多灶性运动神经病又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，本病病因暂时不明。临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，常伴有肌肉萎缩，肌电图检查时表现为运动传导阻滞或部分阻滞。常伴有血清抗神经节苷脂GMI抗体滴度升高，对免疫抑制治疗有良好反应，故将本病归入免疫介导的周围神经病中。本病治疗主要采用免疫球蛋白静脉注射，对于免疫球蛋白治疗无效的患者可以采用免疫抑制治疗，通常预后相对良好，病程可长达数十年，很少影响自然寿命。

多灶性运动神经病的病因所知甚少，目前认为它是一种由自身免疫引起的、运动神经多灶性受累的多发单神经病。

目前推测可能与空肠弯曲菌感染有关，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。至少有两点证据表明本病的发生与自身免疫有关，一是部分患者血清抗神经节苷脂GM1抗体升高，二是相当一部分病人对免疫抑制药(静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗有效。

多灶性运动神经病发病率约为0.3～3/10万，起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20～50岁，男性多见，男女比例为4∶1，儿童发病少见。

好发于20～50岁男性。

多灶性运动神经病主要临床表现为肌无力、肌萎缩、肌束震颤或痉挛，出现感觉障碍或反射异常，少数患者并发呼吸衰竭和抑郁症。

肌肉改变

其中90%的患者以肢体远端起病(离心脏远的部位，例如手指尖、脚尖等)，且主要累及上肢，早期以肌无力为主。双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩，2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。

感觉障碍

少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。

反射改变

约半数患者在肌无力、肌萎缩处腱反射有一定程度的降低，有的患者出现广泛的反射降低，有的患者腱反射正常，极少数患者反射活跃。

脑神经受累较罕见，少数患者可在病程中可出现颅神经受损，多局限于舌下神经的受损，一般无球麻痹的表现。

呼吸衰竭

多灶性运动神经病会导致患者出现肌无力等症状，有可能损害呼吸动力，引起患者通气不足，出现呼吸衰竭症状。

抑郁症

对于生活不能自理的重症患者，容易产生焦虑、紧张的情绪，精神状态长期受到压抑，容易引发抑郁症。

多灶性运动神经病患者会出现非对称性肢体无力，有很轻的感觉障碍，常伴肌萎缩、肢体运动功能障碍。一旦出现此类症状，应及时就医治疗，早期进行治疗可延缓病情进展。

当出现肢体无力、肌萎缩、肢体运动功能障碍等异常状况时，要及时就诊。

可到神经内科就诊。

• 就诊原因是什么？(从什么时候开始，有什么不舒服)
  

• 出现肢体无力多长时间？
  

• 是否到过医院就诊？
  

• 是否进行治疗？
  

• 有无药物过敏史？

体格检查

观察患者是否出现运动障碍或运动异常。

肌肉和神经电生理检查

对鉴别神经源和肌源性损害、周围神经损害的部位以及区别轴突变性和脱髓鞘损害具有十分重要的意义。神经肌电生理检查显示多灶性运动神经病可有特征性的改变，为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。

周围神经活检

是对周围神经病进行鉴别诊断的一项重要实验室检查手段。

实验室检查

有血清肌酸激酶(CK)轻度增高，少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高，部分患者血清抗神经节苷脂GM1抗体阳性。

• 多灶性运动神经病患者在运动神经传导测定，表现出运动神经多灶性节段性传导阻滞，这是诊断疾病的重要标志。
  

• 临床至少有2根神经所支配肌肉无力的表现，早期上肢受累多见，表现为不对称性肢体无力，随病情发展可出现肌肉萎缩，无客观的感觉异常体征。
  

• 运动神经传导测定，在非嵌压部位，至少两根神经或1根神经的两个节段出现运动神经部分传导阻滞，相应部位的感觉神经传导正常。
  

• 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗有效可支持诊断。

慢性吉兰-巴雷综合征(CIDP)

二者的神经活检病理均表现为髓鞘脱失和施万细胞增生，神经电生理检查均有神经传导速度的改变，对免疫抑制药尤其是环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白反应良好，二者容易混淆。但慢性吉兰-巴雷综合征临床上有客观而持久的感觉障碍，多灶性运动神经病的感觉症状少且轻微。多灶性运动神经病可有腱反射活跃和肌束颤动，而慢性吉兰-巴雷综合征无此体征。慢性吉兰-巴雷综合征的脑脊液蛋白升高明显而持久，多灶性运动神经病多正常或轻微升高。慢性吉兰-巴雷综合征对泼尼松反应良好，而多灶性运动神经病多对泼尼松治疗无效。抗GM1滴度升高常见于多灶性运动神经病，很少见于慢性吉兰-巴雷综合征。神经活检慢性吉兰-巴雷综合征有明显的炎细胞浸润，而多灶性运动神经病无该病理表现。

肌萎缩侧索硬化症(ALS或SMA)

多灶性运动神经病有时因有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，腱反射亢进，容易与肌萎缩侧索硬化症混淆。进行性肌萎缩侧索硬化症有舌和吞咽肌受累，节段性肌萎缩，而本病极少累及舌和吞咽，为单个神经支配的肌无力和肌萎缩，肌电图中明显不同。

