疾病

小儿过敏性紫癜

本词条由中南大学湘雅医院儿科 郑湘榕审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

小儿过敏性紫癜属于常见急性病,是一种常见的毛细血管变态反应性疾病,以广泛的小血管炎症为病理基础,病变主要累及皮肤、黏膜,胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。本病主要治疗方法为药物治疗,预后良好。

就诊科室
儿科、血液科
是否医保
英文名称
pediatric allergic purpura
疾病别称
许兰-亨诺氏血管炎、出血性毛细血管中毒症
是否常见
是否遗传
并发疾病
肾炎、哮喘
治疗周期
1~2周至1~2月,少数长达数月或1年以上
临床症状

皮肤紫癜、胃肠道症状、关节肿痛

好发人群
2~8岁儿童,男孩多于女孩
常用药物
抗生素、西咪替丁、泼尼松、肝素
常用检查
血常规、凝血时间测定、血沉、血清免疫学、尿常规、脑电图、腹部超声
疾病分类

小儿过敏性紫癜可以分为以下几类:

皮肤型

主要发病部位为皮肤表面,少数患者累及面部。

肾型

病变累及肾脏,可表现为肾炎、蛋白尿、管型尿等症状。

关节型

病变累及关节,可表现为关节肿痛等症状。

腹型

发病部位为皮肤及腹部,表现为皮肤紫癜、腹泻、腹痛等症状。

复合型

上述类型满足其中两个即为复合型。

病因

小儿过敏性紫癜的发病原因尚不清楚,可能与各种致敏因素,如感染、药物、花粉等因素有关,不具有传染性,诱发因素为花粉、螨虫等。

主要病因

感染因素

最常见的细菌感染为β溶血性链球菌,其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等,以上呼吸道炎较为多见,也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染(皮肤、牙齿、口腔、中耳)等,病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等,寄生虫感染也可引起本病,以蛔虫感染多见,还有钩虫、鞭虫、绦虫感染等。

食物因素

主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致,如鱼、虾、蟹、蛤、鸡蛋和牛奶等均可引起本病。

药物因素

如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。

诱发因素

患儿机体免疫力低下,接触过敏食物、药物、花粉、螨虫等。

流行病学

小儿过敏性紫癜多发于学龄期儿童,四季均可发病,冬、春季发病较多。国外报道儿童发病率为(0.5~20.4)/10万,目前国内尚缺乏准确的数据。

好发人群

儿童

常见于2~8岁学龄前儿童,男孩多于女孩。

过敏体质

过敏体质者易产生过敏反应,引发全身皮肤异常,可并发本病。

症状

小儿过敏性紫癜发病可急可缓,以急性发病居多,主要表现为皮肤紫癜、胃肠道症状、关节肿痛等,可有颅内出血、鼻出血、牙龈出血、咯血、心肌炎、心包炎等其他表现,少数患者并发肾炎、哮喘等病症。

典型症状

皮肤紫癜

病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干较少;初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,继而呈棕褐色而消退,可伴有荨麻疹和血管神经性水肿,重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。

胃肠道症状

半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,疼痛剧烈,可伴呕吐,但呕血少见;部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。

关节症状

出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限,呈单发或多发,关节腔有积液,可在数月内消失,不留后遗症。

肾脏症状

本病引起的肾脏病变是小儿期最常见的继发性肾小球疾患。肾脏症状轻重不一,多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型,伴血压增高及水肿,称为紫癜性肾炎,少数呈肾病综合征表现;肾脏症状绝大多数在起病1个月内出现,亦可在病程更晚期发生,少数以肾炎为首发症状;虽然有些患儿的血尿,蛋白尿持续数月甚至数年,但大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭。

其他症状

本病部分患者可发生颅内出血,导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语,还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血表现,偶尔累及循环系统,发生心肌炎、心包炎或累及呼吸系统,发生喉头水肿、哮喘和肺出血。

并发症

肾炎

这是本病最常见的并发症之一,一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭,主要表现为肉眼血尿、蛋白尿、水肿、高血压,偶可见肾病综合征。

哮喘

声带部水肿引起的哮喘是本病的一种严重并发症,但较为罕见。

就医

小儿过敏性紫癜的患者若出现血尿、蛋白尿等症状应及时就诊,优先建议患者去儿科或皮肤科,进行尿常规、血象等检查,并与外科急腹症、细菌感染等病症相鉴别后可确诊。

就医指征
  • 对于高危人群,定期体检非常有必要,重视体检中的血象检查。无论是不是高危人群,一旦体检中出现血象异常都需要在医生的指导下进一步检查。

  • 在体检或其他情况下发现血小板减少等血象异常,并出现皮肤紫癜、斑丘疹等症状,高度怀疑小儿过敏性紫癜时,应及时就医。

  • 已确诊小儿过敏性紫癜,当发生血尿、蛋白尿、腹痛等情况应立即就医。

就诊科室
  • 患儿优先考虑去儿科就诊。

  • 已确诊小儿过敏性紫癜,当出现严重并发症时可去血液科、风湿免疫科就诊。

医生询问病情
  • 描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)

  • 每日尿量多少,多尿与饮水的关系如何。

  • 有无紫癜、肿胀、腹痛等伴随症状?

