急性发热性嗜中性皮病是以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为临床特征的疾病，好发于中年女性，夏季多见。皮损1~2个月后可自行消退，但容易复发。经过系统治疗后，本病基本可痊愈。

急性发热性嗜中性皮病与感染密切相关，向本病患者皮内注射草绿色链球菌、白念珠菌菌苗可出现与本病相同的皮损及组织病理学改变。炎症性肠病和妊娠可能与该疾病相关。部分患者与肿瘤有关(特别是白血病)，多种药物也可诱发此病。

本病病因尚不明确。50%病例与潜在的疾病相关，包括炎症性肠病(溃疡性结肠炎、克罗恩病)。可能与以下因素有关∶

感染

患者于发病前可有上呼吸道感染，如咽炎、扁桃体炎、支气管炎、流感综合征等。

药物

如粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、全反式维A酸、米诺环素、甲氧苄啶-磺胺甲噁唑、卡马西平、肼屈嗪和口服避孕药。

肿瘤

20%~25%的病例与恶性肿瘤有关。大部分为血液系统的恶性肿瘤，如急性髓细胞白血病、淋巴瘤，还见于贫血或红细胞增多症等。15%左右的恶性肿瘤为实体瘤，如泌尿生殖道、乳腺(女性)和胃肠道(男性)来源的。该病的皮肤表现可以是恶性肿瘤的最初的表现或先于诊断恶性肿瘤数到数年。如果该病反复发作可提示潜在肿瘤的复发。

皮肤外伤

亦有发生于皮肤外伤后。

遗传

有少数家族性发病现象，与人类白细胞抗原BW54相关。

急性发热性嗜中性皮病多见于中年女性，夏季多见，患者中有10%～20%合并潜在的恶性疾病，其中85%可能为血液系统肿瘤，约15%为实体瘤，泌尿生殖道、乳腺及消化系统较多见。

急性发热性嗜中性皮病好发于中年女性，但是男性甚至婴儿也可能患上。中年女性相对免疫能力较差，对疾病抵抗力低，又因妊娠所影响，故容易发生本病。

急性发热性嗜中性皮病其典型表现为边界清楚的疼痛性斑块、发热伴外周血白细胞升高，部分患者皮损可表现为丘疹、斑块、水疱，可出现发热、关节痛、眼结膜炎及肾脏损害(如蛋白尿、血尿、氮质血症)等。

• 本病好发于四肢及面颈部，亦可累及躯干及口腔黏膜，两侧不对称分布。皮损初起为红色浸润性斑块或结节，逐渐增多扩大且颜色加深，表面表现为水疱或脓疱，可见针刺反应阳性。

• 皮损在口腔可见黏膜损害，浅糜烂和溃疡，自觉疼痛和触痛，伴血液系统恶性肿瘤患者有更高的黏膜损害率。

部分患者可见中度发热、关节肌肉疼痛。

关节痛

本病可出现关节痛，表现为关节红、肿、热、痛，可伴有关节肿胀、压痛、畸形等，可通过体格检查及影像学检查进行性诊断，日常多采用非甾体抗炎药及糖皮质激素等药物治疗，对药物不能缓解的患者，可辅助物理疗法，如微波疗法进行治疗。

眼结膜炎

病毒感染可导致部分患者并发眼结膜炎，表现为眼睛发红、干涩、眼痒、疼痛、异物感、怕光、分泌物多、流泪等症状，未波及眼角膜者视力一般不受影响。大多数患者一般不会出现严重并发症，愈后不会留有后遗症。

肾脏损害

部分患者可出现肾脏损害表现，如蛋白尿、血尿、氮质血症等。

急性发热性嗜中性皮病易复发，可见黏膜损害，且部分患者可累及身体其他部位，如眼、关节、肾脏等，因此需及时就医以免引起进一步损伤。

• 皮损呈斑块或结节，逐渐增多扩大且颜色加深，表现为水疱或脓疱时，应在医生的指导下判断为何种疾病进行下一步治疗。

• 口腔可见黏膜浅糜烂和溃疡，自觉疼痛和触痛，或发热、关节痛、眼痛，应及时就医。

建议患者去皮肤科就诊。

• 皮损出现部位是哪里？

• 皮损出现多长时间了？

• 是否发病前有上呼吸道感染？

• 目前都有什么症状？(如发热、疼痛等)

• 既往有无其他的病史？(如血液系统或内脏肿瘤等)

血液常规

血常规是通过观察血细胞的数量变化及形态分布，从而判断血液状况及疾病的检查，急性发热性嗜中性皮病可见外周血中白细胞增多，中性粒细胞比例升高或白细胞总数不增多而仅有中性粒细胞增多。

红细胞沉降率

即血沉，健康人的血沉数值波动在一个较窄的范围，许多病理情况可以使血沉明显增快，本病见血沉加快。

皮肤活检

当皮损表现怀疑为本病又不能鉴别时，可行皮肤组织病理检查。可见真皮浅层显著水肿，血管周围或真皮浅层有较致密中性粒细胞为主的浸润，可见核破碎，晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。

