枕叶癫痫为痫性发作起源于枕叶的一组临床综合征，由于枕叶体积较小，枕叶癫痫的发生率相对也较低，由于枕叶癫痫放电可以迅速传播至远隔脑区，加之其本身皮层的位置相对较深，枕叶癫痫症状学和电生理学表现多种多样。主要表现为伴有视觉症状的单纯部分性发作，可有或无继发性全面性发作，常和偏头痛伴发，由于引起枕叶癫痫的病因不同，对患者的身心影响及预后均有所差异。

枕叶癫痫可分为两大类：

特发性枕叶癫痫

主要见于伴枕部放电的儿童良性癫痫，该类型癫痫在早期诊断并及时接受正规药物治疗，症状控制较好，甚至脑电图监测恢复正常者，可以完全停药。大部分患儿预后良好，不需要外科治疗干预。

症状性枕叶癫痫

由于枕部脑结构或功能异常引起的癫痫发作，也称为继发性癫痫。继发性癫痫常见原因有脑皮质发育不良、外伤或出血后脑软化灶、枕叶血管畸形、肿瘤等，常常存在影像学异常表现，多数伴有视野缺损，或癫痫发作时视觉先兆。该类型癫痫往往药物治疗效果欠佳，大部分适合手术治疗。

枕叶癫痫主要是由于各种枕部致痫灶引起的一组癫痫综合征，如枕叶发育不良、肿瘤等枕部致痫灶引起枕叶癫痫放电，且一般认为儿童枕叶癫痫的发病与遗传有关。本病好发于4~8岁儿童、枕部脑结构或功能异常者，可由内分泌因素、睡眠不足诱发。

枕叶发育异常

主要为皮质发育不良，即大脑皮质部位出现的异常病变，与发育障碍有关，最终导致枕叶癫痫的发作，其他常见的有灰质异位、结节性硬化、脑裂畸形等。

枕叶脑软化灶和瘢痕形成

导致大脑神经元异常放电引起脑功能紊乱，从而产生枕叶癫痫。

低级别肿瘤

包括神经节细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤等。

遗传因素

一般认为儿童枕叶癫痫的发病与遗传因素有关。

内分泌因素

有些女性枕叶癫痫发作可能与月经期、孕期激素水平变化有关。

睡眠不足

很多枕叶癫痫患者仅在睡眠中发病，如果睡眠不足，也可能加剧枕叶癫痫的发生。

枕叶癫痫可出现在任何年龄，枕叶癫痫仅占全部癫痫的5%~10%，局灶性癫痫的2%~13%，癫痫外科手术中的1%~8%。

儿童

特发性枕叶癫痫好发于4～8岁儿童，病因尚不明确，一般认为可能与遗传因素有关。

枕部脑结构或功能异常者

导致大脑神经元异常放电引起脑功能紊乱，从而产生枕叶癫痫。

枕叶癫痫的临床表现较为复杂，主要表现视物模糊、黑朦、食物变形、眼震。部分患者异常放电扩散至其他部位，可引起自动症的表现。本病治疗不及时可合并出现认知障碍、外伤。

简单视幻觉及视错觉发作

包括视物模糊、黑蒙、发作性视盲、暗点漂浮、光幻视及复视等表现。

复杂视幻觉

较少见，包括视物变形、视物不整、视像存留等。

眼球症状

有眼部疼痛，亦或眼球震颤、眼睑扑动等。

视野缺损

部分患者可有视野缺损情况，主要表现为同向偏盲或象限盲，有视野缺损和交替失明。

部分患者在眼睛偏转或眼睑闭合时，一般会出现意识障碍或意识丧失，还有患者伴有发作期或发作后头疼，也可以出现恶心呕吐表现。

• 异常放电扩散至额叶，可出现眼和头的强直性或阵挛性向对侧转动的偏转发作。

• 异常放电扩散至颞叶，可表现出自动症，包括口咽自动症、姿势自动症、手部自动症等，其中口咽自动症最为常见。

• 异常放电扩散至整个大脑可表现为全面性癫痫发作症状。还可能出现精神运动发育迟滞，如智力低下、痴呆等。

认知障碍

长期枕叶癫痫发作未及时规范治疗，可能造成患者脑损伤，产生认知障碍。

外伤

枕叶癫痫发作患者，发作时咬紧牙关可能损伤牙齿、舌头等，也可能摔倒产生外伤甚至骨折。

肢体瘫痪

本病反复发作可引起脑缺氧、高血压等疾病，甚至导致肢体瘫痪。

枕叶癫痫患者出现眼球转动、眼睑抽动、强迫性眼睑闭合或眼震等眼部情况时均应引起重视，需要及时到神经内科就诊，通过做脑电图、颅内电极脑电图监测、头颅MRI确诊，本病需要与偏头痛进行鉴别。

