神经白塞病(NBD)属于白塞病的一种，指除皮肤、黏膜病变外，兼有神经系统损害的白塞病。通常脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损，临床表现随其受累部位不同而不同。如脑干损伤常表现为肢体感觉、运动异常、颅神经损害、假性球麻痹，大脑半球损伤表现为偏瘫、精神行为异常、癫痫发作、意识障碍等，本病多见于男性患者。

根据其症状可分为脑膜脑炎型、脑干损害型、良性颅内高压型、脊髓损害型、周围神经系统损害型、脑神经瘫痪型等类型。

• 脑膜脑炎型多呈急性或亚急性发病。

• 脑干损害型常为脑干病变或类MS综合征。

• 脊髓损害型不多见。

• 周围神经系统损害型指单神经病和神经根损害。

• 脑神经瘫痪型以外展、面神经多见。

神经白塞病病因尚不清楚，发病机制尚未明确，目前是认为感染、环境、遗传及机体免疫等多种因素共同参与的结果。

目前关于神经白塞病的病因尚不清楚，但考虑和以下几点存在一定关系：

感染因素

可能和微生物感染存在一定关系，特别是病毒感染。

遗传因素

根据临床研究结果发现此病具有一定家族聚集性，可能存在易感基因。

免疫因素

也可能与人体体内免疫功能的紊乱有关系。

环境因素

本病具有地区性发病倾向，主要见于日本、伊朗和地中海东部的一些国家，可能与铜离子相关。

其他

也有少部分学者认为本病与锌缺乏和性激素分泌有关。

劳累、情绪不佳、环境嘈杂、居住拥挤、条件不佳等都可能诱发本病。

本病具有地区性分布特点，在中东、地中海、远东地区发病率较高，而欧洲、北美等地区少见。该差异除了可能与种族或地域差异相关，也可能由于目前暂无统一的神经白塞病诊断标准。男性患者发病率高于女性，其比例约1.8~3.8:1，男性患者致残、死亡风险亦高于女性，发病年龄通常在20~40岁。

本病多见于中青年男性。

神经白塞病具有白塞病的临床特征，包括口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤病变等，在此基础上出现神经系统损伤症状，如瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等。

损伤神经系统的不同部位出现不同临床表现。

• 中枢神经系统实质损伤最常见的临床表现为头痛和锥体束征。

• 脑干损伤常表现为肢体感觉、运动异常、颅神经损害、假性球麻痹。

• 大脑半球损伤表现为偏瘫、精神行为异常、癫痫发作、意识障碍，也有神经白塞病表现为大脑半球肿瘤样改变的报道。

• 小脑损伤存在共济失调、构音障碍等表现。脊髓损伤通常与颅内病变同时存在，胸髓最常受累，临床表现与损伤平面相关，可有节段性感觉异常、肌力下降，可有括约肌功能异常。脑膜损伤通常与脑实质损伤共存，为脑膜脑炎的表现，查体可见脑膜刺激征。

• 中枢神经系统非实质损伤以颅内静脉血栓最常见，通常有颅高压表现，如头痛、呕吐、视乳头水肿等，也有动脉血栓及动脉瘤的报道。

• 反复发作的口腔、外生殖器溃疡、眼及皮肤损害。口腔溃疡多发生在舌缘、唇、软腭、颊黏膜等，7~14天后自行消退，不留疤痕。98%的白塞病患者的首发症状，是诊断本病最基本症状。

患者可伴有乏力、消瘦、食欲不振等非特异症状。

神经白塞病的进展过程，除对黏膜、血管、关节等部位造成损害外，还可导致神经功能受损及神经功能永久性缺失，常见并发症包括人格改变、瘫痪、肌肉萎缩。

出现头痛、意识障碍、偏瘫、人格改变、脑膜刺激征的患者需要及时就医，以往诊断白塞病的患者，病情发生改变，需要及时就医。

• 已确诊白塞病的患者，需要定期到医院复查。

• 反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部不适、全身发热、乏力、记忆力减退伴有肌肉萎缩等症状，需要及时就医。

• 出现反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部不适、全身发热、乏力、记忆力减退伴等症状，病情平稳者，及时到神经内科、风湿免疫科就诊。

• 伴有偏瘫、大小便失禁等症状，应立即到急诊科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 以前是否患有白塞病？

• 目前都有什么症状？

• 重点询问是否有以下症状？(如口腔、生殖器溃疡、视力改变、皮肤改变、头痛、肢体无力、共济失调等症状)

• 既往有无其他的疾病病史？

• 近期有没有服用药物？
  

实验室检查

此病无特异性血清学检查，但是急性期或疾病活动期可出现白细胞、血小板计数升高、血红蛋白下降、血沉和C-反应蛋白升高。

皮肤针刺反应

相对特异性较强的试验，消毒皮肤后用无菌针头在前臂屈曲面中部刺入皮内退出，48小时后观察针头刺入处的皮肤反应。如果有红丘疹或红丘疹，伴有白疱疹则视为阳性，无症状者视为阴性，患者可以进行多部位的针刺试验。

