疾病

新生儿硬肿症

本词条由天津医科大学总医院皮肤科 车雅敏审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

新生儿硬肿症是由于寒冷或(和)多种疾病所致,主要表现为低体温和皮肤硬肿,重症可发生多器官功能损害。常见于1周以内的初生儿,早产、体弱儿更易患病。以全身皮肤发凉、肌肉硬肿或伴哭声低微、吸吮困难为特征,寒冷季节发病率高。

就诊科室
新生儿科
是否医保
英文名称
Sclerema Neonatorum
疾病别称
新生儿硬化症、新生儿冷伤、新生儿寒冷损伤综合征
是否常见
是否遗传
并发疾病
肺出血、休克、弥漫性血管内凝血、急性肾衰竭
治疗周期
轻中度患儿2~4周,重度患儿4周或更长时间
临床症状

低体温、皮肤硬肿、反应低下、拒乳、哭声低弱

好发人群
早产儿、低体重儿者
常用药物
青霉素
常用检查
血常规、动脉血气和血电解质、血糖、尿素氮、肌酐
疾病分类

新生儿硬肿症可分为皮脂硬肿及皮肤水肿。

皮脂硬肿

孩子受损部位皮肤变硬,硬化物紧贴皮下组织,难以捏起及推动,僵硬较为加重时可能会影响孩子肢体活动。

皮肤水肿

硬肿部位在手指按压的情况下可出现凹陷,多位于皮肤或皮下脂肪硬化部位。

病因

新生儿硬肿症主要病因为寒冷损伤以及严重感染、缺氧、心力衰竭和休克等疾病,在冬季多因环境温度过低或保温不当导致,夏季则多因严重感染和重度窒息等导致。

主要病因

寒冷和保温不足

  • 体温调节中枢不成熟。环境温度低时,其增加产热和减少散热的调节功能差,使体温降低。

  • 体表面积相对较大,皮下脂肪少,皮肤薄,血管丰富,易于失热。寒冷时散热增加,导致低体温。

  • 躯体小,总液体含量小,体内储存热量少,对失热的耐受能力差,寒冷时即使有少量热量丢失,体温也可降低。

  • 新生儿由于缺乏寒战反应,寒冷时主要靠棕色脂肪代谢产热,但其代偿能力有限,早产儿由于其储存少(胎龄越小储存越少),代偿产热能力更差。因此,寒冷时易出现低体温。棕色脂肪分布在颈、肩胛间、腋下、中心动脉、肾和肾上腺周围。

  • 皮下脂肪(白色脂肪)中,饱和脂肪酸含量高(为成人3倍),由于其熔点高,低体温时易于凝固,出现皮肤硬肿。

疾病

严重感染、缺氧、心力衰竭和休克等使物质消耗增加、热卡摄入不足,加之缺氧又能使能量物质的氧化产能发生障碍,故产热能力不足,即使在正常散热的条件下,也可出现低体温和皮肤硬肿。严重的颅脑疾病也可抑制尚未成熟的体温调节中枢,其调节功能进一步降低,使散热大于产热,出现低体温,甚至皮肤硬肿。

诱发因素

环境寒冷

若孩子长期处于环境寒冷中,而自身产热无法维持正常温度时,则会引发新生儿硬肿症。

能量摄入不足

新生儿本身储备能量较低,当摄入能力不足时,体内产热的来源受限,则会诱发新生儿硬肿症。

流行病学

新生儿硬肿症好发于冬季,在早产儿及低体重儿人群中较为常见。在发达国家少见,在我国发病率为6.7%,病死率占34%。随着医疗水平和护理能力的进步,以及新生儿保温条件的改善,该病发病率较之前下降,但在寒冷落后地区仍会发病。

