疾病

晶状体脱位

本词条由中南大学湘雅医院眼科 许惠卓审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

晶状体脱位在临床上并不少见,是指晶状体悬韧带部分或全部断裂或缺损,可使悬挂力减弱,导致晶状体位置异常。可由先天发育异常所致,亦可由外伤等后天因素所致,以视力下降和单眼复视为主要临床表现,需予镜片矫正治疗或手术摘除治疗,其预后与病情相关。

就诊科室
有相关家族史的人群、有眼部外伤史的人群及患有眼部疾病的人群
是否医保
英文名称
Dislocation of the lens
是否常见
是否遗传
并发疾病
屈光不正、葡萄膜炎、继发性青光眼、视网膜脱离、角膜混浊
治疗周期
临床症状

视力下降、单眼复视

好发人群
有相关家族史的人群、有眼部外伤史的人群及患有眼部疾病的人群
鉴别诊断
糖尿病视网膜病变、核硬化
常用检查
视力检查、眼科检查、眼部彩超
疾病分类

晶状体脱位根据脱位的程度,晶状体脱位可分为两种。

晶状体不全脱位

晶状体不全脱位可由超声生物显微镜检查探查到,一般通过测量眼球各方向的晶状体赤道至睫状突的距离进行判断,如眼球各方向晶状体赤道至睫状突的距离均相等则无晶状体脱位,如各个方向的距离不等,则有晶状体不全脱位。

晶状体完全脱位

是指晶状体完全脱离正常的解剖位置到玻璃体内。

晶状体脱位根据病因,晶状体脱位可分为三种。

先天性晶状体脱位

多为遗传病,可以是单纯性晶状体异位,也可同时伴有眼部其他异常或作为全身多系统异常的一个体征。


外伤性晶状体脱位

由眼部外伤或其他损伤所致,包括钝挫伤和手术伤,外伤性晶状体脱位的发生率较高,大约一半以上的晶状体脱位是外伤引起的,同时,外伤性晶状体脱位导致青光眼也是最多见的。

自发性晶状体脱位

自发性晶状体脱位可能与某些眼病有密切关系,或继发于其他眼病,均是在原有晶状体悬韧带薄弱的基础上,附加一定的诱因而出现的,悬韧带薄弱与局部炎症和变性,或眼内病变引起悬韧带机械性牵拉有关,在高度近视、陈旧性脉络膜炎、视网膜脱离、铁质或铜质沉着症、假性剥脱综合征等可使悬韧带发生变性或营养不良,使悬韧带逐渐变性分解,发生晶状体的自发性脱位。

病因

晶状体脱位可由先天性、外伤性、自发性等多种因素所致,好发于有相关家族史的人群、有眼部外伤史的人群及患有眼部疾病的人群,可由某些系统性疾病及眼部疾病所诱发。

主要病因

先天性晶状体脱位

先天性晶状体异位是由于部分晶状体悬韧带先天发育异常薄弱,对晶状体的悬吊力不平衡,使晶状体朝发育较差的悬韧带作用力相反方向移位,它既可作为孤立的眼部异常单独发生,亦可与其他眼部发育异常或全身系统发育异常(常常是中胚叶,特别是骨发育异常的全身性综合征)伴发。

外伤性晶状体脱位

眼外伤引起的晶状体异位最为常见,多数是由于眼球挫伤所致,外伤可直接导致晶状体悬韧带的断裂,从而引起各种程度的晶状体脱位,轻者即使散瞳裂隙灯下都难以发现,直到白内障手术时才发现。重者全部晶状体脱至前房、夹持于瞳孔或坠入玻璃体腔,甚至被挤至球结膜或筋膜下。

