结节性多动脉炎是一种坏死性血管炎，主要累及中等动脉。中等动脉指的是滋养内脏器官的主要动脉及其初始分支。动脉血管壁出现坏死性炎症，可导致动脉瘤形成或血栓形成。PAN发病率较低，部分与病毒感染有关，如乙肝病毒，部分与某些药物，如干扰素、米诺环素等有关。结节性多动脉炎临床表现多种多样，可伤及人体的任何部位，其中发生在皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏的情况最为多见，可发生在任何年龄的人群，男性要多于女性。

皮肤型

病变只会累及到皮肤及皮下组织的动脉，出现皮肤上的表现，不会累及到内脏。

系统型

病变会累及到内脏器官，会出现全身的炎症反应。

结节性多动脉炎主要是由于病毒感染、药物影响、遗传因素等引起的，好发于乙肝患者、用磺胺、青霉素等药物的人群。

病毒感染

感染乙型肝炎病毒者有极大的可能诱发结节性多动脉炎，之前有很大一部分结节性多动脉炎的发生与乙型肝炎病毒感染有关。随着乙肝疫苗的应用，与乙肝感染相关的结节性多动脉炎患者在逐渐减少。感染其他病毒也有可能诱发，比如巨细胞病毒、人免疫缺陷病毒等。

药物影响

本病亦可为药物引起的高血压所引起。

遗传因素

免疫机制异常的人可能会诱发结节性多动脉炎，一个具有红斑狼疮遗传性质的人，在其他因素诱导下，可能会使机体的免疫机能失调，导致结节性多动脉炎的发生。

当患者出现机体免疫功能下降或机体免疫失调等情况时，容易患病。

结节性多动脉炎的人群患病率为(2~33)/百万人，欧洲的年发病率估计为(4.4~9.7)/百万人。各年龄段均可发病，包括儿童，但以50~60岁的中年人或老年人为好发人群，起病几乎都在40岁以上。发病率随年龄增长而增加，60岁达发病高峰，男性发病多于女性。

乙肝患者

乙肝患者体内存在乙型肝炎表面抗原和抗体，病毒抗原和抗体形成免疫复合物在血管壁沉积，从而引起坏死性的动脉炎，所以乙肝患者是结节性多动脉炎的好发人群。

使用磺胺、青霉素等药物的人群

这些药物能诱发免疫复合物从而导致血管炎。

机体免疫力低的人群

机体免疫力低的人群自身体内免疫机制受损，易发生病毒或细菌感染，诱发机体疾病。

由于结节性多动脉炎会损害不同部位的血管，患者的表现也多种多样。典型表现有发热、乏力、食欲不振、消瘦等全身表现，可出现高血压、尿毒症等并发症。

全身表现

发热、乏力、精神不振、食欲下降、消瘦明显等。

皮肤表现

约1/3的患者可出现皮肤病变，常见的受累部位包括手指、踝部及胫前，常表现为皮下结节、紫癜，有时可出现皮肤溃疡。严重者可因缺血引起发钳甚至坏疸。出血及网状青斑也是常见表现。

胃肠道等消化系统表现

最常见的是腹痛，经常会误诊为其他腹部疾病，严重者可出现便血、肠腔出血溃疡或穿孔。

肾脏表现

肾脏是本病最容易侵害的部位，但一般不会侵害到肾小球。肾脏受损后可出现蛋白尿、血尿。

神经系统

当结节性多动脉炎侵害多个器官时，一般神经系统症状是出现最早的，最典型的表现是多发性神经炎，沿神经走向会有疼痛感、感觉不适，一般不是对称性发作的，严重时可影响人体运动。

心血管系统

引起冠状动脉炎可导致心肌缺血、梗死、心脏增大、心律不齐、心动过速发生率比较高。

骨骼肌系统

出现肌肉、关节疼痛，其中腓肠肌疼痛明显。

眼部表现

视力下降、复视或出现盲点。

睾丸表现

结节性多动脉炎男性患者居多，病变可累及睾丸，引起睾丸炎，表现为睾丸疼痛，有时可引起睾丸缩小。

部分患者病变会累及中枢神经，可出现头痛、头晕的现象，脑动脉发生血栓或动脉瘤破裂可引起偏瘫。

高血压

高血压在本病中比其他血管炎发生率高，大多为肾性高血压。高血压是肾动脉炎的后果，部分可呈严重高血压或恶性高血压。

尿毒症

结节性多动脉炎侵袭肾脏，出现血尿、蛋白尿、管型尿等肾脏受损的表现，也可引发急性肾功能不全，导致肾功能衰竭，出现尿毒症，尿毒症是结节性多动脉炎死亡的主要原因之一。

当患者出现皮下结节、关节痛、尿血等表现时，及时到内科就诊，在医生的指导下进一步进行血常规、尿常规、血管造影检查来确诊结节性多动脉炎，注意与其他系统性血管炎相鉴别。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要，无论是不是高危人群，一旦体检中出现组织器官受损，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下发现白细胞总数增高，C反应蛋白增高，尿血、便血或体重下降明显等现象，应及时就医。

