硬脑膜动静脉畸形是指位于硬脑膜表面动静脉血管网之间的异常交通，由硬脑膜动脉供血，并回流至静脉窦、脑膜或蛛网膜静脉，好发于硬脑膜内并且大多数靠近静脉窦周围。

按静脉引流类型有多种临床分类，分类可以有效预测出血风险。

• Ⅰ型：硬脑膜动静脉瘘直接引流到静脉窦或脑膜静脉。

• Ⅱ型：引流入静脉窦合并向蛛网膜下腔的静脉逆向引流。

• Ⅲ型：直接向蛛网膜下腔的静脉引流。

每一型又分为a和b亚型，提示单支或多支瘘。

硬脑膜动静脉畸形目前病因未明确，尚无确切的发病机理来阐释硬脑膜动静脉畸形的发生，可见于获得性、先天性、原发性等情况，无明确诱发因素。

获得性

常见诱因有头外伤、医源性颅脑手术创伤、体内激素水平的改变和临床可致高凝状态的疾病，如怀孕、感染和口服避孕药等。

先天性

少数患者年幼起病，同时伴有包括血管肌纤维发育不良等其他复杂的先天畸形。

原发性

部分患者病因不明，多为45岁以上的中老年妇女。一般认为可能与以前发生的静脉窦炎及静脉窦血栓有关。

硬脑膜动静脉畸形并不常见，具体人群发病率未见流行病学调查。

先天性小动静脉回路扩张的人群

先天存在的颅内小动脉、小静脉异常扩张，直径超过一般的正常管径，易发生破裂出血。

头部外伤的人群

交通事故所造成的头部外伤，可能导致硬脑膜动静脉以及静脉窦异常而发生本病。

患有静脉窦炎症的人群

部分患者经过流行病学调查，证实本病与静脉窦炎症有关。静脉窦炎症导致患者的存在动静脉畸形，易发生本病。

硬脑膜动静脉畸形的主要症状有颅内杂音、头疼、癫痫，有时部分患者会出现失语。本病治疗不及时还有可能并发颅内出血、永久性脑功能障碍等并发症。

搏动性耳鸣及颅内血管杂音

约70%患者有搏动性颅内血管杂音，杂音可在病变部位，也可遍及整个头部，多数伴有动静脉瘘，瘘口的存在是颅内杂音的基础，杂音高低取决于瘘口的情况，若血流量大，瘘口小，则可闻及高调杂音，反之，杂音较小或无杂音。

头痛

约50%患者出现头痛，可在病变局部，也可遍及整个头部，可呈持续性、搏动性剧烈头痛，活动、体位变化或血压高时加重。海绵窦后下方的动静脉畸形可引起三叉神经痛。

颅内压增高

各种因素引起静脉窦阻塞，静脉回流受阻，甚至逆流至软脑膜静脉，影响脑脊液吸收，引起颅内压增高。患者会出现头痛、呕吐和视乳头水肿的等高颅压症。

颅内出血

约有20%的患者在病程中出现颅内出血，可表现为蛛网膜下腔出血、硬膜下出血或血肿、脑内出血或血肿。

脑盗血症状

大量动脉血直接回流静脉窦，脑组织血供减少，造成脑缺血。主要有癫痫和局灶性神经功能障碍症状。

失语

说不出话，能听得懂意思但是无法表达出自己的想法或者无听力障碍但是听不懂对方的语言。

不同部位的硬脑膜动静脉畸形，静脉回流不同，出现相应定位症状，如海绵窦内由于静脉高压，眼静脉回流减少，出现复视及视力减退、突眼以及结膜充血、水肿等症状。

永久性脑功能障碍

当硬脑膜动静脉畸形长期迁延可导致永久性脑功能障碍，可导致各个系统的症状。

出现搏动性耳鸣、头痛、呕吐等症状，应及时就医，通过头颅CT、脑血管造影术等检查，可对硬脑膜动静脉畸形进行诊断，但要注意与颅内占位性病变相鉴别。

出现搏动性耳鸣、头痛、呕吐等症状或出现复视、视力减退、突眼等症状，且一般以头痛为主诉，应及时就医。

大多患者优先考虑去神经外科就诊。

• 既往有脑外伤的病史吗？

• 目前都有什么症状？(如头疼、偏瘫等)

• 之前有什么脑部疾病吗？

• 平时主要从事什么工作？

• 做过什么检查？

脑血管造影

是目前确诊和研究本病唯一可靠手段，是本病诊断和分型的最重要手段，可以清楚地显示畸形血管自动脉期至静脉期各阶段表现，对治疗方案的设计具有决定作用。

磁共振动脉造影/静脉造影(MRA/MRV)

能无创显示硬膜动静脉的解剖结构。但分辨率较差，目前仅作为筛选和随访的手段之一。

CT扫描

有助于发现病变和颅内出血。可表现为蠕虫状或斑片状的对比增强、局部占位效应、大静脉窦的扩张、脑室扩大等。

磁共振成像(MRI)

