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肾小球肾炎又称肾炎。发生于双侧肾脏肾小球的变态反应性疾病。肾小球肾炎是常见的肾脏疾病,分为急性和慢性二种。急性肾炎起病急,病程短,好发于4~14岁儿童(集居者如幼儿园、小学等尤多),男性多于女性。本病多发生在链球菌感染之后,大部分病例2~3周前有过咽炎、扁桃体炎等前驱感染,但感染程度与是否发病之间无平行关系。40%的病人首先发现血尿而求医;90%的病例出现水肿,轻者晨起后见眼睑浮肿,重者水肿延及全身。甚至出现胸水、腹水,出现气急和腹胀,部分病人血压升高且有头痛,小便化验几乎都含有蛋白质(蛋白尿)。目前尚无阻断发病环节的特效疗法,重在保护机体的抗病能力,防止病情加重。
少尿、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能异常
按照病情进展速度可分为急性、急进性、慢性肾小球肾炎:
急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)起病较急,一般有血尿、蛋白尿,常有高血压、水肿等症状。部分患者由急性链球菌感染后引起,多在感染后1~4周发病。大多数预后良好。
起病缓慢,病情迁延不愈,病程在三个月以上。可有高血压、水肿、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一项或多项。病程中可有肾炎急性发作,常因感染诱发,发作时可有类似急性肾炎的临床表现,预后不好判断。
起病急、病程重,进展迅速,多在数周或数月内出现较重的肾功能损伤。一般有明显的水肿、蛋白尿、血尿及管型尿等,也可有肾病综合征表现。肾损害进行性加重,可出现少尿或无尿。病情未得到及时控制可发展至肾衰竭,则需肾脏替代治疗。
肾小球肾炎(简称肾炎)的病因和发病机制虽然尚未完全明了,但近年来的研究对阐明肾炎的病因和发病机制取得了很大进展。大量实验和临床研究证明肾炎的大多数类型都是抗原抗体反应引起的免疫性疾病。细胞免疫可能对某些肾炎的发病也有一定作用。
引起肾小球肾炎的抗原物质有些还不了解,已知的大致可分为内源性和外源性两大类。各种不同的抗原物质引起的抗体反应和形成免疫复合物的方式和部位不同,与肾小球肾炎的发病和引起的病变类型有密切关系。
肾小球基底膜的成分如层连蛋白和Goodpasture抗原(Ⅳ型胶原羧基端球状部的一种多肽),肾小球毛细血管上皮细胞的Heymann抗原(一种膜糖蛋白),内皮细胞膜抗原,系膜细胞膜抗原等。
核抗原,DNA,免疫球蛋白,免疫复合物,肿瘤抗原,甲状腺球蛋白抗原等。
感染的产物,细菌如链球菌,葡萄球菌,肺炎球菌,脑膜炎球菌,伤寒样菌等。病毒如乙型肝炎病毒,麻疹病毒,EB病毒等。霉菌如白色念珠菌等和寄生虫如疟疾,Manson血吸虫,丝虫等。
药物,如青霉胺,金和汞制剂等。
其他,异种血清,类毒素等。
当机体过度疲劳、免疫低下,致病因子攻击机体脏器诱发疾病。
长期的超负荷蛋白饮食使肾功受损更易致病。
急性肾小球肾炎好发于儿童,男性多见,儿童约占总发病率的90%。高峰发病年龄2~6岁,<2岁的儿童占总发病率的5%以下,>40岁的成人占总发病率的10%以下。老年人急性肾小球肾炎常常缺乏典型症状;易进展为急性肾衰竭;首诊确诊率低,仅为16%;预后不良。急进性肾小球肾炎每年的发病率仅在7%以下,在我国绝大多数(91.7%)为Ⅱ型。Ⅱ型以儿童多见;Ⅰ型虽较少见,但有逐渐增多趋势,常发生于青年男性和老年女性;Ⅲ型多见于成年人、特别是老年人。慢性肾小球肾炎可好发于任何年龄组,以青中年男性多见。