• 已经确诊结节性多动脉炎的患者，若出现腹痛应立即就医。

大多患者优先考虑去免疫风湿内科就诊。

• 目前都有什么症状？

• 这些症状是一过性还是持续的？

• 之前有服用过什么药物吗？

• 既往有无其他的病史？

• 是否接受过治疗？

血常规

检查可见贫血表现，白细胞总数增高，会有C-反应蛋白增高，血清α-2或γ球蛋白增高等急性反应表现。

尿检

检查可见尿蛋白，可发现血尿、细胞管型尿，累及肾脏出现肾功能异常时，尿检可查到血清肌酐升高。

免疫学检查

检查可发现丙种球蛋白增高，类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性。

乙肝抗原和抗体检查

由于大约有7%~54%的结节性多动脉炎患者乙肝病毒表面抗原阳性，典型的结节性多动脉炎一般发生在乙肝感染的最初6个月之内，为安全起见，所有结节性多动脉炎患者都应做乙肝抗原和抗体检查。

血管造影

血管造影常常能发现各种内脏器官的中等大小动脉存在微小动脉瘤和节段性狭窄。

组织病理学检查

结节性多动脉炎的病理学改变是中等动脉的坏死性血管炎，血管壁会有纤维素样坏死和大量的中性粒细胞浸润，检查需要活检取材和连续切片。

多普勒超声检查

检查可发现中等血管受累，可探及受累血管的狭窄、闭塞或动脉瘤形成，小血管受累者探查困难。

• 典型结节性多动脉炎症状，发热、体重下降明显、皮下结节或坏疽、肌肉关节疼痛、腹痛或尿血等。

• 血管造影可见微小动脉瘤或动脉狭窄。

• 活检检查可见动脉血管壁出现坏死，周围有炎性浸润。

其他系统性血管炎

有许多疾病和结节性多动脉炎临床表现极为相似，比如多血管炎等，根据临床表现不易鉴别，都可能存在微小动脉的损伤，但是多血管炎肾小球受累是其特征性表现之一，而结节性多动脉炎无肾小球的病变，组织病理切片可将两病进行鉴别。

韦格纳肉芽肿病

韦格纳肉芽肿病也是一种中小血管受累的坏死性血管炎，但是病理学检查可见肉芽肿的形成，而结节性多动脉炎一般无肉芽肿形成。另外，韦格纳肉芽肿病抗中性粒细胞胞浆抗体检测阳性，而结节性多动脉炎一般抗中性粒细胞胞浆抗体检测阴性，以此可以进行鉴别。

系统性红斑狼疮

结节性多动脉炎和系统性红斑狼疮有很多相似的临床表现，比如发热、厌食、体重下降、皮疹、关节疼痛等。但面部蝶形红斑是系统性红斑狼疮的典型表现，且系统性红斑狼疮患者血清会检测到多种特异性自身抗体，如抗双链DNA抗体，而结节性多动脉炎可能会存在乙肝抗原或抗体，可以进行特异性抗体检测鉴别。

结节性多动脉炎的治疗上主要是控制血管炎症，减缓甚至阻止血管进一步病变，防止出现并发症。主要使用糖皮质激素，有时也会使用生物制剂进行治疗，当病情稳定时，可配合医生进行血管介入手术治疗。

糖皮质激素

糖皮质激素是治疗结节性多动脉炎首选的药物，能够有效改善症状，缓解病情。但是使用糖皮质激素副作用较多，可能会出现脂代谢或水盐代谢紊乱，表现为心悸、满月脸、水牛背、向心性肥胖、肌萎缩、皮肤变薄、痤疮等不良反应，也可能会诱发或加重感染。

环磷酰胺等细胞毒药物

如果临床上出现进展快速的血管炎并伴有明显的内脏受累，或大剂量的使用糖皮质激素仍不能控制血管炎性病变，或需要大剂量的应用糖皮质激素维持疾病的缓解状态等情况时，应加用细胞毒药物治疗。环磷酰胺是最常用的细胞毒药物，但是糖皮质激素和环磷酰胺食物合用时间不宜过长，一般不能超过一年。