• 出现眼头痛、球转动、眼睑抽动、强迫性眼睑闭合或眼震等眼部情况时需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现视物模糊、黑蒙、发作性视盲、暗点、漂浮、复视、视物变形等视觉症状时，应及时就医。

• 已经确诊枕叶癫痫的患者，若出现眼和头的强直性或阵挛性向对侧转动的偏转发作，自动症等情况，怀疑异常放电扩散至其他部位时应立即就医。

• 大多数患者优先考虑去神经内科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如严重呕吐等，应立即前往急诊科就诊。

• 患者年龄？因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如头痛、呕吐、眼球转动等)

• 症状是持续性还是一过性？多久发作一次？

• 既往有无类似疾病史？有无热性惊厥史？有无其他的病史？

• 有无癫痫家族史？

体格检查

通过观察患者的患者精神状态，如有无精神淡漠、表情呆滞等，以及有无无特殊面容，颈项有无强直或抵抗感等，初步判断病情。

实验室检查

如检查血糖、血钙以及血镁浓度，可以判断是否存在相关因素诱发本病的发生。

脑电图

脑电图是癫痫诊断及术前评估最基础、最重要的检查方法。枕叶癫痫多有枕叶异常放电，特征表现为发作期或间歇期枕叶痫样波(棘波或尖波)和/或自发性枕叶异常放电。临床通常将癫痫异常放电起源区域考虑为致痫区，因此发作期脑电图具有定位作用。对于间歇期或发作脑电图无法明确异常放电起源的病人，必要时应完善有创电生理监测。

颅内电极脑电图监测

对于无创评估手段不能明确定位致痫灶，或者致痫灶位于功能区，颅内片状电极、深部电极和立体定向脑电图是必须的有创评估手段。立体定向脑电图监测可最大程度的靠近致痫区，电极应尽量覆盖假想的或可能涉及到的区域，显现出来的脑电原始图像清晰可靠，描记时间可根据治疗需要延长，因此能够捕获到较多次癫痫发作，致痫区定位准确性高达85.1%，同时，可以通过电刺激描绘皮质层功能，增加在重要功能区进行手术的安全性。这一点对于枕叶癫痫的外科治疗具有重要意义。

头颅 MRI

能很好地显示可能存在的脑结构改变，如脑肿瘤、脑血管畸形等，对于各类癫痫都是至关重要的检查手段。高质量、高场强MRI检查的应用一定程度上提高了轻微脑结构病变的检出率，能够更好地辅助癫痫的术前评估。

头部CT

作为MRI的替代检查，对于钙化性病变的显示效果更好。

• 典型枕叶癫痫症状，即头痛、呕吐、眼球转动、眼睑抽动、视物模糊、黑蒙、发作性视盲、暗点、漂浮、复视、视物变形、视物不整、眼和头的强直性或阵挛性向对侧转动的偏转发作、口咽自动症等。

• 发作期脑电图变化常显示枕叶痫样波，和/或自发性枕叶异常放电以及颅内电极脑电图监测证实枕叶异常放电的起源。

• 头颅MRI发现枕叶皮层局灶性增厚、灰质异位、多小脑回、枕角扩大、瘢痕以及肿瘤、血管畸形等结构损害即可确诊。

偏头痛

偏头痛主要表现为剧烈头痛，伴有恶心、呕吐，视幻觉可出现闪光、暗点视物模糊，少见意识障碍，无或少见精神记忆障碍，脑电波为非特异性慢波。而枕叶癫痫视幻觉除闪光、暗点外，可能有更加复杂的表现，多伴有意识障碍，脑电图为癫痫样放电，发作期脑电图也表现正常。

伴枕部放电的儿童良性癫痫，该类型癫痫首选抗癫痫药物治疗，大部分预后良好，不需要外科治疗干预，症状性癫痫以手术治疗为主，往往药物治疗效果欠佳，大部分需进行手术治疗。本病需要进行长期持续性治疗改善。

丙戊酸钠

一种广谱抗癫痫药物，多用于癫痫全面性发作，也用于部分性发作。胃肠道吸收快，可抑制肝的氧化、结合环氧化功能,与血浆蛋白结合力高，故与其他抗癫痫药物有复杂的交互作用。常见的不良反应有震颤、厌食、恶心、呕吐、困倦、体重增加、脱发、血小板减少等。