主要标准

• 急性发作的疼痛性红斑或结节。

• 组织病理学表现为真皮中致密的嗜中性粒细胞浸润，但无白细胞破碎性血管炎证据。

次要标准

• 发热≥38°C。

• 伴有潜在的血液系统或内脏肿瘤、炎症性疾病、妊娠、上呼吸道和胃肠道感染或疫苗接种史。

• 对系统糖皮质激素或碘化钾治疗疗效好。

• 发病初期有以下三项实验室检查异常：血沉≥20mm/h，C反应蛋白升高，白细胞总数>8.0×10^9/L，嗜中性粒细胞比例>70%。

符合两项主要标准及两项次要标准可诊断。

多形红斑

皮疹为红斑、水肿性丘疹、大疱，典型皮损为虹膜状水肿性红斑，通常不伴发热，经2~3周可自愈，愈后无瘢痕，急性发热性嗜中性皮病常伴有中度发热，皮损起初为红色浸润性斑块或结节，逐渐扩大增多、颜色加深，一般1~2个月后可自行消退，但易复发。

持久性隆起性红斑

皮疹为红色、紫色或带黄色结节和斑块，皮疹表面可有鳞屑或结痂，通常不伴发热，可持续5~10年，愈后有瘢痕，急性发热性嗜中性皮病一般1~2个月后可自行消退。

白塞病

可出现与本病相同表现样皮损，也可出现针刺反应，但白塞病皮损以毛囊炎样损害、痤疮样损害、结节性红斑最常见，且有复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部损害等主要症状，通常不伴发热，经数月到数十年可缓解，而急性发热性嗜中性皮病一般1~2个月后可自行消退，愈后差异大。

急性发热性嗜中性皮病的治疗首先应去除诱因，如感染、肿瘤、药物等影响因素，首选糖皮质激素进行治疗，可联合氨苯砜，秋水仙碱对疾病治疗亦有一定效果。

泼尼松

以有效控制发热为剂量标准，糖尿病、骨质疏松症、肝硬化、肾功能不良、甲状腺功能低下患者慎用，常见心血管、内分泌系统与代谢、胃肠道系统不良反应，例如高血压、库欣综合征、胃肠道穿孔等。泼尼松需在医生指导下服用，不得自行调整剂量或停药。

氨苯砜

可联合应用治疗本病，儿童、老年肝肾功能减退患者，用药量酌减。常见背、腿痛，胃痛、食欲减退等不良反应，用药后应监测血常规、肝功能及肾功能，如有影响，应调整药物使用剂量。

秋水仙碱

秋水仙碱可抑制中性白细胞的趋化、粘附和吞噬作用，并且能够抑制局部细胞产生白介素-6等，从而达到控制关节局部的疼痛、肿胀。口服较注射安全性高，口服后在胃肠道迅速吸收，服药后0.5~2小时血药浓度达峰值。

抗细菌或抗病毒药

如合并感染，可根据血常规检查的结果选择抗细菌或抗病毒药物治疗，抗细菌可应用头孢类抗生素，抗病毒可以选用阿昔洛韦咀嚼片等。

本病一般无需手术治疗。

急性发热性嗜中性皮病可以治愈，但易复发。

急性发热性嗜中性皮病一般不会影响自然寿命，如伴有恶性疾病则预后较差。

急性发热性嗜中性皮病通常治疗7~15天后进行复诊。

急性发热性嗜中性皮病患者的饮食护理，以促进症状减轻并消退为主，加强营养，丰富饮食，提高自身免疫力，避免疾病复发。

• 给予高蛋白质、高热量、高维生素、易消化饮食，避免进食烧烤、腌渍及酸辣刺激性食物。

• 戒烟酒，多吃新鲜水果和蔬菜，防止体液丢失过多而导致脱水和水电解质紊乱。

急性发热性嗜中性皮病患者的护理以促进皮损愈合，有效缓解各种并发症为主，注意日常清洁，避免皮损合并感染造成其他损害。

• 急性发热性嗜中性皮病皮损可表现为水疱或脓疱，也可见黏膜浅糜烂和溃疡，因此平时生活中应注意并发感染，保持创面清洁，可使用漱口水清洁口腔。

• 遵医嘱使用相应药物，注意药物的剂量和用法，以及不良反应，出现严重不适，及时反馈医生。

• 保持衣服、床上用品干净、柔软，保持皮肤清洁干燥，以免引起破溃造成感染。
  

急性发热性嗜中性皮病中有10%～20%的患者合并潜在的恶性疾病，如患者发生本病，一定要警惕是否有血液系统或内脏系统肿瘤的发生。

急性发热性嗜中性皮病与感染密切相关，上呼吸道感染尤其常见，炎症性肠病和妊娠、肿瘤等都可能与其相关，平日可从此类方面多加预防。

• 平时多进行体育锻炼，选择适合自己的运动，以增强对细菌、病毒的抵抗力，避免发生上呼吸道感染。

• 应尽量戒烟、戒酒，避免熬夜，同时保持精神愉悦，减少心理压力。

• 对于肿瘤患者，应积极治疗，并保持乐观心态。