  • 是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?

  • 治疗情况如何?

  • 有无药物、食物等过敏史?

需要做的检查

体格检查

医生会对患者的皮疹进行观察,通过视触叩听等方式对腹部、关节等部位进行检查。

实验室检查 

血常规

白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高;除非严重出血,一般无贫血;血小板计数正常甚至升高,出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性。

尿常规

通过对患者尿液颜色、成分的观察分析,患者可有红细胞,蛋白,管型,重症有肉眼血尿,利于医生就诊。

毛细血管脆性试验

该试验对毛细血管施以压力,观察血管壁、血管内皮细胞、血小板等因素的综合止血作用。正常血管壁对血液的压力有一定耐受力,如果血管脆性增加或血管内膜受损,以及血小板量或质异常,则在正常压力下即可出现多数出血点,而正常人无此现象。

肾功能检查

存在肾脏病变者,可有程度不等的肾功能受损,如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。

免疫学检查

50%的病例的血清IgG和IgA增高,但以IgA增高为明显。有些病例IgE增高,临床无特异性。

粪便凝血

阳性有助于判断是否有胃肠道出血。

影像学检查 

X线检查与CT

有呼吸道表现的患者应常规行全胸CT检查,另外,X线与CT对胃肠道的病变诊断也有帮助。

超声检查、MRI

腹部超声检查有利于早期诊断肠套叠,头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。

其他检查

皮肤活检 

发现坏死性出血性毛细血管炎有助于本病诊断。 

肾脏活检

肾脏症状较重和迁延患儿可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。

诊断标准

尽管以紫癜为主的皮肤受累是最典型的表现,患者也常出现全身症状,包括腹痛、消化道出血、关节痛、关节炎和肾小球肾炎。诊断主要依赖于临床表现,2010年EULAR联合儿科风湿病国际协作组织和欧洲儿科风湿病学会共同制定的修订标准仍是当前诊断的金标准,在儿童中敏感性为100%,特异性为87%,在成人中敏感性为99.2%,特异性为86%。

  • 必备指标:下肢为主的紫癜或淤斑。

  • 其他指标(至少符合一项):弥漫性腹痛,急性起病;病理示白细胞破碎性血管炎或增生性肾小球肾炎,伴IgA为主的免疫沉积;急性起病的关节炎或关节痛;肾脏受累出现蛋白尿或血尿。

鉴别诊断

特发性血小板减少性紫癜

根据皮疹形态、分布及血小板数量可鉴别,血管神经性水肿常见于过敏性紫癜,而不常见于特发性血小板减少性紫癜。

外科急腹症

在皮疹出现以前,如有急性腹痛者,应注意与外科急腹症鉴别。出现血便时,需与肠套叠或美克尔憩室相鉴别。过敏性紫癜以腹痛为最早期表现,主要症状者大多见于年长儿。对于儿童时期出现急性腹痛者,应考虑过敏性紫癜的可能,需对皮肤、肾脏、关节作全面检查,根据患者临床症状及CT检查可鉴别。

细菌感染

脑膜炎双球菌血症、亚急性细菌性心内膜炎以及其他败血症均可出现紫癜,有时需要鉴别。这些疾病所致紫癜是由于血栓形成,其中心有坏死。但患儿多急骤起病,病情危重,血培养常阳性,通过患者临床症状及血常规检查可鉴别诊断。

肾病

肾脏症状表现突出时,应与急性肾小球肾炎鉴别,凡遇到有慢性肾脏损害的患儿,需询问既往是否患过过敏性紫癜,通过患者临床症状及肾功能检查可鉴别诊断。

治疗

小儿过敏性紫癜由于病因和发病机制复杂,目前尚无特效疗法,以药物治疗为主,积极寻找和去除致病因素,治疗周期不定。

治疗周期
小儿过敏性紫癜的治疗周期不定,在1~2周至1~2月,少数患者的治疗周期长达数月或1年以上。
一般治疗

小儿过敏性紫癜的急性期应卧床休息,饮食宜用免蛋白、少渣半流,有消化道出血者如腹痛轻、大便潜血阳性可用流食,腹痛重,有肉眼血便者应禁食。发病前如有细菌感染,应给予有效抗生素治疗,注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者,待症状消失后3个月复查。

