四头肌受累最为多见。患者以单侧或双侧局部肌无力起病，如股四头肌、手指屈肌、腕屈肌或足背屈肌，随后在数月或数年内扩展至其他肌群，拇长屈肌的选择性肌无力最具特征性，约有1/3的患者有面肌无力，眼外肌不受累。由于咽喉肌受累，不少患者可有吞咽困难，文献报道发生率约为40%。

• 患者较难用近端肌肉完成日常工作，如从座位上起立、上楼梯、上台阶、提重物或梳头。

• 股四头肌早期严重受累常见跌倒、膝部弯曲。

• 咽肌和颈屈肌受累导致吞咽困难或抬头困难，有时需行环甲肌切开或胃造口术。

• 精细运动如系纽扣、缝纫、编织或书写，受损相对较晚。

异常蛋白血症

本病可伴有其他自身免疫性疾病，13%的患者合并有11种自身免疫疾病中的一种或几种，25%有异常蛋白血症或异常蛋白尿症，44%有9种自身抗体中的一种或几种滴度增高。

瘫痪

本病通过累及股四头肌、胫前肌等参与下肢活动的肌肉，使这些肌肉的肌力下降甚至无法带动肢体活动，引发瘫痪。

呼吸衰竭

严重者可累及呼吸肌，引发呼吸衰竭。

面瘫

极少数患者的面部肌肉也受累，引发面瘫。

患者往往因为渐进的肌无力优先选择就诊于神经内科，之后在医生建议下到风湿免疫科就诊治疗，早发现、早诊断、早治疗对任何疾病都适用。当患者自觉手臂上抬梳头困难、穿脱衣物困难，走路下肢无力应及时就医，避免等到累及呼吸肌引起呼吸困难再就诊，这时易出现窒息危险。

• 出现手臂上抬困难，走路觉得下肢无力者应及时就诊。

• 处于坐姿突然站起时自觉下肢无力，向前摔倒者应立即就医。

• 自觉拿笔、拿筷无力，不能自如的写字、夹菜者应立即就医。

• 出现呼吸困难、吞咽困难者应立即就医。

因患者症状表现为肌无力，首选就诊科室为神经内科，之后可在医生的建议下到风湿免疫科就诊。

• 出现什么症状？症状持续多久？

• 既往有无神经系统的病史？

• 夹菜、写字、梳头、换衣等动作是否可以独立完成？

• 有无呼吸困难？有无吞咽困难？

• 有什么家族史？

• 有无食物药物过敏史？

体格检查

通过检查可发现患者四肢肌肉无力，难以完成上抬、抓握等动作，有腱反射的消失但感觉正常。

肌酸肌酶检查

多数患者的血肌酸肌酶水平常或轻度升高，特别在老年病人，升高的幅度不超过正常的10倍。

肌肉活检检查

该检查可发现包涵体肌炎典型炎性损害，可见程度不等的肌坏死、炎症、再生。肌纤维形状大小不等、萎缩的角状纤维以及肥大的纤维等，许多肌纤维出现MHC-1的表达，发现镶边空泡和其内出现管丝包涵体为疾病诊断的金标准。

肌电图检查

肌电图检查可见自发电位和插入电活动增加，出现短小的多相运动单位动作电位和早期募集现象。在30%的患者也可以出现宽大的多相运动单位动作电位，30%的患者进行神经传导速度检查可以发现轻度的轴索性感觉神经病。

影像学检查

核磁共振可显示受累肌肉由于炎性或水肿改变而出现的异常信号，也可以显示肌肉组织的纤维化改变，核磁共振检查可以帮助选择进行活检的部位。

临床上符合以下4个特点，即可确诊为包涵体肌炎：

• 30岁以上起病者，慢性病程(6个月以上)，四肢近端、远端均无力，并有功能障碍和肌肉萎缩，特别是股四头肌的无力萎缩。

• 实验室检查显示血清CK水平中度升高，肌电图检查显示多相电位或MUP时限延长等炎性肌病的电生理表现。

• 肌肉活检显示有单核细胞浸润的非坏死肌纤维，肌纤维中有一至数个空泡溶酶体，空泡周边酸性磷酸化酶染色阳性，刚果红染色显示肌纤维内有大量不规则的淀粉样物质沉积，电镜中可见到细丝状结构。

• 肌电图显示肌源性损害的特征。

• 肌肉活检病理检查是金标准，如出现炎性细胞浸润、镶边空泡肌纤维、细胞内类淀粉物质沉积，以及电子显微镜检查发现细胞质或细胞核内有15~18m的管丝包涵体。

多发性肌炎

最易与本病混淆，国外大多学者认为许多包涵体肌炎被误诊为多发性肌炎，导致其患病率被低估，可借起病年龄、多发性肌炎的血清标记抗体阴性、对激素治疗效果以及病理上的包涵体进行鉴别。

肌营养不良症

某些肌营养不良症病理上也可有空泡，如眼咽型肌营养不良等，为避免病理上混淆，应重视临床表现和有无炎性细胞浸润以资鉴别。

运动神经元病

运动神经病的临床表现，如起病年龄、远端肌无力、肌萎缩等在临床上易与本病与部分混淆，可借实验室检查和肌电图结果来鉴别。

远端型肌病

远端型肌病是一组以四肢远端受累为主的肌病，已确定数种遗传方式和基因定位。多在成年期发病，缓慢进展，血清肌酶正常或轻度升高，肌肉病理表现常为肌源性和神经源性混合性改变，伴有肌纤维内镶边空泡，但无明显的炎性细胞浸润。

