火棉胶婴儿是一种罕见的先天性遗传病，婴儿出生时全身为羊皮纸样或胶样膜覆盖，这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一个特殊的位置，并有睑外翻、皮肤僵硬，触摸时好似塑料纸。火棉胶婴儿经过正规的治疗可以治愈，大部分可以完全缓解，一般不会影响自然寿命。

该病可分为鳄皮婴儿包膜型和鳄皮婴儿寻常型。鳄皮婴儿包膜型是新生儿鱼鳞病中较多见的类型，鳄皮婴儿寻常型发病较少。

本病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传，红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。

火棉胶婴儿诱发因素暂时不明，可能与基因突变有关。

火棉胶婴儿极其罕见，占同期出生人数的0.37%。

• 早产儿或者低体重儿是本病的常见人群。

• 有家族遗传病史的人更易患此病。

火棉胶婴儿的主要症状有全身覆盖死皮样的铠甲状类似鱼鳞的皮屑，全身或部分皮肤似有一层鳄鱼皮样或火棉胶样透明膜包裹，肢体僵硬、皮肤反复大片脱落、眼睑外翻，出现层状鱼鳞癣、灰棕色类似鱼鳞癣样的皮屑，有时会并发新生儿败血症。

患儿出生时皮肤光亮紧张，如同上过釉一般，呈闪闪发亮的棕黄色。紧紧包裹整个身体的皮肤似一层干燥的火棉胶薄膜，止于腔口周围，黏膜不受累及。由于皮肤干硬缺乏弹性，面部紧张缺乏表情，眼睑和口唇外翻，耳朵变形成皱褶，四肢呈半屈状，手指和足趾屈曲分开呈爪形。头发通常穿膜而出，指甲偶尔被膜所盖。

火棉胶婴儿出现层状鳞癣、灰棕色类似鱼鳞癣样皮屑，皮肤反复大片脱落。

皮肤感染

火棉胶婴儿皮肤脱落容易使细菌、真菌侵入人体，引起炎症反应，导致感染。

新生儿败血症

细菌或真菌感染加重可引起新生儿败血症，病原菌侵入血液中生长繁殖，产生毒素而造成的全身性中毒反应。

一般新生儿出生时发现全身异样时，都应该及时观察治疗，就诊于儿科，并做相关检查明确诊断，但要与胎儿鱼鳞病等进行鉴别。

新生儿出现表皮火棉胶样薄膜，全身被覆盖，并将肢体限制于一个特殊的位置时，应该及时就医检查诊断。

• 大多数婴儿出现皮肤异常，或伴有畏寒、发热，优先考虑去儿科就诊。

• 也可根据皮肤症状到皮肤科就诊。

• 出生几天了？
  

• 出生体重多少？
  

• 目前都有什么症状？(如畏寒、发热等)
  

• 父母有无遗传病史？
  

• 是否到医院就诊，做过哪些检查？

体格检查

医生可通过查看患儿皮肤状态，对疾病进行判断，一般患儿全身皮肤干硬，表面光亮紧绷似火棉胶样薄膜，面部表情缺乏，眼睑、口唇外翻，耳朵变形、四肢和指趾处于屈曲的功能状态而不能伸直。

组织病理学

可提示角化过度，灶性角化不全和角质栓。对于疾病的诊断有一定的帮助。

电镜超微结构

在早期的皮肤组织切片中，角层细胞内膜的边缘带缺乏，当临床发展为板层样鱼鳞病时，角层细胞内膜才显示出成型的边缘带，可帮助了解患儿的病情严重程度。

血液检查

通过检查可了解患儿有无出现感染，并发感染时白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高，同时应注意肝、肾功能，电解质和血酸碱度(pH值)的检查，当感染严重时这些检查也易出现异常，对于疾病的治疗也有帮助。

• 出生时既有。
  

• 皮损为包裹全身的火棉胶样薄膜。
  

• 由于皮肤发亮干硬缺乏弹性，肢体呈半屈状，指趾屈曲分开。
  

• 眼睑、口唇外翻，面部无表情、耳朵变形。
  

• 24小时内出现薄膜干裂脱落，可以诊断为火棉胶婴儿。

胎儿鱼鳞病

本病患儿由于奇特的外貌颇似丑角的面容和服装，故又称丑胎，胎儿鱼鳞病出生时全身就覆盖着盔甲样的褐黄色角化性斑块，眼、口严重外翻，鼻和耳朵变形或缺如，呼吸喂养受到明显限制而存活率很低。可通过典型症状加以鉴别。

表皮松解性角化过度症

本病属于先天性大疱性鱼鳞病样红皮病，在出生时或出生后不久出现广泛的皮损，其中有一型由于细胞松解的水疱位于浅表部分，故几乎无水疱可见，也无红斑，而只有全身浅表的脱屑。火棉胶婴儿全身的皮肤光亮而有紧绷感，使眼口外翻、面无表情、肢体半屈，脱屑为大片状，不难与本病区别。

火棉胶婴儿必须置于育儿箱，保持适度的湿度，预防皮肤皲裂处感染，避免使用角质溶解剂，可以通过药物进行治疗，如维生素A、维A酸乳膏，治疗周期一般为3~6个月。

维生素A

口服，可以促进上皮细胞生长，具有抗氧化的作用。

维A酸乳膏

外用，改善皮肤干燥状态，去死皮生新皮。

火棉胶婴儿主要通过药物控制病情，无手术治疗。

火棉胶婴儿能治愈，火棉胶婴儿接受正规治疗，大部分可以完全缓解，直到治愈。

火棉胶婴儿一般不会影响自然寿命。

火棉胶婴儿治疗结束7~14天，应该就医复诊，防止皮肤感染诱发并发症。

由于火棉胶婴儿是新生儿患病，应该尽量母乳喂养。

新生儿以母乳喂养为主，暂无饮食宜忌。

火棉胶婴儿平时应注意皮肤湿润，保持干净卫生，避免细菌感染，并予以保护隔离，设专人护理。

保护性隔离

由于患儿皮肤特殊，出生后两周内极易感染，给予保护性隔离，将重症患儿置于保温箱中，设专人护理。保温箱每天用流动紫外线灯消毒，护理时穿隔离衣、戴无菌手套，严格无菌操作，使用一次性无菌床垫及尿裤。

由于这类婴儿比较特殊，他们的皮肤会慢慢开始脱落，质地比较硬，在蜕皮的过程中比较容易划伤皮肤，所以软化皮肤非常关键，可以选择用维生素E软化皮肤。

火棉胶婴儿的预防应该以婚前或孕前体检为主，加强遗传病的咨询，积极筛查怀孕期易发疾病，同时还要保持良好的生活方式，不抽烟、不酗酒，保证胎儿健康成长直到出生。

怀孕各个阶段进行孕检，定期孕检能够筛查孕期易发疾病，做到早发现、早处理。

• 火棉胶婴儿属于遗传疾病，应该避免近亲结婚。
  

• 怀孕期间定期进行体检对于疾病的预防很有效果。
  

• 保持良好的生活方式，不抽烟、不酗酒，保证胎儿健康成长直到出生。
  

• 在择偶或生育的时候，加强遗传病的咨询，做遗传病筛查，做到优生优育。