自发性晶状体脱位

较少见,由于某种原因如变性和炎症引起悬韧带变薄弱,或由于眼内病变引起悬韧带机械性伸长所致。

炎症

破坏晶状体悬韧带可见于眼内炎或全眼球炎,悬韧带可完全分解,长期慢性睫状体炎症可出现同样的病理过程,悬韧带可被睫状体的颗粒组织占据。

机械牵拉

悬韧带机械性伸长引起的晶状体异位常见于牛眼、葡萄肿或眼球扩张,也可见于睫状体炎症粘连或玻璃体条索牵拉晶状体,眼内肿瘤可推拉晶状体离开正常位置。

变性

悬韧带发生变性或营养不良是自发性脱位最常见的原因,常常伴有玻璃体的变性和液化,如高度近视、视网膜色素变性、剥脱综合征、陈旧性脉络膜炎或睫状体炎、视网膜脱离等。

诱发因素

系统性疾病

如马方综合征、短指-晶状体脱位综合征和同型胱氨酸尿症等系统性疾病,可导致先天性晶状体脱位。

眼部疾病

眼内炎、高度近视眼、老年性白内障过熟期等眼病可导致自发性晶状体脱位。

流行病学

晶状体脱位目前尚无确切的流行病学资料。

好发人群

有相关家族史的人群

先天性晶状体脱位多为遗传性,故有相关家族史的病人易出现先天性晶状体脱位。

有眼部外伤史的人群

易损伤晶状体悬韧带导致外伤性脱位。

患有眼部疾病的人群

如眼内炎或全眼球炎患者、长期慢性睫状体炎患者、陈旧性脉络膜炎或睫状体炎患者、视网膜脱离患者、高度近视患者、过熟期白内障患者、假性剥脱综合征患者、眼部肿瘤患者等患有眼部基础疾病的患者,易由于机械牵拉、炎症分解等导致晶状体悬韧带损伤而出现自发性脱位。

症状

晶状体脱位以视力下降、单眼复视为主要症状,可伴随头昏、恶心、呕吐等症状,可诱发屈光不正、葡萄膜炎、继发性青光眼、视网膜脱离、角膜混浊等并发症。

典型症状

晶状体不全脱位

晶状体不全脱位引起的症状取决于晶状体移位的程度,移位较少者如果晶状体轴仍在视轴上,则仅出现由于悬韧带松弛,晶状体弯曲度增加引起的晶状体性近视、散光,如果晶状体轴发生水平性、垂直性或斜性倾斜,可导致不同程度的散光,严重者用眼镜或接触镜难以矫正。移位更明显的不全脱位,其晶状体光学轴离开视轴,赤道部位于瞳孔中央,同时发生前后方向倾斜,此时除上述症状外,还可出现单眼复视。

晶状体全脱位

晶状体脱位入前房

晶状体脱位入前房时,常常沉入变深的前房下方,由于失去悬韧带的约束,晶状体直径变小,凸度增加。如果晶状体尚透明,则裂隙灯下呈油滴状,边缘带金色光环,假如瞳孔区清亮,部分患者可保持良好视力。

晶状体嵌顿于瞳孔

眼部受挫伤后,晶状体可旋转90°,嵌顿于瞳孔区,引起瞳孔阻滞性青光眼。部分患者外伤后晶状体发生180°转位,晶状体前表面对向玻璃体。由于发生难以控制的青光眼,嵌顿于瞳孔区的晶状体也需要尽快手术摘除。

晶状体脱位入玻璃体腔

常常沉入玻璃体腔下方,患者呈现高度远视状态,裸眼视力下降为指数,戴镜后视力明显好转,但时常的漂浮物遮挡视野,过熟期的白内障可因晶状体脱位人玻璃体腔,遮挡物去除而感觉视力改善。