慢性多发性肌炎

多以四肢近端肌肉受累突出，血清肌酶升高，对激素和免疫抑制剂治疗反应较好，肌肉病理有助于鉴别。

包涵体肌炎缺少有效的治疗方法，因少部分患者激素治疗可以轻微改善或病情暂时停止，并且也可降低肌酸激酶水平，减轻白细胞的浸润，所以推荐进行数月的激素治疗。但以上治疗方法均不能改善预后，血浆置换无效、严重者咽肌受累时需行环甲肌切开术，本病需长期维持治疗。

免疫调节剂

环孢素、硫唑嘌呤可能具有一定疗效，患者病情明显加重累及咽肌出现吞咽困难时，可加用大剂量免疫球蛋白静注(IVG)。

糖皮质激素

甲泼尼龙等糖皮质激素类药物对本病疗效不佳，可单服泼尼松或联用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤，疗程3~6个月，如病情改善或肌力稳定则继续治疗。

阿仑单抗

暂无具体的临床试验结果，目前只有部分实验室研究结果表明，阿仑单抗可能可以逆转本病的病程进展。

环咽肌切开术，咽肌受累时需行环甲肌切开术，一般可获满意疗效，吞咽困难复发时可再做环甲肌切开术。该手术主要通过外科切开、内镜下切开等方式进行。

一般认为急性高强度训练可致一过性白细胞升高，主要是淋巴细胞和中性粒细胞加重肌内膜炎症。集中长期训练可致肌痛、血肌酸激酶水平升高、局灶性肌内膜炎症可致肌病加重。提出采用指导性康复训练，中度训练优于重度训练，安全有效。

包涵体肌炎目前无法治愈。

包涵体肌炎患者的预期寿命不会受到影响，但是若不积极治疗，可在发病十年之内失去生活能力，出现并发症，可能影响自然寿命。

因肌无力患者无法行动自如，可能出现瘫痪的后遗症，部分患者在病程10年左右需要轮椅辅助。

包涵体肌炎患者应遵医嘱每月复诊，由医生检查肌力判断疾病进展。

包涵体肌炎患者宜加强营养，选用优质蛋白质饮食，保证每餐食摄入的营养和热量足够。多饮水，选择易消化的食物。忌食油炸食品等油腻食物、忌食辛辣刺激食物、少饮咖啡等影响睡眠质量的饮料，多吃新鲜的瓜果、蔬菜，适当补充维生素，多吃含镁量高的食物。

• 忌食油腻、辛辣刺激食物，少饮咖啡等提神饮料。

• 宜饮食清淡，保证营养搭配合理，热量摄入充足。

• 多吃新鲜的瓜果蔬菜，适当补充维生素。

• 可选用优质蛋白质饮食，注意补充蛋白质。

• 多吃含镁量高的食物，如坚果、番茄等，少吃含硒量高的食物，如海鲜等。

• 进食咳呛的患者，进餐时采取坐位或半卧位，进餐后30~60分钟内尽量避免卧位，细嚼慢咽。进食咳呛严重或吞咽困难的患者应及时就医，在医生指导下给予胃管鼻饲或肠外营养以满足机体需要，防止吸入性肺炎的发生。

包涵体肌炎患者日常注意康复训练应循序渐进，强度宜控制在中等强度。要避免一切诱因，如感染、寒冷刺激、创伤、情绪受挫等。患者及家属应在医护指导下学习疾病相关知识，做好长期治疗的思想准备，保持乐观情绪。

• 包涵体肌炎患者及家属应在医护指导下学习疾病相关知识，患者应在家属开导下正确对待疾病，做好长期治疗的思想准备，保持乐观情绪，了解本病的治疗原则、遵医嘱规律用药的意义，懂得长期随访的必要性，积极配合治疗，定期随访。

• 在疾病的缓解期注意休息并且做适度的活动，避免过度劳累；在生活上尽量自理，消除依赖感；锻炼肌力防止肌肉萎缩，功能锻炼应在服药30分钟后开始，运动之前应做充分的准备活动，如肌肉按摩、热敷等，局部治疗可采取转头-四肢肌肉外展-肌肉屈伸-抬腿-举物，注意循序渐进，持之以恒，可把训练次数安排在每周三次。

• 日常生活中要避免一切诱因，如感染、寒冷刺激、创伤、情绪受挫等。

• 行肌肉活检术的患者要注意保持周围皮肤清洁，避免切口感染。

个人体质不同，服药后可出现表现不同的不良反应，如过敏、头痛等。出现不良反应应及时就医，更换药物种类，调整剂量。

家属应多与病人交流，告知病人该病为慢性病，可迁延多年。但若早期诊断，合理治疗，精心护理可控制病情发展，消除其恐惧、焦虑心理。

包涵体肌炎可累及咽肌，患者可出现渐进的饮食呛咳、吞咽困难，进食时注意细嚼慢咽。

包涵体肌炎患者多数都有免疫缺陷，故预防时应注意加强锻炼，提高身体素质。注意戒烟、限酒，保证睡眠，养成良好的生活习惯。病毒感染易诱发本病，故应注意保暖，到人多的公众场所可戴口罩防护，避免流感或感染其他病毒。

包涵体肌炎尚无有效的早期筛查手段，建议养成每年体检一次的习惯。

• 加强日常锻炼，增强免疫力。

• 注意保暖，适时增减衣物，到人多的公众场所可戴口罩防护，避免感染流感。

• 戒烟、限酒，保证睡眠，养成良好的生活习惯。