生物制剂

近来已经有多个关于肿瘤坏死因子拮抗剂治疗结节性多动脉炎的个案报道，但目前仍不能替代激素和环磷酰胺作为治疗本病的一线药物，尤其合并乙肝病毒感染时，更需慎重。

结节性多动脉炎合并乙肝的治疗

抗病毒治疗加血浆置换是这类患者的首选治疗方案。这类患者如果按常规用糖皮质激素加细胞毒药物治疗，可能会对控制血管炎的症状有一定好处，但这容易使得乙肝病毒在体内进行复制，从而促进机体向慢性肝炎和肝硬化发展。因此对于结节性多动脉炎合并乙型肝炎感染的患者的治疗，要在短时间内应用糖皮质激素，来控制重要脏器的进一步病变，然后快速停药，让机体的免疫系统清除被乙肝病毒感染的肝细胞并且促进抗-HBe抗体的产生。然后用抗病毒加血浆交换治疗的治疗方法进行治疗，这样常可获得非常满意的疗效。

• 当发生紧急情况时，如动脉瘤破裂、肠出血或穿孔，需要进行紧急对症手术治疗，术后严格护理，以防感染。

• 当病情稳定时，可配合医生进行血管介入手术治疗，改善缺血症状。

针灸疗法治疗对于结节性多动脉炎的治疗有一定的效果。

本病通过系统的治疗是能够提高生存率的，但不能达到完全治愈。

• 结节性多动脉炎患者如果未经治疗或治疗不及时，5年生存率小于15%。

• 如果护理得当，治疗及时，5年生存率能达到80%。

结节性多动脉炎患者病情严重程度不同，复诊应遵循个体化原则，具体应遵医嘱按时复诊。

结节性多动脉炎患者血管受损，在饮食上要注意补充有利于血管修复的食物，禁吃带有刺激性以及发酵的食物。

• 宜吃富含维生素C，维生素E的蔬菜，富含维生素B₁的水果，如菠菜、空心菜等。这类食物对动脉炎的修复提供必要的原料，能够增加血管修复所需要的辅酶。

• 忌吃各种辛辣刺激性食物，会对血管壁有很强的刺激性作用，不利于病情恢复，如白酒、辣椒等。

• 适宜进食对血管修复有一定作用的食物，如鸡腿菇、豆浆、香瓜等。

结节性多动脉炎患者在日常生活中注意按时用药，应用糖皮质激素会产生一定的副作用，用药期间要注意观察有没有其他身体异常反应，日常进行体温测量，避免出现发烧。

• 按时用药，了解糖皮质激素的作用、剂量、用法，若出现恶心、呕吐等不良反应时，应及时就医。

• 关心患者，做好患者的心理工作，减轻心理压力。

• 戒烟戒酒，作息规律，养成良好的习惯，保持乐观的心态。

• 注意观察有没有上述糖皮质激素的不良反应，如心悸、脸部浮肿、肌萎缩、皮肤变薄、痤疮等，若有此类表现，及时就诊，在医生的指导下调整治疗方案。

• 日常进行体温测量，查看发热情况有没有改善，若长期没有缓解迹象，应及时就医。

• 检测有没有尿血、便血情况，或这种情况有没有得到缓解，必要时就医，在医生指导下调整用药。

• 有严重的精神病史、活动性胃十二指肠溃疡、较重的骨质疏松、严重的高血压或糖尿病患者不宜使用糖皮质激素。

• 应用糖皮质激素会出现多种不良反应，可诱发或加重感染，用法用量要注意，一定要在医生的指导下调整用药，不可自发停药。

由于结节性多动脉炎病因目前并不明确，目前还没有特异而有效的预防方法。相较于普通人群，如乙肝患者、经常使用抗生素的人群、机体免疫力较差的人群比较好发此病，所以这些人群定期体检、增强体质、注意防护很有必要。

乙肝患者、经常使用抗生素的人群、机体免疫力较差的人群好发此病，要定期体检，比如血常规、尿检等，及时发现异常反应，及时诊断治疗。

• 常规接种乙肝疫苗，防止乙肝病毒的感染。

• 避免室内过冷或过热，保持室内温度适宜，避免生病。

• 经常运动，增强营养，增强体质，提高机体免疫力，生活规律，心情舒畅。

• 乙肝患者要积极治疗乙肝，有很大一部分结节性多动脉炎是由乙肝引起，乙肝患者一定要积极治疗。