肝肺综合征(HPS)是在晚期肝病、门静脉高压或先天性门体静脉分流等疾病基础上。排除原发心肺疾病后，出现呼吸困难及缺氧体征如发绀和杵状指(趾)，这与肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍有关，预后较差。

肝肺综合征的发病机制比较复杂，是由肝脏原发疾病的患者。在疾病晚期或者某些诱发因素导致疾病急性加重的情况下，出现的因肺内血管扩张或血管新生引起的氧合异常及一系列病理生理变化和临床表现。

肝肺综合征不是一个独立疾病，它继发于其他疾病，导致肝肺综合征的疾病包括晚期肝病、门静脉高压或先天性门体静脉分流等，最常见的是在肝硬化失代偿期出现。引起肝硬化的原因我国目前仍以乙型肝炎病毒为主，在欧美国家，酒精及丙型肝炎病毒为多见病因。另外，急性肝炎、急性肝衰竭、阻碍肝静脉回流的血管异常、脂肪性肝病、胆汁淤积、缩窄性心包炎、血吸虫感染、肝豆状核变性、血色病、免疫疾病及药物或化学毒物等也可能引起肝肺综合征。

• 肝脏原发疾病未得到良好控制，例如肝炎病毒复制活跃可诱发肝肺综合征。

• 肝脏原发疾病治疗不规范可诱发肝肺综合征。

• 有肝脏原发疾病的患者饮酒后可能诱发肝肺综合征。

• 有肝脏原发疾病的患者使用了损伤肝脏的药物可能诱发肝肺综合征。

约45％～60％的肝硬化或肝功能不全者有低氧血症存在，仅极少数证实有严重的低氧血症(氧分压＜50mmHg)。在等候进行肝移植的患者中，13％～47％的患者被证明有肺内血管扩张。约有30％的肝硬化患者表现出肺内血管收缩功能减低，可能发生HPS者达4％～19％。HPS多见于肝硬化而少见于肝外门静脉阻塞者。

• 肝硬化患者是最常见的好发人群，包括隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎后肝硬化及原发性胆汁性肝硬化、血吸虫性肝硬化。

• 急慢性肝炎、肝衰竭患者，包括急性重型肝炎、慢性肝炎、胆汁淤积等。

• 门静脉高压症患者，除了肝硬化引起的门静脉高压症患者，还包括非肝硬化门静脉高压，例如特发性门静脉高压等。

• 阻碍肝静脉回流的血管异常等疾病者，例如肝外门静脉阻塞等。

肝肺综合征患者除了有肝脏原发疾病本身的症状和体征外，主要表现为严重低氧血症导致的呼吸困难及缺氧体征如发绀和杵状指(趾)。另外，严重低氧血症可能导致患者抵抗力降低并发肺部感染等疾病。

肝肺综合征最典型的症状是劳力性呼吸困难或静息时呼吸困难。肝肺综合征的患者通常症状发展缓慢，早期症状不明显，逐渐出现活动劳累后胸闷气短、发绀、喘息，活动耐力明显下降。随着疾病进展，患者静息状态下也会出现明显呼吸困难。

进展期肝肺综合征患者可出现杵状指(趾)、紫绀以及弥漫性毛细血管扩张症。部分患者可能出现胸腔积液、腹腔积液及下肢水肿。25％的肝肺综合征患者可出现斜卧呼吸(由仰卧位换成直立位后呼吸困难加重)和直立低氧血症(当患者从仰卧位换成直立位时，动脉血氧分压下降多于5%或超过4ｍｍHg)。

肝肺综合征患者由于长期严重的低氧血症降低患者抵抗力，易反复发生呼吸道感染，例如反复因细菌、病毒等感染导致感冒，甚至进展为支气管炎、肺炎等下呼吸道感染。另外还可合并其他肺部疾病，如出现哮喘导致反复喘息、由于原发疾病及用药导致肺纤维化加重呼吸困难等。

肝肺综合征多发生于原发疾病的中晚期，此时患者全身症状较多，容易忽视肝肺综合征引起的呼吸困难等症状，从而延误治疗时机。首先肝脏原发疾病就要规律就诊消化内科进行规律治疗，一旦出现肺部病变的表现和症状，要及时就诊呼吸内科或者急诊科检查，排除其他心肺疾病后进行治疗。

• 有慢性肝病特征的患者出现呼吸急促，杵状指(趾)和(或)发绀，应怀疑肝肺综合征，应及时就诊。

• 慢性肝病患者可以自备脉搏血氧仪，当血氧饱和度＜96％时，应前往医院就诊进行动脉血气分析等检查。

原发疾病就诊于消化内科治疗、出现肺部症状就诊于呼吸内科或者急诊科。

• 呼吸困难发生时间及持续时间？

• 还有其他什么合并症状？(如杵状指(趾)、紫绀症状)

• 近期有什么诱因导致症状出现？

• 既往疾病诊断史及治疗史？

• 以往测过血氧吗？

血氧测定氧饱合度测定

血氧测定氧饱合度(SaO₂)＜96％可提示低氧血症(PaO₂＜70ｍｍHg)，同时也是一种高性价比的筛查方法。

动脉血气分析

若患者在正常呼吸的情况下，氧分压(PaO₂)低于80ｍｍHg或肺泡-动脉氧分压差(Ｐ[A-a]O₂)≥15ｍｍHg，应行进一步检查。≥65岁的患者，Ｐ[A-a]O₂≥20ｍｍHg为阈值。