急性肾小球肾炎好发于男童,急进性肾小球肾炎Ⅰ型多见于青中年男性,Ⅱ型和Ⅲ型多见于中老年男性。慢性肾小球肾炎以青中年男性多见。
大多数隐匿起病,病程冗长,病情多缓慢进展。由于不同病理类型,临床表现不一致,多数病例以水肿为首现症状,轻重不一。轻者仅面部及下肢微肿,重者可出现肾病综合征,有的病例则以高血压为首现症状而发现为慢性肾小球肾炎。亦可表现为无症状蛋白尿或血尿,或仅出现多尿及夜尿,或在整个病程无明显体力减退直至出现严重贫血或尿毒症为首发症状,一般根据临床表现不同,分为以下五个亚型。
较为常见。病程迁延,病情相对稳定,多表现为轻度至中度的水肿、高血压和肾功能损害。尿蛋白(+)到尿蛋白(+++),离心尿红细胞>10个/高倍视野和管型尿等。病理改变以系膜增殖局灶节段系膜增殖性和膜增殖、肾小球肾炎为多见。
除具有普通型的表现外,主要表现为肾病综合征,24小时尿蛋白定量>3.5g,血清白蛋白低于30g/1,水肿一般较重和伴有或不伴高脂血症。病理分型以微小病变、膜性、膜增殖、局灶性肾小球硬化等为多见。
除上述普通型表现外,以持续性中等度血压增高为主要表现,特别是舒张压持续增高,常伴有眼底视网膜动脉细窄、迁曲和动、静脉交又压迫现象,少数可有絮状渗出物及(或)出血。病理以局灶节段肾小球硬化和弥漫性增殖为多见或晚期不能定型或多有肾小球硬化表现。
临床上既有肾病型表现又有高血压型表现,同时多伴有不同程度肾功能减退征象。病理改变可为局灶节段肾小球硬化和晚期弥漫性增殖性肾小球肾炎等。
在病情相对稳定或持续进展过程中,由于细菌或病毒等感染或过劳等因素,经较短的潜伏期(多为1~5日),而出现类似急性肾炎的临床表现,经治疗和休息后可恢复至原先稳定水平或病情恶化,逐渐发生尿毒症;或是反复发作多次后,肾功能急剧减退出现尿毒症一系列临床表现。病理改变以弥漫性增殖、肾小球硬化基础上出现新月体及或明显间质性肾炎。
部分患者有前驱感染表现,潜伏期1~3周,出现发热、寒战等症状。
严重病例由于水钠潴溜及血压增高,出现心脏夸大,脉洪大,或有奔马律,肺水肿,这是高血容量的结果,与充血性心力衰竭的临床表现相似。不过这种情况继续下去,心脏负担加大,再加上高血压因素,终究可导致心力衰竭。
高血压脑病多认为是血压急性增加,脑血管痉挛引起脑缺血以及水肿。但也有认为是血压急性增加,脑血管高度充血继之产生脑水肿。常表现为剧烈头痛、呕吐,继之出现视力障碍,意识模糊,嗜睡,并发可发生惊厥或癫痫样发作。血压控制后,上述症状迅速好转。
重症急性肾小球肾炎在急性期,可发生急性肾功能衰竭,除具有临床共性特征外,尿比重却在1.020以上,尿钠小于20mmol/L。肾小管一般不受损害,如果受到损害,则尿比重降低,尿钠增加。急性肾衰经合理处理后有可能恢复正常。
肾小球肾炎的患者常因出现小便泡沫而首选就诊于肾内科。医生需要询问患者的病史以及安排患者进行尿液检查、血常规检查、B超检查、肾功能检查、血清补体检测、ASO测定等检查来辅助诊断。肾小球肾炎还需与全身感染发热性疾病、IgA肾病、全身系统性疾病相鉴别。
对于无家族高血压遗传史的慢性高血压的患者,应定期到医院在医生的指导下检查肾功能排除肾脏原发病。
伴有上呼吸道感染史的儿童及青中年男性于体检或日常生活中发现少尿,排尿出现泡沫,血尿、水肿等症状应及时就医。
突发血尿或尿液颜色突然加重的患者应立即就医。
患者常因出现小便泡沫而首选就诊于肾内科。
目前出现什么症状?是否出现以下症状?(蛋白尿、血尿、水肿等)
出现症状持续多久?
是否伴有上呼吸道或者皮肤感染史?
肾脏区有无叩痛或触痛?
既往有何病史?有无食物药物过敏史?