其他症状

眼外症状,患者可因视力下降、单眼复视导致大脑平衡功能紊乱,从而出现头昏、恶心、呕吐等症状。

并发症

屈光不正

如果半脱位的晶状体前后轴仍在视轴上,则仅出现由于悬韧带松弛,此时晶状体凸度增加而引屈光不正,从而引起屈光不正导致视力下降。

葡萄膜炎

脱位至玻璃体腔内,早期尚可活动,长期后固定于下方,并与视网膜粘连,日久后晶状体变浑浊,导致晶状体过敏性葡萄膜炎,出现疼痛、畏光、流泪、视力减退等症状。

继发性青光眼

这是最常见的并发症之一,一方面,晶状体一部分突至前房内,影响房水循环而致眼压急性升高,另一方面,葡萄膜炎的顽固性炎症刺激及反复发生瞳孔阻滞可使虹膜膨隆,可导致继发性青光眼,出现剧烈眼胀、眼痛、畏光、流泪、头痛、视力锐减等症状。

视网膜脱离

其主要是因为晶体脱位时合并出现的先天性眼底发育不良,炎症刺激,导致大量渗出液积聚于视网膜下以及机化牵拉等作用下所致,是晶体脱位最常见而严重的并发症,治疗起来颇为困难。

角膜混浊

晶状体脱位后与视网膜粘连,日久后晶状体变浑浊,以及角膜内皮细胞损伤等因素,导致角膜混浊,可严重影响视力。

就医

当患者出现视力下降、单眼复视等症状时,应及时就医,进一步完善视力检查、眼科检查、眼部彩超等相关检查明确诊断晶状体脱位,并与糖尿病性视网膜病变、核硬化等疾病相鉴别诊断。

就医指征
  • 若患者出现视力突然下降、单眼复视等情况时,均应在医生指导下进一步检查。

  • 若患者伴有严重的眼部疼痛、头昏、恶性、呕吐等情况时需立即就医。

就诊科室

本病大多数患者优先就诊眼科。

医生询问病情
  • 患者年龄?

  • 目前都有什么症状?这些症状持续了多久?

  • 近期有无眼部外伤史?

  • 有无眼部基础疾病史?

  • 有无相关家族病史?

  • 有无马方综合征、短指-晶状体脱位综合征和同型胱氨酸尿症等系统性疾病病史?

  • 既往有无其他病史?

需要做的检查

视力检查

此为眼科基本检查,可了解患者有无视力下降。视力分为远视力和近视力,远视力是5米处的视力,近视力是30厘米处的视力,远视力更常用。通过进行检查,医生会了解患者就诊时的视功能情况,并判断晶状体异位对视力的影响程度。通常需要验光戴眼镜,以矫正晶状体异位引起的屈光不正,检测最佳的矫正视力。

眼科检查

包括裂隙灯联合三面镜、60D或90D透镜检查,注意晶状体位置,可了解晶状体、眼底、视网膜等结构有无异常。

测眼压

一般采用非接触性眼压计,用一股吹出的气体来压平角膜一定面积,从而测出眼压。对病因的诊断和鉴别诊断。可了解眼压情况。

眼部超声

为无创性检查,通过该检查医生可了解眼部结构情况,间接判断晶状体是否脱位。

UBM检查

晶状体不全脱位时,UBM检查可发现晶状体悬韧带离断的位置和大致判断离断的范围。

遗传学检查

在怀疑为先天性晶状体异位时可以进行,以明确诊断,并指导优生优育。

血、尿检查

明确是否含有同型胱氨酸,以排除同型胱氨酸尿症。

诊断标准

晶状体脱位的诊断可根据病史、症状和裂隙灯下检查结果,做出诊断。

晶状体半脱位

患者可有单眼复视,瞳孔区可见部分晶状体或晶状体赤道部。前房深浅不一,虹膜震颤,晶状体完疝人前房,眼底可见新月形眼底和双眼底像。

晶状体全脱位

视力减退,前房加深,虹膜震颤,晶状体完全离开位置。嵌于瞳孔区,脱入前房,或脱人玻璃体腔,严重外伤时甚至可经角巩膜伤口脱到球结膜下,可发生晶状体过敏性葡萄膜炎和青光眼。