卡马西平

症状性枕叶癫痫首选治疗药物，但可加重失神和肌阵挛发作。常见的不良反应有头景、视物模糊、恶心、困倦、中性粒细胞减少、低钠血症等。

苯巴比妥

常用于小儿癫痫，较广谱，起效快，也用于单纯及复杂部分性发作，对发热惊厥有预防作用。常见的不良反应有疲劳、抑郁、嗜睡、注意力涣散、多动、易激惹、攻击行为、记忆力下降甚至出现面部粗糙、皮疹等。

在枕叶癫痫的手术治疗上，应根据患者的功能保护需求和经济承受能力，采取不同的治疗策略。且应遵循以下原则：药物难治性或药物不耐受；具有手术可行性且不会造成严重神经功能障碍；致残性癫痫；致痫灶导致发育迟缓。

立体定向脑电图定位致痫灶后手术切除

首先，双侧枕叶的结构性损害不是手术治疗的绝对禁忌症，通过详细的症状学演变分析及立体定向脑电图监测技术，如确定致痫灶位于一侧或双侧致痫灶以一侧明显占优势的患者，经切除性手术治疗仍可获益，甚至达到无发作。

立体定向脑电图引导下射频热凝术

对于不能进行手术切除的双侧侧脑室枕角灰质异位患者，可行立体定向脑电图引导下射频热凝毁损术，也可获得较好的疗效。

立体定向脑电图定位致痫灶后精确切除

考虑到枕叶功能的复杂性，对于有功能保护需求的患者，单侧枕叶癫痫患者可采取立体定向脑电图监测后进行致痫灶的精确切除，避免扩大化切除造成的不必要的功能损害。

术中皮层电极监测下手术

对于经济承受能力较差，功能保护需求不高的患者，可行术中皮层电极监测指导下的切除手术。对于术中皮层电极监测失败的患者，进行病灶扩大切除，至少较边界扩大1.5cm，以保证手术的疗效。

本病多数患者能治愈，部分患者术后可能会出现加重或新发视野缺损。

本病一般不会影响自然寿命。

大多数抗癫痫药物都有不同程度的不良反应，应用抗癫痫药物前应检查肝肾功能和血尿常规，患者用药后还需每月监测血尿常规，每季度监测肝肾功能，至少持续半年。

枕叶癫痫患者术后如果没有恶心呕吐等症状，可进食少量温度适宜的流质饮食。待能恢复普通饮食后，合理膳食，保证营养，提高机体的免疫力，对机体的恢复具有一定的积极促进作用。

• 术后无不适症状，可给予流质或半流质饮食，如小米粥、瘦肉粥、大米粥等，建议以易消化、富含维生素、低盐低脂优质蛋白饮食为主。

• 禁烟酒，避免辛辣等刺激性食物，避免饮用兴奋性饮料等。

• 忌暴饮暴食、过饱过饥，以免引起血糖波动过大，诱发癫痫。

枕叶癫痫患者需要注意遵医嘱用药，同时注意皮肤日常清洁，日常需要监测患者生命体征、精神状态。需要特别注意的是，本病患者用药期间如出现不良反应或病情加重，需要及时就诊。

口服用药

了解各类抗癫痫药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，遵医嘱正确服用。

日常清洁

术后卧床患者应注意皮肤清洁，多翻身拍背，防止褥疮、坠积性肺炎等的发生。

生活管理

保持居住环境和工作环境的安静、舒适，维持心情舒畅，平时注意天气变化，及时添加衣物。

枕叶癫痫患者术后监测患者生命体征、精神状态等，注意有无加重或新发的视野缺损。

抗癫痫药物常有较多的不良反应，患者应严格遵循医嘱用药，严禁停药或擅自调整用量，以免引起癫痫持续状态，一旦出现不良反应或病情加重，及时就医。

有热性惊厥史、癫痫家族史的患者，应特别注意枕叶癫痫的发生，规律作息、健康饮食，避免诱发枕叶癫痫的发生，同时可针对高危人群进行脑电图、影像学筛查。

本病高危人群应定期行脑电图或影像学检查，检查有无枕叶癫痫的可能。

• 健康合理膳食，规律作息，保证充足的睡眠，很多癫痫患者仅在睡眠中发病，如果睡眠不足，也可能加剧癫痫的发生。

• 女性月经期、孕期会产生激素水平的变化，可能诱发癫痫的发生，在此期间应注意有无头痛、呕吐、视觉和眼部症状等，及时发现及时治疗。