几乎所有患者均有镜下血尿,尿中红细胞为多形性红细胞。尿沉渣中常有红细胞管型、颗粒管型,并可见白细胞、上皮细胞。尿蛋白多为+~+,20%可有大量蛋白尿。
急进性肾小球肾炎患者常伴有贫血,血红蛋白下降。
急进性肾小球肾炎可见双侧肾脏增大。
可有不同程度的肾小球滤过率降低,血尿素氮和血肌酐升高。
发病初期总补体及C3均明显下降,8周内逐渐恢复至正常水平。血清C3的动态变化是PSGN的重要特征。
测定ASO常在链球菌感染后2~3周出现,3~5周滴度达高峰而后逐渐下降。ASO滴度明显升高表明近期有链球菌感染,其滴度高低与链球菌感染严重性相关,但早期应用青霉素后,滴度可不高。
肾小球肾炎的诊断需要结合患者的病史、临床表现及各类实验室检査,具体的诊断标准如下:
凡蛋白尿持续1年以上,伴血尿、水肿、高血压和肾功能不全,排除继发性肾炎、遗传性肾炎和慢性肾盂肾炎后,可诊断为慢性肾炎。
链球菌感染后1~3周出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等肾炎综合征表现,血清C3降低,病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复者,即可诊断为急性肾小球肾炎。
根据急性起病、病程进展迅速、少尿或无尿、血尿、蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现,可作出初步诊断。肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成,在排除继发因素后可确诊。
在急性感染发热期间,病人可出现蛋白尿、管型尿或镜下血尿,极易与不典型或轻型急性肾小球肾炎相混淆。但热性蛋白尿没有潜伏期的阶段,无水肿及高血压,热退后尿常规迅速恢复正常。
慢性肾小球肾炎常在呼吸道感染后2~4天出现急性发作,其临床表现及尿常规变化与急性肾小球肾炎相似,但慢性者既往有肾炎的病史,可有贫血、低蛋白血症、高脂血症,血清补体浓度多正常偶有持续性降低,尿量不定而比重偏低。据此进行鉴别并不困难,对有些病理或明确是急性或慢性肾小球肾炎,除了肾穿刺进行病理鉴别诊断之外,临床上可根据病程和症状、体征及化验结果的动态变化来加以判断。
急性风湿病以肾脏病变为突出表现者称为风湿性肾炎,肉眼血尿极少见,常有镜下血尿,尿蛋白少量至中量,血压一般不高,往往同时具有急性风湿热的其他表现,抗风湿治疗后尿蛋白明显好转,但镜下血尿持续时间较长。
过敏性紫癜或系统性红斑狼疮肾炎均可出现急性肾炎综合征,但这二者多有明显皮肤、关节改变。过敏性紫癜束臂试验阳性。红斑狼疮可找到红斑狼疮细胞,抗DNA抗体及抗核因子阳性。本病往往伴有发热,因此,只要详细询问病史及有选择性全面检查可以区别。必要时可做肾活检鉴别。
肾小球肾炎目前尚缺乏特效疗法,休息和对症治疗对临床治愈至关重要。急性期主要是预防和治疗水钠潴留,控制循环血容量,保持水电解质平衡以减轻症状,防治严重并发症的发生,去除加重肾病变的因素,促进肾脏功能的修复。
急性期应卧床休息,直至肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常。限制水钠摄入,根据病情予以特殊的治疗饮食。
给予优质低蛋白、低磷饮食,以减轻肾小球毛细血管高灌注、高压力和高滤过状态,延缓肾小球硬化和肾功能减退。有明显水肿和高血压时需低盐饮食。
肾炎病儿在急性期或尿完全恢复正常前应尽量避免使用对肾脏有害的药物,如庆大霉素、卡那霉素、链霉素、多粘霉素、磺胺类药物等,这些药对肾脏有害,提醒家长不可乱用药。
经限制水钠摄入后水肿仍明显者,应适当使用利尿剂治疗。
若经限制水钠和应用利尿剂后血压仍不能控制者,应给予降压药治疗,防止心脑血管并发症的发生。为控制病情恶化的重要措施。理想的血压控制水平视蛋白尿程度而定,尿蛋白>1gd者,血压最好控制在125/75mmHg以下;尿蛋白<1g/d者,最好控制在130/80mmHg以下。主要的降压措施包括低盐饮食和使用降压药,应尽可能选择对肾脏有保护作用的降压药物,首选药为血管紧张素转换酶抑制剂(ACE)和血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB)。
有上呼吸道或皮肤感染者,应选用无肾毒性抗生素治疗,如毒霉素、头孢菌素等,一般不主张长期预防性使用抗生素。反复发作的慢性扁桃体炎,待病情稳定后行扁桃体摘除术,手术前后2周应使用青霉素。
冲击疗法适用于Ⅱ、Ⅲ型急进性肾小球肾炎,对I型疗效较差。首选甲泼尼龙进行冲击治疗,行2~3个疗程,之后改为口服泼尼松和静注环磷酰胺。泼尼松口服2-3个月后开始逐渐减至维持量,再维持治疗6~12个月后继续减量至停药。也可用环磷酰胺隔天静注。近年来有人用环磷酰胺加甲泼尼龙行冲击疗法,随后口服泼尼松维持治疗。