遗传性疾病

马方(Marfan)综合征

  • 眼部表现,晶状体脱位在80%的病例中是双侧和对称性的,晶状体脱位最常见的是向题上方异位,但可发生于任何子午线方向。由于悬韧带通常是完整的,调节存在,极少情况下可异位至前房或玻璃体腔,可为球状晶状体。其他眼部表现包括房角发育异常所致的青光眼、伴有格子样变性的视网膜脱离、瞳孔扩大肌发育不良、周边虹膜透照缺损、扁平角膜和斜视。

  • 眼外表现,高瘦体型,相较于躯干不合比例的异常长的四肢,脊柱后凸,胸骨突出(鸡胸)或凹陷(漏斗胸),长的蜘蛛状指和趾以及轻度关节松
弛,窄高拱形腭(“哥特式”)。长形头、颧骨发育不良、眼球内陷和睑裂下移,扁平足、皮纹、易瘀伤,肌肉发育不良和易发生疝气等。

短指-晶状体脱位综合征

  • 眼部表现,50%在童年后期或成年早期的生活中发生。小球形晶状体常见,因此晶状体发生向前半脱位导致瞳孔阻滞,偶可异位至前房,其他眼部特征包括房角异常、双侧眼轴不对称和早老性玻璃体液化。

  • 眼外表现,包括身材矮小,短指的特征在于粗短的手指和脚趾,以及关节僵硬和心理障碍。


高胱氨酸尿症

  • 眼部表现,在未经治疗的患者中,通常25岁之前即出现典型的鼻下方移位。悬韧带小带正常情况下富含半胱氨酸(在高胱氨酸尿症中缺失),由于晶状体嵌顿于瞳孔区或异位至前房导致瞳孔阻滞可能会发生闭角型青光眼,其他眼部特征包括虹膜萎缩、视神经萎缩、白内障、角膜混浊、近视和视网膜脱离。

  • 眼外表现,粗的金发、蓝色虹膜、颧部潮红,以及马方综合征的习性但罕见蜘蛛指(趾),神经发育迟滞、心理障碍、精神病和骨质疏松症,任何年龄均可出现血栓形成,尤其是术后或产后。


鉴别诊断

糖尿病视网膜病变

该病既往多由糖尿病病史,且病史较长,视力下降发展较缓慢,行裂隙灯检查可见晶状体位置正常,由此较易与晶状体脱位相鉴别诊断。

核硬化

由于晶状体终身生长,随年龄增长晶状体核密度逐渐增加,颜色变深,透明度降低造成,但对视力无影响。与晶状体脱位的鉴别点在于其无视力下降及晶状浑浊,裂隙灯检查可见晶状体位置正常。

治疗

晶状体脱位的治疗需根据病情酌情选择镜片矫正或手术治疗,多为短期治疗。

治疗周期
晶状体脱位多需短期手术治疗。
一般治疗

晶状体半脱位,如果晶状体透明,且无明显症状和并发症时,可不必手术,所引起的屈光不正可试用镜片矫正。


药物治疗

本病无有效的药物治疗。

手术治疗

晶状体全脱位

  • 脱入前房内和嵌于瞳孔区的晶状体,应立即手术摘除。


  • 脱人玻璃体腔者,如无症状可以随诊观察,如果发生并发症,如晶状体过敏性葡萄膜炎、继发性青光眼或视网膜脱离时,需将晶状体取出。


  • 脱位于结膜下者,应手术取出晶状体并缝合角巩膜伤口。


晶状体半脱位

如果晶状体半脱位明显,有发生全脱位的危险,或所引起的屈光不正不能用镜片矫正时,可行手术摘除晶状体。

冷冻及硅胶晶体摘除术

对于脱入前房的晶体,在术前应用药将瞳孔缩小,作角膜缘切口,按白内障囊内摘除术用冷冻头或硅胶粘取晶体,在半脱位晶体,一部分在瞳孔区,一部分在前房,且其周围有玻璃体存在者,要首先通过小切口,作前段玻璃体切割,清除前房中的玻璃体,然后扩大切口用冷冻法做晶体囊内摘除术。