增强经胸超声心动图造影

是肝肺综合征的首选筛查方法，也是肺内血管扩张检测的金标准。

肺灌注扫描

不能区分心内分流与肺动静脉分流，对于成人轻中度肝肺综合征检测的敏感性低于增强经胸超声心动图造影，但是肺灌注扫描对于检测儿童轻度肺内血管扩张的灵敏性可能高于增强经胸超声心动图造影。

胸片检查

大多数肝肺综合征患者胸片无异常，但有部分患者可发现双侧肺底结节或网状浸润性改变。

肺功能测定

肺功能测试往往提示CO弥散量下降。

• 有原发的肝脏疾病史，通常是肝硬化合并门静脉高压。

• 增强经胸超声心动图造影阳性(从外周手臂静脉注射10ｍl生理盐水，在对右心进行微泡造影，≥３个心跳周期后左心可见微泡显影)。

• 动脉血气结果异常，肺泡-动脉氧分压差(Ｐ[A-a]O₂)≥15ｍｍHg(≥65岁的患者，Ｐ[A-a]O₂≥20ｍｍHg)。

• 根据病史、临床表现及超声心动图、血气分析结果显示可诊断肝肺综合征。

• 注意与肺部感染、哮喘、心力衰竭等心肺原发疾病鉴别。

• 肝肺综合征患者通常有原发肝脏疾病，如果没有原发肝脏疾病的患者，可以排除肝肺综合征。而心力衰竭引起的呼吸困难等症状的患者，通常有长期的心脏原发疾病。因此病史采集是鉴别诊断中最重要的一点。

• 肺部感染、哮喘等患者在给予相应的抗感染及平喘解痉治疗后症状会明显好转，但肝肺综合征的患者在原发疾病根治之前，必须长期持续氧疗，症状好转并不明显。

肝肺综合征的治疗以支持治疗为主，因为没有相关的药物疗法，治疗上建议吸氧为主，并维持相应指标。一旦确诊需要长期持续治疗，直至原发疾病纠正症状消失。

吸氧及高压氧舱适用于轻型、早期病人，可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。当 PaO₂＜80ｍｍHg时可通过鼻导管或面罩给予低流量氧(2～4Ｌ/min)，对于氧气需要量增加的患者，可加压面罩给氧或气管插管。

目前尚无药物被证明对肝肺综合征的治疗有效，研究表明丹参这一经典的活血化瘀中药在改善原发疾病低氧血症方面已显示其治疗作用。

经颈静脉肝内门体分流术，降低门静脉压对肝肺综合征的疗效存在争议。对于自发性下腔静脉-门静脉分流或先天性肝外门体静脉分流畸形的患者，植入下腔静脉支架或结扎先天性门体分流血管可有效治疗肝肺综合征。

可逆转肺血管扩张，使氧分压、氧饱和度及肺血管阻力均明显改善，在肝肺综合征发展成重度和极重度之前，可考虑肝移植。

肝肺综合征有望在肝移植后数月痊愈，此外需结合持续氧疗，并且治愈率与肝移植前疾病的严重程度相关。

肝肺综合征可显著降低生活质量并导致不良预后，与肝硬化程度相似但无合并肝肺综合征 的患者相比，合并肝肺综合征的肝硬化患者死亡风险加倍。无论有无进行肝移植，极重度低氧血症的患者病死率最高。

病情稳定者每3~6个月应进行医疗随访，进行相关的实验室检测、超声、CT及核磁共振等检查。

肝肺综合征患者的饮食应以易消化、产气少的粮食为主，持续少量蛋白及脂肪食物，常吃蔬菜水果，调味不宜过于辛辣，严格禁酒。

• 营养不良的肝硬化患者，每日能量摄入30～35kal／kg，每日蛋白质摄入1.2～1.5ｇ/kg，首选植物蛋白。

• 未行经颈静脉肝内门体分流术的肝硬化病人，以低盐饮食为宜(4~6g/d)。

• 并发严重肝性脑病时可酌情减少或短时限制口服蛋白质摄入，根据患者耐受情况，逐渐增加蛋白质摄入至目标量，并发肝性脑病者可补充支链氨基酸。

• 失代偿期肝硬化或有营养风险者可补充维生素和微量元素。

• 避免长时间饥饿状态，建议少量多餐，每日4～6餐。

• 进食不宜过快、过多，食物不宜过于辛辣和粗糙，在进食带骨的肉类时，应注意避免吞下刺或骨。

肝肺综合征患者的护理主要是以休息为主，不宜进行重体力活动及高强度体育锻炼。代偿期病人可从事轻体力劳动，失代偿期病人应多卧床休息。保持情绪稳定，减轻心理压力。

• 居室应通风，养成良好的个人卫生习惯，避免着凉及不洁饮食。

• 避免不必要且疗效不明确的药物、各种解热镇痛的复方感冒药、不正规的中药偏方及保健品，以减轻肝脏代谢负担，避免肝毒性损伤。

• 失眠病人应在医生指导下慎重使用镇静催眠药物。

• 吸氧，长期持续吸氧在家庭护理中起到重要的作用。

乙肝及丙肝病人可以与家人、朋友共餐，应避免血液途径的传染，如不宜共用剃须刀等可能有创的生活用品。接触病人开放伤口时，应戴手套。

肝肺综合征是一种继发性疾病，因此患者要尽早治疗原发疾病，防止原发疾病恶化是预防肝肺综合征的最好办法。

• 有原发性肝脏疾病的患者，可以自备手夹式脉搏血氧饱和度检测仪，每日监测脉搏血氧饱和度。

• 对于肝硬化患者，与动脉血气分析相比，毛细血管动脉化血气可能会是更好的筛查方法。

一旦患者原发病诊断明确，应尽早开始综合治疗，生活中避免可能诱发并发症的情况，尽早进行肝移植手术根除原发疾病。