多发性脂囊瘤
本词条由中南大学湘雅三医院皮肤科 陈静审核认证
-
概述
-
病因
-
症状
-
就医
-
治疗
-
预后
-
饮食
-
护理
-
预防
多发性脂囊瘤是由于皮脂腺开口受阻而形成的潴留性囊肿，本质是一种错构瘤。部分多发性脂囊瘤有家族史，属常染色体显性遗传，突变位于角蛋白17基因。部分患者是清洁不到位引起的。本病通常不需要特殊处理，通常可以采用手术切除合并异维A酸胶囊联合治疗，必要时加用抗生素进行抗感染治疗。
- 就诊科室
- 皮肤性病科
- 是否医保
- 是
- 英文名称
- Steatocystoma Multiplex
- 是否常见
- 是
- 是否遗传
- 否
- 并发疾病
- 无
- 治疗周期
- 1周
- 临床症状
皮肤半球形皮损
- 好发人群
- 近亲中有同样疾病的人群、不讲卫生的人群
- 常用药物
- 异维A酸胶囊、罗红霉素胶囊
- 常用检查
- 体格检查、组织病理学检查
多发性脂囊瘤的患者部分有家族史，为常染色体显性遗传。部分患者是清洁不到位，使得皮脂腺开口处受阻，从而引起的一种疾病。本病好发于近亲中有同样疾病的人群、不讲卫生的人群，可由油脂分泌过多诱发。
遗传因素
部分皮脂腺脂囊瘤属常染色体显性遗传，突变位于角蛋白17基因。
清洁不当
部分患者不注意卫生，清洁不到位，从而引起的皮脂腺开口处受阻。
油脂分泌过多的患者更易阻塞毛孔造成本病。
多发性脂囊瘤多见，男性多于女性，通常从青少年开始发病，随后脂囊瘤数量逐渐增多，具体发病率未见流行病学调查。
近亲中有同样疾病的人群
本病部分患者有家族史，近亲中出现本病的患者可能携带易感基因。
不讲卫生的人群
不讲卫生、清洁不当从而引起皮脂腺开口处受阻，从而造成本病。
多发性脂囊瘤的典型症状即患者会出现半球形的皮肤缺损，患者往往不会出现任何不适，仅可以在胸部、前臂屈侧和阴囊等处发现皮损，触之有波动感。
皮肤半球形皮损
在胸部、前臂屈侧和阴囊等处发现皮损，呈淡黄色或者淡蓝色，橡皮擦样硬度，触之有波动感，往往在囊肿的顶部会出现一个小孔，可以挤压出皮脂样的物质。
多发性脂囊瘤患者出现波动感的囊肿时建议至皮肤科进行检查，通常一般躯体检查、组织病理学检查即可以确诊。本病需要与皮脂腺囊肿进行鉴别。
家族中有同样疾病的人群，出现前胸等处多发的触之有波动感的囊肿时，应当在医生的指导下进一步检查。
大多患者优先考虑去皮肤科就诊。
什么时候开始长这些囊肿的？
目前都有什么症状？(如皮肤半球形皮损)
近亲中有同样疾病的患者吗？
做过什么检查？
进行过什么治疗？
体格检查
查体时可发现在胸部、前臂屈侧和阴囊等处发现皮损，呈淡黄色或者淡蓝色，橡皮擦样硬度，触之有波动感。
组织病理学检查
囊肿位于真皮中部，囊壁由数层复层扁平上皮构成，囊壁内侧为嗜伊红的角质层，无颗粒层，并可见皮脂腺小叶附于囊壁或其周边。
出现多发性脂囊瘤的典型症状即皮肤多发的囊肿。
一般躯体检查可发现皮肤多发的触之有波动感的囊肿，组织病理学检查排除恶性病变并可见囊肿中存在大量的皮脂腺小叶。
皮脂腺囊肿
皮脂腺囊肿主要由于皮脂腺排泄管阻塞，皮脂腺囊状上皮被逐渐增多的内容物膨胀所形成的潴留性囊肿。往往为单发，多发生在青春期的人群，好发于头面、颈项和胸背部，通常一般体格检查即可以鉴别诊断。
多发性脂囊瘤对患者往往无任何影响，通常不需要特殊处理，通常可以采用手术切除合并异维A酸胶囊联合治疗，必要时加用抗生素进行抗感染治疗，本病治疗周期在1周左右。
异维A酸胶囊
通过缩小皮脂腺，抑制皮脂腺的活性，进而减少皮脂分泌。往往适合皮脂腺分泌过多的人群，但是本药有严重的致畸左右，有怀孕倾向的妇女禁用。
罗红霉素胶囊
当患者合并有皮损处的感染等症状时，可以行抗感染治疗，主要不良反应为腹痛、腹泻、恶心、呕吐等胃肠道反应。大环内酯类的药物过敏的患者禁用，肝功能不全者慎用。
囊肿切除术
部分单个皮脂腺囊肿过大影响美观以及患者正常生活时，可以积极行囊肿切除术，必要时加做组织病理学检查，避免恶性。
多发性脂囊瘤及时治疗可以治愈，且一般不影响自然寿命，患者可治疗后每半年复诊一次。
多发性脂囊瘤及时治疗可以治愈。
多发性脂囊瘤的患者及时治疗可以长期存活。
多发性脂囊瘤治疗后间隔半年及时复诊，通常进行一般体格检查即可，如果出现皮损处的感染等情况，需要及时就诊。
多发性脂囊瘤的患者宜无特殊饮食禁忌，注意饮食均衡即可。
多发性脂囊瘤患者日常要注意居住环境的卫生，多喝水，适度进行体育锻炼，增强身体抵抗力，同时可针对患者的症状特点，积极进行体格检查。需要特别注意的是，应用异维A酸胶囊时，要注意停药3个月后在考虑怀孕。
患有此类疾病的患者需要在生活中特别的注意，一定要注意居住环境的卫生。
患者在生活中还需要特别注意休息，多喝水。
保持良好的生活习惯，锻炼身体，增强体质，勤洗澡、勤换洗衣物，勤换床单被罩。
随着患者病情的发展及药物治疗，对患者积极行一般体格检查，依据病情变化调整治疗方案。
多发性脂囊瘤的患者要放松心情，学会转移注意力来缓解不适，不要过分紧张，对于疾病的治疗一定要有信心。
多发性脂囊瘤的患者如果合并有异维A酸胶囊的药物治疗，应当在停药3个月以后再考虑怀孕，该药物有严重的致畸作用。
多发性脂囊瘤一般为基因遗传疾病，无特殊针对性预防方法。
参考文献
[1]王宝玺.中华医学百科全书:皮肤病学[M].北京:中国协和医科大学出版社,2017:168-169.
[2]方洪元.邢卫斌.张秉新.实用皮肤性病手册[M].北京:人民卫生出版社,2016:216-218.
[3]Jean L Bolognia.Joseph L Jorizzo.Ronald P Rapini.皮肤病学(教材版):第4卷.朱学骏.王宝玺.孙建方.等译.第2版.北京:北京大学医学出版社,2015:371-373.