可作为筛选和鉴别诊断的手段。显示畸形血管团紧邻硬膜窦，并有“流空现象＂，但对治疗方法的选择和预后判断帮助不大。

• 出现硬脑膜动静脉畸形的典型症状，包括颅内杂音、头疼、癫痫等。

• 了解患者是否有脑外伤等的病史，头颅CT可见病变以及颅内出血等情况，同时头颅MRA可见明显异常的畸形血管团以及通过脑血管造影术明确诊断以及分型等。

颅内占位性病变

由于硬脑膜动静脉畸形，血液可直接流入静脉窦，引起压力增高的情况，颅内静脉出现回流障碍，表现为颅内压增高，颅内占位性病变也可出现类似情况，一般通过颅脑CT、MRI等头颅影像学检查即可进行鉴别。

硬脑膜动静脉畸形的治疗要视疾病的发展阶段而定，往往需要进行1~2周的持续性治疗，常需要进行手术治疗，药物治疗可缓解患者的症状，常用的药物有阿司匹林、卡马西平、泼尼松，手术方式可选择血管内栓塞治疗、立体定向放射、静脉窦切除术。

阿司匹林

起到缓解患者的头疼等不适的作用，但是注意遵医嘱适当给药，避免发生消化道大出血。

卡马西平

既可以改善患者的癫痫发作的症状，又可以起到外周止痛的作用，但是需要注意用药期间及时检测电解质，避免发生顽固性的低钠血症。

泼尼松

合并严重感染时建议合并应用糖皮质激素，注意遵照医嘱及时增减用量，发挥糖皮质激素强大的抗炎作用。

血管内栓塞治疗

可作为单独或辅助性治疗手段。可治愈病变本身，亦可将硬脑膜动静脉瘘的危险性降低，或缓解低危瘘导致的不可耐受的临床症状。栓塞路径可经动脉或静脉来进行，两者可互补应用，使用栓塞材料在静脉窦内将瘘口进行封堵栓塞，达到部分或完全栓塞效果。

立体定向放射外科治疗

适用于需外科干预但无法进行上述外科处理患者，多采用伽马刀进行放射治疗，有报道其完全闭塞率为68%，部分闭塞率为24%，但考虑该疾病的特定类型具有自愈倾向，难以对放疗的有效性下恰当的结论。该治疗潜伏期内存在出血风险，可于治疗前先行部分栓塞处理。

静脉窦切除术

手术的目的是彻底治愈硬脑膜动静脉畸形。对于直接引流人软脑膜静脉的硬脑膜动静脉畸形可以通过手术，单纯在硬脑膜入口水平进行显微手术切除即可完全治愈。但对于像静脉窦引流的病变情况则较为复杂，因手术过程中大出血的风险极大，较少采用直接的外科显微手术治疗，而多联合介入进行治疗。

硬脑膜动静脉畸形及时治疗可以治愈，不影响生存。

硬脑膜动静脉畸形早期的患者及时治疗可以长期存活。

本病患者如未及时治疗，可能导致瘫痪的后遗症。

硬脑膜动静脉畸形治疗后间隔1月余及时复诊，半年后间隔3个月进行复查，通常进头颅MRI检查，如果出现偏瘫等病情加重的情况，需要及时就诊。

硬脑膜动静脉畸形的患者应当合理控制总热量和食盐量，采用低脂肪、低胆固醇、低钠、高维生素、适量蛋白质和能量的饮食。

• 少食煎烤、油炸之品，少吃辛辣刺激的食物，烧烤、海鲜等食物暂时禁止。

• 饮食宜清淡、多食用易消化食物，豆制品、稀饭等易消化，营养价值高。

• 多吃新鲜水果、蔬菜，苹果、梨都是很好的选择。

• 多吃富含优质蛋白的食物，鸡蛋、牛奶、鱼等都是很好的选择。

硬脑膜动静脉畸形患者需要注意早期卧床休息，适度进行体育锻炼，养成良好的生活习惯，术后注意护理，避免伤口沾水。注意引流袋的摆放，并且注意按时服药，遵医嘱不要私自改动用药措施，当发生突然的头痛以及昏迷时应当及时就医。

• 患有此类疾病的患者需要注意，一定要加强休息，避免熬夜以及过度劳累，病情平稳后适度进行体育锻炼，增强身体抵抗力。

• 术后注意伤口部位的清洁，不要沾水。

• 平时注意控制血压，避免高血压，避免情绪激动，不要进行重体力劳动等易引起血管破裂的因素。

• 对于已发生癫痫或具有癫痫高危因素患者应避免高空作业、涉水作业、驾驶交通工具以及独自进行相关运动，如登山等，避免意外发生。

随着患者病情的发展及治疗情况，监测患者的头疼等的恢复情况等，依据病情变化调整治疗方案。

硬脑膜动静脉畸形的患者要放松心情，学会转移注意力来缓解不适，不要过分紧张，对于疾病的治疗一定要有信心。

• 直接型颈动脉海绵窦瘘的治疗过程中，要遵医嘱按时服药，不可私自增剂量；如果出现恶心、呕吐等不适应当及时就医，遵医嘱调整治疗方案。

• 术后注意伤口部位的清洁，但是不要洗澡，避免感染。

硬脑膜动静脉畸形的预防应注意日常安全，预防发生头部外伤，并对先天性小动静脉回路扩张等情况积极进行治疗，定期进行体检。

• 注意日常安全，预防发生车祸，避免脑外伤。

• 先天性小动静脉回路扩张的患者应当定期复查，不适随诊。

• 及时治疗静脉窦炎，防止病情进一步加重。