慢性粒单核细胞白血病是一种骨髓造血干细胞克隆性的恶性疾病。外周血中粒细胞和单核细胞持续增多，其中单核细胞绝对值超过1×10⁹/L，可出现幼稚单核细胞。常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等，约半数患者有肝、脾大。因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点，被认为是骨髓增生异常综合征的一个亚型。

慢性粒单核细胞白血病-0级

外周血中原始细胞<2%，骨髓<5%的原始细胞。

慢性粒单核细胞白血病-1级

外周血中原始细胞<5%和骨髓中<10%者，诊断为慢性粒单核细胞白血病1级。

慢性粒单核细胞白血病-2级

外周血原始细胞5%~19%或骨髓10%~19%，或外周血或骨髓原始细胞<20%而棒状小体(AUER小体)阳性，诊断为慢性粒单核细胞白血病2级。

慢性粒单核细胞白血病的具体病因不明，没有特异性的染色体异位，可能与化疗、患某些疾病相关。

治疗相关

过去(常为4~6年前)曾接受过细胞毒药物化疗和(或)放射治疗而发生的慢性粒单核细胞白血病。

疾病相关

某些疾病如自身免疫性疾病伴发的慢性粒单核细胞白血病。

慢性粒单核细胞白血病多数病人在50岁以上发病，60岁以上发病者约占75%，诊断中位年龄65~75岁，男性为多，男女发病比例约(1.5~3)：1，慢性粒单核细胞白血病发病率约为(1~2)/10万。

慢性粒单核细胞白血病主要好发于50岁以上的老年人。

慢性粒单核细胞白血病的症状为乏力、心悸或出血等，约半数患者有肝、脾大。多数患者可并发脏器衰竭等疾病。

• 患者因骨髓增生异常而发生血细胞减少可表现为乏力、心悸、苍白、低热、感染或出血等。表现在骨髓增殖性上的特点如异常单核细胞增生，且这种细胞有浸润的特征，皮肤、腺体、齿龈、骨等髓外浸润，肝、脾及淋巴结肿大，甚至巨脾。

• 根据慢性粒单核细胞白血病的特点，可以将慢性粒单核细胞白血病分为慢性期、加速期、急性变期。慢性期患者病情相对稳定，无症状或仅有低热、乏力等，少见肝、牌、淋巴结肿大。进入加速期后病情进展迅速，尤其是单核细胞明显增多者，病情极重，多在急性变之前即死于出血、感染或脏器衰竭。也有缺乏加速期而从慢性期转为急性变者。

脏器衰竭

疾病进展有可能并发多器官功能衰竭而死亡。

对于有乏力、心悸、苍白、低热等临床表现的患者，应该及时至血液科门诊就诊以明确诊断。慢性粒单核细胞白血病通过血常规及骨髓检查、细胞遗传学检查、血细胞克隆性分析、分子生物学检查等一系列检查才能明确诊断。还需注意本病与骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤、不典型慢粒、慢性粒细胞白血病等疾病相鉴别。

• 对于50岁以上的老年人，定期体检非常有必要。一旦体检中出现血象异常，应该尽快就诊。

• 日常生活或者工作中出现乏力、心悸、苍白、低热、感染或出血等症状，应尽快就诊，完善血常规等相关检查。

• 已经确诊慢性粒单核细胞白血病的患者，需定期就诊于血液科，复查血常规和肝脾B超等相关检查，如指标出现明显变化或者出现发热、出血和呼吸困难，应立即就医。

患者应该尽早到血液科专科门诊就诊。

• 目前都有什么症状？(如乏力、心悸、脸色苍白、低热、体重减轻、消瘦等)

• 出现以上症状有多久了？

• 之前做过哪些治疗和检查？结果怎么样？

• 既往患有哪些疾病？(如接受过细胞毒药物化疗或放射治疗)

• 既往有无手术史？有无不良嗜好？有无遗传性疾病家族史？

血常规及骨髓检查

血常规检查具有多样性，常常表现为贫血和白细胞增高，主要是粒细胞和单核细胞增高，外周血单核细胞绝对数>10×10⁹/L，可出现幼稚单核细胞。粒细胞常出现成熟粒细胞增多，有或无粒系发育异常，可见未成熟的粒细胞。部分病人也可以出现粒细胞减少。多数患者血小板降低，但也有部分病人血小板计数正常或增高。骨髓穿刺细胞学检查，增生程度相差较大，多数为明显活跃或极度活跃，也有增生低下者。粒细胞和单核细胞增多。原始粒细胞多>5%，原幼单核细胞也>5%，但二者之和<20%。红系及巨核系增生减低。

细胞遗传学检查

ph染色体阳性作为慢性粒细胞白血病的特征之一，在慢性粒单核细胞白血病则为阴性。在约30%的慢性粒单核细胞白血病病例中可观察到非特异性细胞遗传异常。

血细胞克隆性分析

找到单克隆造血的证据有助于诊断。

分子生物学检查

最常见的基因突变为TET2、SRSF2、ASXL1及RAS通路基因。其中，TET2和SRSF2突变的组合在慢性粒单核细胞白血病中非常常见，并且对于慢性粒单核细胞白血病疾病具有高度特异性。

骨髓活检和组织切片

骨髓病理出现类似MDS的病态造血和增生异常改变，单核细胞比例明显增高有助于诊断。

免疫表型分析

外周血与骨髓细胞通常表达预期的粒-单细胞抗原，如CD33与CD13，以及不同程度的表达CD14、CD68、CD64。单核细胞常有两种或多种错误表达。成熟中性粒细胞也可有异常的表型。