多灶性运动神经病是一种可治疗的疾病，主要采用免疫球蛋白治疗，免疫球蛋白治疗无效时可采用免疫抑制剂。

环磷酰胺

环磷酰胺通常用于IVIG治疗反应差和年龄较大的严重病例，有效率达50%。前期可采用静脉注射或静脉滴注的方式，症状控制或缓解后改为口服维持治疗。通常用药2~5个月后起效，可降低血清GMI抗体滴度。须注意环磷酰胺不良反应重，可引起出血性膀胱炎、闭经和年轻、壮年男子精子减少，骨髓抑制等，出现后应立即停药。轻症和年轻患者不建议用环磷酰胺，美司钠有预防环磷酰胺尿毒性的作用，可联用。

美司钠

美司钠可用于预防氧氮磷环类(环磷酰胺、异环磷酰胺)引起的泌尿道毒性，应用大剂量环磷酰胺(> 10mg/kg)和异环磷酰胺时。适用于曾做骨盆放射、曾做化疗、放射治疗而发生膀胱炎及有泌尿道损伤病史者。可通过静脉注射，常 用剂量为异环磷酰胺、环磷酰胺的20%，时间为0时段，4小时后及8小时后时段分别静脉注射给药。应注意自身免疫功能紊乱患者使用本品发生过敏反应的病例较肿瘤患者为多，应评估并在有经验医护人员监护下使用。本品的保护作用只限于泌尿系统的损害，当使用本品治疗时可引起尿酮试验假阳性反应。孕妇、哺乳期妇女慎用。对本品及其他含巯醇化合物过敏慎用。

多灶性运动神经病以药物治疗为主，暂无手术治疗。

免疫球蛋白

大剂量静脉注射免疫球蛋白，目前被认为是治疗多灶性运动神经病的有效方法。多数患者在注射免疫球蛋白1周内出现肢体肌力改善，新近受累肢体改善更明显，但需反复间断用药1次。且由于本病的进展及继发性轴突变型，免疫球蛋白疗效会逐渐下降。

多灶性运动神经病不可治愈，但通过积极治疗，可以延缓病情进展。临床研究表明，80%的患者有不同程度的改善，50%～60%的患者有明显改善。

多灶性运动神经病一般不会影响寿命，但病情进展可能会导致残疾，影响生活质量。

当症状出现持续进展时，应及时复诊，严重患者住院治疗。

多灶性运动神经病患者要保持清淡饮食，多吃易消化吸收、营养丰富的食物。注重均衡饮食，避免辛辣、刺激、油腻等含多种患者物质的食物。可以多摄入低脂肪、高纤维、富含蛋白质和维生素的食物。

宜吃高蛋白食物

如精瘦肉，属于富含蛋白质的食物，对身体大有裨益，能补充优质蛋白，可以煮食或者与其他蔬菜炒食。

宜吃高维生素食物

如水果，每日食用，加以两餐之间。

宜吃高热量食物

如鸡蛋，属于高热量食物，每日食用炒食、煮食均可，切忌过多食用。

避免高盐食物

如腌制蔬菜，属于高盐食物，不宜过多食用，对身体有很大的危害。建议每人日摄入食盐量4克以下，其他严重疾病尤其注意。

避免油腻食物

油炸食品属于油腻的食物，尽量不要食用。

对于多灶性运动神经病患者而言，由于存在运动障碍，一般生活不能自理，要加强患者护理。尤其是对于重症病人，容易产生易产生焦虑、紧张等情绪，家属还要对患者进行适当的心理疏导。

• 可用健手洗手、洗脸，洗健手时可借助患手被动搓洗。
  

• 进食时根据上肢功能情况选择适当的碗、筷子、吸管等，将必需品放在便于取用的位置。也可以帮助患者用健手将食物放入患手中，再由患手将食物放入口中，训练患手功能。
  

• 穿上衣时，先将患手伸入袖内，健手将衣服拉至肩上、再转到身后拉过衣服，健手再伸入袖内。
  

• 患者根据自身状况，进行洗漱、梳头、如厕、入浴等个人卫生活动自理训练。首先训练健手代替患手操作，继之训练患手操作、健手辅助，或只用患手操作，每日训练1~2次。

• 多灶性运动神经病会导致患者肌无力，从而有可能损害呼吸动力而引起患者通气不足。出现呼吸衰竭的症状，要注意关注疾病进展，出现呼吸困难要及时就诊。
  

• 对于生活不能自理的重症患者，容易产生焦虑、紧张情绪，精神状态长期受到压抑，容易引发抑郁症。家属也要关注患者心理变化，必要时及时到心理科就诊。

在临床上的负面情绪主要表现为抑郁、焦虑和紧张等，其负面情绪发生的原因主要为对病情康复的担心。对正常生活被打断的焦虑，以及创伤疼痛导致的情绪变差。此时，家属应给予患者心理疏导，鼓励患者积极面对生活。

• 家属注意对患者患病肢体行安抚性按摩、揉搓、拍打等感觉刺激。同时配合被动运动，原则是由上到下、由近到远，左右两侧顺序地做上肢、下肢各关节的被动运动，防止肌肉萎缩和关节挛缩。但注意动作要轻揉、缓慢。患者主动运动时要遵循动静结合、循序渐进的原则。
  

• 增强体质，防止因感冒引起免疫系统疾病。
  

• 家属要注重患者所处区域的环境卫生，定期进行清洁消毒，防止病毒滋生，加重患者病情。

自身免疫性疾病尚无较好的预防办法，在日常生活中应注意加强营养，增强体质。对于已经患病的人群，可以积极预防呼吸衰竭或抑郁症等并发症的出现。

• 对于未患多灶性运动神经病的人群，目前尚无较好的预防办法。

• 多灶性运动神经病的患者日常生活中要练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染，一方面增加肺部呼吸肌力量，另一方面避免呼吸衰竭的发生。