晶体抽吸术

对于年轻无硬核的轻度不全脱位晶体,如前房无玻璃体者,在角、巩膜作一小切口伸入截囊针划破晶体前囊,也可以用激光截开前囊,用抽吸灌注针头将晶体皮质抽吸干净,必要时在颞下方、上方和角膜作双切口,从颞下方伸入一针头固定晶体,然后进行截囊及抽吸,若术中有晶体后囊破裂或玻璃体溢出,可以用前段玻璃体切割器切除前段玻璃体及残留皮质。

其他治疗

应用过氟化碳摘出玻璃体腔内脱位晶体

过氟化碳液体比水重,黏度低,在玻璃体切割后将其注入视网膜前,可将晶体浮起推至曦孔区,用常规的方法摘出。

冷冻法摘除玻璃体腔内的晶体

对全脱位进入玻璃体的晶体,可用开放或玻璃体切除术切除或玻璃体,然后将冷冻头插入玻璃体腔,摘除晶体,但此法有一定风险,不常用。

晶体圈匙娩出前房或玻璃体腔内晶体

当无冷冻摘出器或玻璃体切割器等设备时可先缩瞳将脱入前房的晶体固定在前房内,从角膜缘切口伸入晶体圈匙到晶体后面,将其娩出,对脱入玻璃体腔内晶体,经角膜缘切口,向玻璃体腔内轻轻注入缓冲液,指向睫状体,用水流使晶体由对面浮起,伸入晶体匙,托起并娩出晶体。

预后

晶状体脱位可治愈,预后与病情相关,不会影响自然寿命,术后需2~4周复诊一次。

能否治愈

晶状体脱位经过有效规范的治疗可治愈,预后较好。但若合并严重并发症,及时行手术治疗后视力也不一定能恢复。

能活多久

晶状体脱位一般不会影响自然寿命。

复诊

治疗后2~4周复查一次,检查视力恢复情况。

饮食
饮食调理

晶状体脱位患者饮食上无特殊宜忌。

护理

晶状体脱位患者日常生活中应避免可导致眼压升高的因素,注意用眼卫生,保证休息,勿疲劳用药,同时应注意视力变化。

日常护理
  • 患者在术后应保持大便通畅,避免因用力大便、低头或突然用力等因素导致眼压升高,影响恢复。

  • 患者应保证充足的睡眠,促进疾病痊愈。

  • 注意用眼卫生,避免眼睛进水,勿抓挠眼部,可遵医嘱使用眼药水。

  • 避免长时间、过度用眼。

病情监测

密切观察视力变化,及时复诊,避免恶化。

特殊注意事项

患者注意治疗后对眼睛进行保护,避免熬夜、长时间使用电子产品等。

预防

晶状体脱位的预防关键在于去除能去除的发病诱因,同时对有相关危险因素的人群定期筛查。

早期筛查

对有相关家族史、眼部基础疾病等危险因素的人群,要遵医嘱定期行视力检查、裂隙灯检查等相关检查,以求早发现、早干预。

预防措施
  • 有相关家族史的夫妻生育前应先咨询遗传门诊。

  • 避免眼部外伤。

  • 积极治疗感染、白内障等眼部基础疾病。

  • 学会合理用眼。

参考文献

[1](英)坎斯奇(Kanski),(英)保令(Bowling)著;赵培泉译.Kanski临床眼科学·第7版,北京:北京大学医学出版社,2015:304-309.

[2张旭东主编.实用眼科学[M].北京:科学出版社.2015.103-105.

[3]王洁,刘七平,楼辉锋,杜尔罡.晶状体脱位手术治疗的临床分析[J].国际眼科杂志,2020,05:921-923.

相关问答