好发人群
  • 出生后能量摄入不足的新生儿。

  • 发生过窒息或分娩过程中有产伤的患儿。

  • 有严重感染的患儿,如患肺炎、败血症等感染性疾病。

症状

新生儿硬肿症主要发生在寒冷季节或重症感染时,多于生后1周内发病,早产儿多见,低体温和皮肤硬肿是本病的主要表现。

典型症状

低体温

新生儿低体温指体温<35℃。轻症为30℃~35℃;重症<30℃,可出现四肢甚或全身冰冷,低体温时常伴有心率减慢。

皮肤硬肿

即皮肤紧贴皮下组织,不能移动,按之似橡皮样感,呈暗红色或青紫色,伴水肿者有指压凹陷。硬肿常呈对称性,其发生顺序依次为下肢→臀部→面颊→上肢→全身。硬肿面积可按头颈部20%、双上肢18%、前胸及腹部14%、背部及腰骶部14%、臀部8%及双下肢26%计算。严重硬肿可妨碍关节活动、胸部受累可致呼吸困难。

其他症状

该病患儿可表现为反应低下、吮乳差或拒乳,哭声低弱或不哭,活动减少,也可出现心率减慢、心音低钝、呼吸暂停等。

并发症

循环障碍及弥漫性血管内凝血(DIC)

重度低体温患儿,特别体温<30℃或硬肿加重时,常伴有明显的循环障碍表现,如面色苍白、发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状,毛细血管再充盈时间延长,严重者发生DIC。心率早期可有一过性增快(>160次/分),随病情加重或体温低下可逐渐减慢,严重时可低于100次/分,且心音低钝,有时心律失常。若体温恢复,心率仍<100次/分,考虑有心源性休克或心力衰竭存在。此时常有明显心肌损害,心肌酶谱升高;心电图主要表现为窦性心动过缓、低电压、QT间期延长、ST-T波改变和房室传导阻滞等。

肺出血

多发生在重度低体温(<30℃)硬肿症患儿的疾病晚期,主要表现为呼吸困难及发绀突然加重,给氧后症状不缓解;肺内湿啰音迅速增加;血气显示氧分压迅速下降;气管插管内吸出血性液体;泡沫样鲜血自鼻、口涌出。肺出血是本病最危重的临床征象和主要死因,如不及时急救,可在数小时内死亡。

其他

主要为急性肾功能衰竭和体内代谢紊乱,如代谢性酸中毒、高钾血症、低钙血症、低钠血症和低血糖症等。

就医

一旦发现新生儿体温下降、反应低下、吮乳差及哭声减弱、皮肤硬肿等症状时,高度怀疑为新生儿硬肿症,应及时就医进行抢救,进行相关检查,并注意与新生儿皮下坏疽相鉴别。

就医指征
  • 对于早产儿及低体重儿等高危儿,进行严格保暖措施及体温监测十分重要,一旦出现体温降低,应进一步检查明确病因。

  • 一旦发现新生儿反应低下、拒乳、哭声减弱等反应迟钝等症状,及皮肤出现硬肿、花纹、青紫等表现,应及时急诊抢救。

就诊科室

新生儿硬肿症可考虑到新生儿科、小儿急诊科就诊。

医生询问病情
  • 患儿出现何种症状前来就诊?

  • 患儿生活环境是否寒冷?保暖措施有无充足?

  • 患儿出生情况?(如是否足月、出生方式、体重以及有无窒息史等)

  • 是否有以下症状?(如反应低下、哭声减弱、拒乳、皮肤硬肿)

  • 既往有无其他的疾病?(如感染、先天性心脏病等)

需要做的检查

体格检查

测得患儿体温,观察全身皮肤有无硬肿及硬肿范围,这两项可帮助新生儿硬肿症的诊断及分度。同时可观察患儿精神状况、反应能力、心肺情况等。

血常规

观察血白细胞总数有无变化,合并感染时可有白细胞总数或中性粒细胞数不同程度的增加。

动脉血气分析及血电解质、血糖

了解患儿体内酸碱及电解质状况,由于患儿低体温及缺氧导致酸中毒,可引起血pH值降低及血氧分压下降。到疾病后期可导致电解质紊乱,如代谢性酸中毒、高钾血症、低钙血症、低钠血症和低血糖症等。

肾功能检查

了解患儿肾功能情况,疾病后期并发急性肾衰竭,可导致血尿素氮及肌酐含量增加。

凝血功能四项及DIC筛选试验

了解患儿凝血功能及筛查弥漫性血管内凝血,重症者凝血酶原时间延长,并发弥漫性血管内凝血时凝血活酶时间延长,血浆纤维蛋白原含量明显降低。

心电图检查

患儿早期心率可有一过性增快(>160次/分),随病情加重或体温低下可逐渐减慢,严重时可低于100次/分,心电图主要表现为窦性心动过缓、低电压、QT间期延长、ST-T波改变和房室传导阻滞等。