脑脊液检查

该检查用于鉴别是否为免疫性疾病或感染性疾病等。绝大多数患者脑脊液检查异常，以淋巴细胞为主，蛋白含量中度增高。患者脑脊液中如见到抗髓鞘因子，常提示疾病处于活跃期。

CT

敏感性较差，少数患者会出现低密度影。用于排除出血、梗死等其他神经系统病变。

磁共振检查

敏感性较高，可明确看到受累部位病变情况。通常急性期患者在T2加权图像上表现为高信号区，而在T1加权图像上表现为中信号或低信号区。主要分布于脑干，特别是中脑的大脑脚和脑桥周围。此外，在丘脑基底核、大脑半球、脊髓及小脑等部位，也可发现类似的异常信号影。

脑血管造影

可显示大中小血管广泛狭窄和血栓形成，以大脑前、大脑中动脉的狭窄为多见。

根据典型的临床症状，既往白塞病患者，出现神经系统损伤症状，或者既往有反复发作的口腔、生殖器溃疡，伴有眼病以及皮肤疾病的患者出现神经系统损伤症状，结合临床查体、皮肤针刺反应、头部影像学检查、脑脊液检查明确诊断。

系统性红斑性狼疮

该病也是免疫系统疾病，容易出现皮疹、口腔溃疡、关节炎、血管炎等全身多系统损伤症状，可通过抗核抗体谱等特异检查鉴别。

单纯性口腔溃疡

病情不复杂，一般不伴有皮肤损伤，治愈后不会复发。神经白塞病的口腔溃疡会反复发作，并伴有生殖器溃疡、眼炎、皮肤病变。

多发性硬化

以中枢神经系统脱髓鞘病变为主要特点，女性多见，临床检查具有中枢神经系统病变的多空间分布，以及时间上的缓解复发的特点。

治疗神经白塞病需要根据病人的不同临床症状，采用不同的治疗方案。口腔溃疡者可涂抹软膏，有葡萄膜炎可用眼药水或眼药膏，有关节炎及结节性红斑者可用非甾体抗炎药。

目前全身应用激素治疗可以减轻炎症，但不能防止复发，可同时应用免疫抑制剂。

糖皮质激素

糖皮质激素为首选用药，对重症者可选择甲基泼尼松龙冲击治疗，泼尼松口服用于眼炎、大量口腔溃疡、外阴溃疡伴发热、消化道溃疡等。中枢神经系统病变、严重血管炎，可以静脉滴注甲泼尼龙。

免疫抑制剂

常用的药物有甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、雷公藤多苷等，用药必须根据临床表现和不良反应进行剂量调整，以免引起副作用。

本病无手术治疗，主要采取药物治疗控制症状，缓解病情发展。

• 局部药物治疗，如口腔溃疡、葡萄膜炎。

• 经常规治疗无效者，可考虑使用肿瘤坏死因子拮抗剂。

• 可给予免疫球蛋白、血浆置换等治疗，但疗效不肯定。

不能彻底治愈，但经过正规治疗后，大部分患者症状可以得到控制，生活质量得到提高，但有可能复发。

多数患者会影响自然寿命，但若不接受正规治疗，患者神经系统症状进一步进展，极大的降低生活质量，导致患者早期死亡。

神经白塞病患者饮食以高蛋白、低糖、富含维生素、容易消化为主，病情严重期间可给予流质饮食。

• 适量多吃富含维生素的新鲜蔬菜、水果等食物。

• 忌烟酒，不要喝浓茶。

• 不吃过于油腻、过咸、过甜以及辛辣刺激性的食物。

• 患者应当高蛋白饮食，多进食瘦肉、奶制品、豆制品等。

神经白塞病的护理着重在运动和预防感染，口腔溃疡和眼部疾患的患者，特别要注意局部卫生和定时用药。饮食减少刺激，避免疼痛。重症患者注意饮食过程，不要呛咳。有瘫痪的患者注意护理，避免皮肤出现压疮。

• 按时遵医嘱用药，患者需注意激素不良反应，同时应定期检测指血糖，若出现腹痛、反酸等症状或出现血糖过高的情况，要及时就诊。

• 劳逸结合，适当锻炼，适当行低强度运动如散步、慢跑等，增强抵抗力。

• 做好口腔、外阴的局部护理，有口腔溃疡患者应多漱口，保持口腔卫生。

按时服药，注意观察身体，有不适随时就医。

• 注意个人卫生，保持皮肤、黏膜干燥，以防感染。

• 注意增强营养，还应戒烟戒酒，避免加重血管损害。

• 根据主诊医生建议门诊复查，以便医生根据病情调整用药方案。

神经白塞病病因不明确，已经确诊的白塞病患者，一定要积极治疗，控制病情的进一步发展。

白塞病患者未累及神经系统时，应及时就诊，接受治疗。

• 合理饮食，增强抵抗力。

• 合理规范用药，出现不良反应及时就医。

• 保持良好的心情，对疾病的治疗和愈后有好的帮助。

• 病情稳定者，可以适度的活动，预防肢体萎缩。