血小板解聚药可延缓肾功能衰退,应用大剂量双嘧达莫或小剂量阿司匹林对系膜毛细血管性肾小球肾炎有一定疗效。
本病无手术治疗。
发生急性肾衰竭且有透析指征者,应及时给予短期透析治疗,以渡过危险期。强化治疗无效而进入终末期肾衰竭的患者,应予以长期维持性透析治疗或在病情稳定1年后作肾移植。
主要用于Ⅰ型急进性肾小球肾炎,但需早期施行。血浆置换疗法是指用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞,弃去患者血浆后,以等量正常人血浆或血浆清蛋白与患者血细胞一起重新输入体内,每天或隔天1次,每次置换2~4L,直至血中免疫复合物或抗基膜抗体转阴,一般需置换10次以上。此疗法需同时联合泼尼松及细胞毒药物口服治疗。
能够及早接受正规治疗的肾小球肾炎的患者可达到临床治愈,且一般不会影响自然寿命。如果患者没有及时接受正规治疗或是疾病慢性迁延不愈则可引发肾衰竭等后遗症。建议患者遵医嘱定期到医院复查。
肾小球肾炎可通过治疗原发病,一般、药物、透析治疗等达到临床治愈。
肾小球肾炎患者如果治疗及时,防止并发症,一般不会影响自然寿命。
长期迁延不愈的肾小球肾炎可有肾衰竭的后遗症。
对于使用抗生素治疗或是甲泼尼龙冲击疗法的患者,应遵医嘱每两周到门诊复查一次肝肾功能。
肾小球肾炎的患者急性期应注意限制钠盐的摄入,还应注意控制水和钾的摄入,控制蛋白质的摄入。同时注意补充多种维生素。家属可通过记录患者每日膳食来评估并调整患者的营养和热量摄入。
急性期应严格限制钠的摄入,以减轻水肿和心脏负担。一般每天盐的摄入量应低于3g。病情好转,水肿消退、血压下降后,可由低盐饮食逐渐转为正常饮食。
除了限制钠盐外,还应注意控制水和钾的摄入,尤其尿量明显减少者。另外,应根据肾功能调整蛋白质的摄入量。
注意给予足够的热量和维生素。患者及家属应了解优质低蛋白、低磷、低盐、高热量饮食的重要性,患者需要根据自己的病情选择合适的食物和量。
家属应观察并记录患者进食情况,包括每天摄取的食物总量、品种,评估膳食中营养成分结构是否合适,总热量是否足够。
肾小球肾炎的患者急性期应注意卧床休息、做好个人防护,并注意遵医嘱定期复查。病人应注意自我监测有无尿量的减少、有无食欲明显减退、恶心、呕吐等表现。患者日常应特别注意避免加重肾损害的因素以及严格遵医嘱用药。
患者患病期间应加强休息,痊愈后可适当参加体育活动,以增强体质,但应注意避免劳累。
急性肾炎的完全康复可能需时1~2年。当临床症状消失后,蛋白尿、血尿等可能仍然存在,故应定期随访,监测病情。
日常应注意做好个人防护,注意保暖,在流感等上呼吸道传染病高发的时节应注意减少外出到人员密集的场所去。
尿量迅速减少或出现无尿,往往提示发生了急性肾衰竭。
血肌酐、血尿素氮及内生肌酐清除率急性肾衰竭时可出现血肌酐、血尿素氮快速地进行性升高,内生肌酐清除率快速下降。
血清电解质,重点观察有无高钾血症,急性肾衰竭常可出现血钾升高,可诱发各种心律失常,甚至心脏骤停。
注意观察口唇、指甲和皮肤色泽有无苍白。定期监测体重和上臂肌围,有无体重减轻、上臂环围缩小。检测血红蛋白浓度和血清清蛋白浓度是否降低。应注意体重指标不适合水肿患者的营养评估。
有无食欲明显减退、恶心、呕吐、有无气促、端坐呼吸等。
患者难免因为患病甚至疾病的迁延不愈而心情低落、焦躁不安。家属及患者可在医生的指导下主动学习本病的相关知识以减轻对疾病预后的担忧。同时家属也应注意多与患者沟通,帮助其树立战胜疾病的信心。
患者及其家属应了解影响病情进展的因素,避免加重肾损害的因素,如预防感染,避免预防接种、妊娠和应用肾毒性药物等。
患者及家属应遵医嘱用药,注意各类降压药的疗效、不良反应及使用时的注意事项,如ACEI抑制剂可致血钾升高,以及高血钾的表现等。
本病的发生常与呼吸道感染或皮肤感染有关,且感染会增加其演变为慢性肾小球肾炎的发生率,故本病的预防措施主要为预防感染。青中年时期即患高血压的群体应定期去医院检查肾功以早期筛查。
青中年时期即患高血压的群体应定期去医院检查肾功,完善每年一次的全身体检以早期筛查。
本病的发生常与呼吸道感染或皮肤感染有关,且感染会增加其演变为慢性肾小球肾炎的发生率。日常应注意保暖、加强个人卫生等预防上呼吸道或皮肤感染的措施。患感冒、咽炎、扁桃体炎和皮肤感染后,应及时就医治疗。
预防并发症,家长如发现孩子尿量持续减少,每天尿量少于400ml。出现呼吸急促、感气、咯泡沫血痰,不能平卧及头痛、头晕、眼花、恶心、呕吐,是孩子病情恶化,发生了并发症,应立即送医院住院治疗。
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