胸片

有肺炎、肺水肿、肺出血改变。

诊断标准

根据病史、临床表现及实验室检查可做出诊断。根据硬肿范围、一般状况、体温,以及有无休克、肺出血而分为轻、中、重度。

皮肤硬肿范围诊断

按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度:

轻度

硬肿范围小于30%。

中度

硬肿范围在30%~50%。

重度

硬肿范围大于50%。

硬肿症皮下脂肪韧度诊断

Ⅰ度

皮下脂肪稍硬,肤色轻度发红。

Ⅱ度

水肿较明显,皮下脂肪弹性基本消失,肤色稍暗红。

Ⅲ度

水肿明显,皮下脂肪弹性消失,似橡皮样硬度,肤色暗红。

危重硬肿症诊断标准

依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”,规定以下两项指标:

  • 肛温在30℃以下,硬肿Ⅱ度以上,不论范围大小。

  • 肛温在33℃以下,硬肿Ⅱ度以上,范围超过60%。

凡符合上述两项之一者,即可诊断为危重硬肿症。

鉴别诊断

新生儿皮下坏疽

病因常为金黄色葡萄球菌感染,多见于寒冷季节,患儿多有难产或产钳分娩史,常发生于身体受压部位(枕、背、臀部等)或受损部位(如产钳)。临床表现为局部皮肤变硬、略肿、发红、边界不清病蔓延迅速,病变中央初期较硬之后逐渐软化,先为暗红色之后变为黑色,严重者可有出血及溃疡形成,也可融合形成大片坏疽,一般通过典型症状即可鉴别。

治疗

治疗原则为及时复温、保证热量和液体充足,同时积极治疗原发疾病,控制感染,防治纠正器官功能紊乱。

治疗周期
新生儿硬肿症轻症患者可能治疗1~2周,重度患儿可能需要4周或更长。
一般治疗

严密监护

  • 生命体征:包括血压、心率、呼吸等。

  • 监测肛温、腋温、腹壁皮肤温度及环境温度(室温或暖箱温度),以肛温为体温平衡指标,腋温-肛温差为棕色脂肪代偿产热指标。

  • 摄入及输入热量、液体量及尿量监护。

复温

正确复温是治疗新生儿硬肿症的重要措施。对体温稍低者(34~35℃)可用预热的衣被包裹置于25~26℃室温中,加用热水袋、电热毯或母体取暖灯方法,体温多很快能升至正常。对体温明显下降者(≤33℃),有条件者可先在远红外辐射热保暖床快速复温,或暖箱复温,温度高于患儿皮肤温度1℃,随着患儿体温升高,逐渐升高床温,复温速度约0.5~1℃/h,直至体温恢复正常。

药物治疗

控制感染

由于感染是硬肿症的诱因之一,故应控制感染,针对病原菌选用相应的抗生素,肾毒性抗生素慎用或不用。

弥散性血管内凝血治疗

重症硬肿常伴有弥散性血管内凝血,是硬肿症死亡的重要原因,抓紧高凝期治疗是关键。

肝素

应慎用肝素,掌握好指征,出现重度微循环障碍时应用,随病情好转延长时间和减少用量,直至凝血恢复正常逐渐停止。为补充凝血因子可少量输鲜血或血浆。

双嘧达莫(潘生丁)

有抑制血小板凝集、降低血黏度作用。

血管活性药物

抗休克、改善微循环应用血管活性药物。

莨菪碱类药物

能改善微循环,抑制血小板凝集,调节副交感神经功能,常用微调Ⅱ号或用东莨菪碱,病情严重者除静滴外可临时加静推。

多巴胺

能增加心脏收缩力,增快心率,选择性扩张肾血管。

酚妥拉明(单用或加多巴胺)