药物治疗

氢化可的松静脉点滴

适用于消化道出血者,症状消失后可改用强的松口服。少数患者出现头晕、恶心等不良反应。

免疫抑制剂

如环磷酰胺、硫唑嘌呤,适用于肾脏病变,而激素无显著疗效患者,肾功能异常者、孕妇慎用。

对症药物

有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂,腹痛时应用解痉剂,消化道出血时应禁食,可静脉注西咪替丁,必要时输血。

抗血小板聚集药物

如阿司匹林、双嘧达莫等药物,阿司匹林能抑制血小板的环氧化酶的活性,从而抑制血小板的活化、聚集及释放反应;双嘧达莫可使血小板的环磷酸腺苷不易分解而增多,进而血小板的聚集和释放反应受抑制。

其他药物

钙通道拮抗剂,如硝苯地平,非甾体抗炎药物,如吲哚美辛,均有利于血管炎的恢复。中成药,如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片,可补肾益气和活血化瘀。

手术治疗

小儿过敏性紫癜无手术治疗。

其他治疗

肝素或低分子肝素抗凝治疗

减少纤维蛋白在肾小球的沉积和血管内凝血的表现,能降低紫癜性肾炎的发生。

血浆置换术

适用于肾功能衰竭或急进性肾炎患者,通过置换血浆帮助患者恢复。

预后

小儿过敏性紫癜的预后一般良好,预后取决于肾脏的累积程度,除少数重症患儿外,大多患者痊愈,患者应遵医嘱进行复诊。

能否治愈

小儿过敏性紫癜是机制复杂的疾病,预后取决于肾脏的累积程度,不伴肾炎者预后良好,轻度肾脏损害者大多也都能逐渐恢复,但是重症者预后不良。

能活多久

小儿过敏性紫癜如果治疗及时、护理得当、无严重并发症,一般不会影响患者的自然寿命。

后遗症

小儿过敏性紫癜一般预后良好,不会出现后遗症。少数重症病例会出现场出血、肠坏死、神经系统或关节损害。

复诊

患者应根据自身情况按时复诊,一般为一周一次,直至完全康复;复诊时可进行体格检查、血常规、尿常规等的检查。

饮食

小儿过敏性紫癜的饮食调理以维持机体功能,改变不良生活饮食习惯,建立平衡健康的饮食食谱。

饮食调理
  • 不吃不洁瓜果及水生植物,以杜绝肠道寄生虫感染机会。

  • 饮食宜清淡,可多食用粥等清淡且易消化的食物,忌辛辣、刺激性饮食。

  • 可多食用富含维生素及蛋白质类食物,如新鲜蔬菜、水果、鱼蛋肉类等,帮助患者恢复。

  • 有消化道出血者如腹痛轻、大便隐血阳性可用流质饮食,腹痛重,有肉眼血便者,应禁食。

护理

小儿过敏性紫癜的护理以避免各种内外因素导致患儿的情绪、意识、性格、思维的变化,树立患者战胜疾病的信心,创造良好的条件,使患者获得最好的治疗的效果。

日常护理
  • 在病情未痊愈之前,不要接种各种预防疫苗,必须是痊愈3~6月后,才能进行预防接种,否则可能导致此病的复发。

  • 注意气候变化,及时增减衣服,预防感冒,房间内定时通风换气,以保持居室内空气清新。

  • 加强锻炼,增强体质,提高机体对各种感染的免疫力,避免过敏性紫癜的发生诱因。

病情监测

肾功能不全的患儿应日常观察症状,如大小便是否正常、有无水肿、血压是否正常。

心理护理

患儿在生病的时候,需要家长的陪伴、鼓励,家长应恰当的对患儿的精神痛苦、心理顾虑、思想负担进行疏通,充分调动患者的能动作用,加快疾病的恢复。

特殊注意事项
  • 遵医嘱规范用药,出现恶心、呕吐、头晕等不良反应及时就诊。

  • 术后应注意伤口消毒,防止伤口感染。

预防

小儿过敏性紫癜病因复杂,目前有效的预防方法主要是建立良好的生活习惯,避免接触接触过敏原,增强免疫力等。

预防措施
  • 避免与致敏原接触,如花粉、感染、化学物品、油漆、汽油、尘螨等。

  • 尽量减少与动物皮毛的接触,特别是已经明确致敏原的患儿,避免过敏。

  • 积极运动锻炼身体,增强体质,提高机体对各种感染的免疫力,避免过敏性紫癜的发生。

参考文献

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