其他检查

血浆和尿溶菌酶含量几乎是高的。这种溶酶菌是由单核细胞分泌的，并与单核细胞在体内的数量成正比。

• 外周血单核细胞持续性>1×10⁹/L。
  

• ph染色体阴性，BCR/ABL融合基因阴性。
  

• 外周血和骨髓中原始细胞(包括原始粒细胞、原始单核细胞、幼稚单核细胞)<20％。
  

• 一系或多系造血细胞发育异常，如无发育异常改变，但符合下列条件，仍可诊断慢性粒单核细胞白血病，骨髓细胞有后天性克隆性染色体异常，或外周血单核细胞増多至少持续3个月，和除外所有已知能引起单核细胞增多的原因。
  

• 外周血中原始细胞<5%，和BM中<10%者，诊断为慢性粒单核细胞白血病。外周血原始细胞5%~19%或骨髓10%~19%，或外周血或骨髓原始细胞<20%而Auer小体阳性，诊断为慢性粒单核细胞白血病。
  

• 符合以上诊断标准且外周血嗜酸粒细胞≥1.5×10⁹/L者，诊断为慢性粒单核细胞白血病或慢性粒单核细胞白血病伴有嗜酸粒细胞增多。
  

骨髓增生异常综合征(MDS)

两者临床表现及实验室结果相似，但慢性粒单核细胞白血病的外周血单核细胞增多>1×10⁹/L。

慢性粒细胞白血病(CML)

慢性粒细胞白血病也是骨髓增殖性疾病之一，具有骨髓增殖性疾病的特点，骨髓增生程度多为活跃至极度活跃，以粒系为主，其他系均受抑制。具有特异性的Ph染色体阳性。

不典型慢性髓性白血病(aCML)

不典型慢性髓性白血病是指Ph阴性，又无BCR-ABL易位的不典型慢性髓性白血病。外周血白细胞正常或减少，血片内幼稚粒细胞增多，但无嗜碱粒增多。骨髓示增生活跃或极度活跃、伴多系病态造血，以粒系增生为主，嗜酸粒细胞正常或增多，但嗜碱粒不增多。

由于慢性粒单核细胞白血病的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。按照患者血液病发病的具体原因、病情不同阶段的发展，可采用药物治疗以及手术治疗。

去甲基化治疗

包括阿糖胞苷和地西他滨，与单纯化疗相比，副作用较小，总反应率大概60~75%。

其他药物

如维A酸制剂、雄激素、沙利度胺等可以改善贫血。

新药临床试验

如阿扎胞苷联合芦可替尼，加入BCL2抑制剂维纳托克、乙酰化酶抑制剂等。

年纪较轻且有合适供者的患者应首先考虑异基因造血干细胞移植。非清髓性异基因造血干细胞移植，可选择性地实施于老年和不耐受强烈预处理方案的患者。

疗效有限且副作用过大。单药如小剂量阿糖胞苷、高三尖酯碱和依托泊苷(VPl6)；若白细胞过高可以口服羟基脲，但是需要监测血常规，使白细胞维持在(5~10)×10⁹范围。

支持治疗

包括成分输血、抗感染治疗及营养支持治疗。

异基因造血干细胞移植有可能治愈慢性粒单核细胞白血病，其他治疗手段无法彻底治愈慢性粒单核细胞白血病。

慢性粒单核细胞白血病中位生存期约20个月，生存期可能与骨髓原始细胞比例有关。有效治疗可缓解症状，延长生存期。

慢性粒单核细胞白血病需要定期住院化疗，出院后定期门诊随诊，复查血象和骨髓象等检查。

在化疗过程中，患者往往会出现恶心、呕吐、腹胀、腹泻等现象，此时可采取少食多餐的进食方法，或在三餐之外，增加一些营养丰富的食品，但是一定要注意保证充足的营养，并且注意营养的搭配要均匀。

• 多进食维生素丰富的食物，能阻止癌细胞生成扩散。
  

• 摄入大量维生素C，还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能。
  

• 此外还可以在正常三餐之外，多补充营养丰富的食物。

慢性粒单核细胞白血病患者的护理，以避免加重出血症状及促进化疗后的患者体温恢复正常并保持稳定，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。

• 慢性粒单核细胞白血病患者以贫血为主，易感染。需保持环境清洁卫生，保持患者机体清洁，预防各种感染。
  

• 患者按医嘱用药，坚持正规用药，定期门诊复查。

体温监测

慢性粒单核细胞白血病患者可使用在家使用体温计进行自我体温监测，并进行记录。

若体温异常或有感染迹象，应立即至医院复查治疗。

由于慢性粒单核细胞白血病病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。此外，对于高危人群应定期进行筛查。

年龄和频率

对于成年人的慢性粒单核细胞白血病高危人群，宜及早开始进行筛查。首次筛查结果正常者，宜每1年至少重复筛查一次。

筛查的方法

血象筛查是简单易行的方法，宜作为常规的筛查方法，但有漏诊的可能性。如果外周血单核细胞绝对数>10×10⁹/L，出现幼稚单核细胞时，建议行骨髓象检查。

慢性粒单核细胞白血病无有效预防措施。生活中应注意保证充足的睡眠，减少熬夜，戒烟限酒，注意避免接触化学物质。