有抗休克、改善微循环、解除肺血管痉挛的作用,应用中注意血压。

肾功能衰竭

可用呋塞米,严格控制液体量,无效者加用多巴胺或氨茶碱。

手术治疗

本病一般无手术治疗。

其他治疗

纠正器官功能紊乱,对心力衰竭、休克、凝血障碍、急性肾衰竭和肺出血时,应给予相应抢救治疗。

预后

新生儿硬肿症预后与疾病严重程度、胎龄、体重、硬肿程度、发病季节、原发病等有密切关系,轻中度硬肿症者治疗效果好,预后好,但重度患儿合并多器官功能衰竭者病死率高,预后差。窒息、感染、早产、低体重、低温、乡镇地区出生等是影响新生儿硬肿症预后的重要因素。

能否治愈

轻中度患儿能够治愈,重度患儿则病死率高,预后差,治愈几率较低。

能活多久

硬肿症患儿如果复温正确,治疗及时,体温恢复正常水平并保证保温措施得当,一般不会影响自然寿命。

复诊

患儿经复温等综合治疗后体温恢复正常水平,体内酸碱平衡及电解质即可遵从医嘱正常生活,依照新生儿及婴幼儿预防保健原则定期体检,接种疫苗等。

饮食

新生儿硬肿症患儿应当保证充足的热量和液体,提倡母乳喂养。母乳喂养不仅有利于新生儿摄取能量、营养素、液体,还能提供一些可供新生儿生长发育的现成物质,例如脂肪酶、免疫球蛋白等,同时母婴皮肤接触可使新生儿放松,激活新生儿的感觉神经,降低交感神经兴奋,皮肤血管扩张,改善新生儿末梢循环,防止热量丢失,保持新生儿的正常体温。

饮食调理
  • 世界卫生组织建议出生后6个月内完全接受母乳喂养,当母乳不足或因母体原因不能进行母乳喂养时,可进行部分母乳喂养或者人工喂养。

  • 建立良好的母乳喂养,保证孕母合理营养,保证乳头清洁,尽早开奶,按需哺乳。

  • 婴儿4~6月龄时,体重一般达6.5~7kg,能够尝试引入辅助食品,首先从菜泥、水果泥、含铁配方米粉等泥状食品引入,逐渐向肉末、鸡蛋、软饭、水果等食品过渡。

护理

新生儿硬肿症重症者可因继发肺出血、休克及多脏器功能衰竭而死亡,死亡率可高达13.8%~37.7%,因此在临床和日常生活中科学合理的护理至关重要。

日常护理

保温

新生儿出生后即用预热的毛巾擦干,并采取各种保暖措施,使婴儿处于中性温度中,正常新生儿应与母亲在一起,行“袋鼠式护理”。早产儿以及低体重儿应置于温箱中,选择适当环境温度。

喂养

提倡母乳喂养,尽早开奶,按需哺乳,奶量遵循从少到多的原则,必要是可补充维生素和营养元素,如维生素A、维生素D、铁、锌。

预防感染

接触新生儿前应严格洗手,避免带新生儿至人流量较大的场所,防止交叉感染。

皮肤黏膜护理

勤洗澡,保持皮肤清洁,勤换尿布,保持脐带残端清洁和干燥,口腔黏膜不宜擦洗,衣服宜宽大、质软。

病情监测

孩子用药期间需注意药物不良反应的出现,一旦出现心动过速、皮下组织局部出血、自发性瘀斑等,需立即停止用药物到医院就诊,高风险孩子在家中需做好体温监测。

特殊注意事项

新生儿头部面积大,散热多,寒冷季节应戴绒布帽。

预防

由于寒冷损害是新生儿硬肿症的主要原因,因此在对新生儿进行相关操作以及日常生活中,应注意保暖措施到位。

预防措施
  • 在围生期间,孕妇应充分了解相关保健内容,了解预防新生儿硬肿症的知识。

  • 定期孕期检查,避免早产、窒息等可诱发新生儿硬肿症的各种疾病。

  • 母亲尽早开始喂养,保证充足的热量供应,坚持母乳喂养,同时有利于维持婴儿体温。

  • 注意保暖,室温不宜低于24℃,在日常生活中,新生儿洗澡后应立即擦干皮肤,用预热的衣被包裹。

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