急进性肾小球肾炎以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化为临床特征，为肾小球肾炎中最严重的类型，肾活检病理通常表现为新月体肾炎，可由免疫、感染、其他疾病、药物等原因引起。主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、进行性肾功能减退和贫血，可导致水电解质紊乱、循环充血、高血压脑病等。主要通过药物治疗，症状严重者需血浆置换，及时治疗后预后较好。

原发性急进性肾小球肾炎

Ⅰ型

抗肾小球基底膜抗体导致的急进性肾小球肾炎。

Ⅱ型

血清免疫复合物导致的急进性肾小球肾炎。

Ⅲ型

血清抗中性粒细胞胞浆抗体导致的急进性肾小球肾炎，又称ANCA型或寡免疫复合物型。

继发性急进性肾小球肾炎

继发于狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、感染、冷球蛋白血症、肿瘤、药物等原因。

急进性肾小球肾炎可分为原发性和继发性，其中原发性急进性肾小球肾炎主要病因为免疫反应导致肾小球基底膜破坏，继发性急进性肾小球肾炎可由感染、其他疾病、药物等原因引起。本病常好发于免疫力低下者、肾功能异常者、患有其他疾病者等人群，吸烟、吸毒、接触碳氢化合物能诱发本病。

免疫反应

免疫反应通过抗体的直接作用、补体系统C5b-9成分的激活、活化的巨噬细胞蛋白水解酶活性以及系膜细胞增生挤压等均可导致肾小球基底膜的损伤和断裂，出现蛋白尿、血尿。

感染

炎症细胞感染进入肾小球鲍曼囊。基膜断裂破坏了肾小球毛细血管的完整性，导致循环细胞、炎症介质及血浆蛋白通过毛细血管壁而进入肾小球鲍曼囊破坏肾脏结构。

其他疾病

感染性心内膜炎、败血症、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、坏死性血管炎、类风湿病等都能导致急进性肾小球肾炎。

药物

别嘌呤醇、D-青霉胺、利福平、肼屈嗪等都能对肾脏造成损伤出现急进性肾小球肾炎。

吸烟

吸烟可以对肾小球造成损伤，导致肾小球基底膜的损伤和断裂，诱发急进性肾小球肾炎。

吸毒

毒性物质对全身免疫系统及肾脏的损伤可能诱发急进性肾小球肾炎。

接触碳氢化合物

目前有研究显示，长时间接触碳氢化合物者发病率明显升高。

急进性肾小球肾炎的发生率占肾穿刺患者的2%，人群发生率为7/1000000，是肾脏科常见的急危重症。急进性肾小球肾炎患者可见于任何年龄，但有青年和中老年两个发病高峰，男:女比例为2:1。

免疫力低下者

免疫力低下者常合并各种病原体感染，急进性肾小球肾炎多数有上呼吸道感染前驱病史，继发于感染，如细菌性心内膜炎，内脏脓肿等也能致病。

肾功能异常者

急进性肾小球肾炎是最严重的肾炎类型，可导致急剧性肾功能下降。肾功能异常者受到感染后易引发急进性肾小球肾炎。

患有其他疾病者

患有狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、冷球蛋白血症、肿瘤等疾病者发生继发性急进性肾小球肾炎概率明显升高。

急进性肾小球肾炎的典型症状表现为病情进展迅速，包括血尿、蛋白尿、尿量减少甚至无尿、水肿、高血压、贫血、肾功能在三个月或更短时间内减退等。多数患者有上呼吸道感染的前驱症状，起病较急，全身症状较重，如疲乏、无力、体重下降，可伴恶心、呕吐、呃逆。本病常见并发症有水电解质紊乱、循环充血、高血压脑病。

血尿

上呼吸道感染的前驱症状后即可由于肾小球基底膜的破裂，出现肉眼血尿。

蛋白尿

出现血尿常伴蛋白尿，尿蛋白量不等，尿中可发现纤维蛋白降解产物。

水肿

水肿常与血尿、蛋白尿同时出现，首先在眼睑或者颜面部、足踝部出现，早上起来的时候比较明显，严重的患者可以涉及到双下肢甚至全身。水肿呈对称性、可凹陷性。

高血压

早期血压正常或轻度升高，随着病情的进展而加重，严重者可发生高血压脑病等并发症。

肾功能衰竭

肾功能在短时间内迅速恶化发展至尿毒症，临床表现为少尿或无尿，血尿素氮、血肌酐增高，高血钾、代谢性酸中毒。

少数患者起病可以相当隐匿，以原因不明的发热、关节痛、肌痛和腹痛等为前驱表现，直到出现尿毒症症状时才就诊，多见于Ⅲ型急进性肾小球肾炎。另外，急进性肾小球肾炎可伴有中、重度贫血。

感染

急进性肾小球肾炎由于全身抵抗力降低，易继发感染，最常见的是肺部和尿路感染。一旦发生继发感染，则应积极对症处理，以免引起原有病加重。

循环充血

因水钠潴留、血容量增加，直至肺水肿，临床表现为气急、不能平卧、胸闷、咳嗽、肺底湿罗音、肝大压痛、奔马律等心衰竭症状，系因血容量扩大所致，而与真正心肌泵衰竭不同。此时心搏出量常增多而并不减少，循环时间正常，动静脉血氧分压差未见加大，且洋地黄类强心剂效果不佳，而利尿剂的应用常能使其缓解。极少数重症可发展至真正的心力衰竭，于数小时至1～2日内迅速出现肺水肿而危及生命。

高血压脑病

指血压急剧增高，出现中枢神经症状而言。一般儿童较成年人多见。通常认为此症是在全身高血压基础上，脑内阻力小血管痉挛导致脑缺氧脑水肿而致。多发生于急进性肾小球肾炎病程早期，起病一般较急，表现为剧烈头痛，频繁恶心、呕吐，继之视力障碍、眼花、复视、暂时性黑蒙，并有嗜睡或烦躁，如不及时治疗则发生惊厥、昏迷，少数有暂时偏瘫失语，严重时发生脑疝。

当出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能衰竭的症状应及时就医，行尿常规、肾功能检查、免疫学检查、病理学检查、B超等明确诊断。急进性肾小球肾炎注意与急性肾小管坏死、尿路梗阻性肾衰竭、急性间质性肾炎等疾病鉴别。

• 当出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压的情况下，需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 当血压进行性升高，出现少尿、无尿的情况应及时就医。
  

• 血压升高出现剧烈头痛，频繁恶心、呕吐，视力障碍，并有嗜睡或烦躁应立即就医。

• 本病患者优先考虑去肾内科就诊。
  

• 出现血压升高、胸闷、心律失常的症状去心内科就诊。
  

• 出现头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状去神经内科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 目前都有什么症状？(如血色尿、水肿、高血压)
  

• 近期有无上呼吸道感染？
  

• 既往有无其他疾病？
  

• 平时服用过什么药物？

尿常规检查

常见血尿、异形红细胞尿和红细胞管型。尿蛋白常为阳性，尿蛋白量不等，尿中可发现纤维蛋白降解产物。对于疾病的诊断有作用。

肾功能检查

血清肌酐、尿素氮快速进行性升高，常伴代谢性酸中毒和水、电解质平衡紊乱。内生肌酐清除率进行性下降。可了解患者病情严重程度。

免疫学检查

Ⅰ型急进性肾小球肾炎可有抗GBM抗体阳性，Ⅱ型血循环免疫复合物阳性，可伴有血清补体C3的降低，Ⅲ型ANCA阳性。对于判断疾病有重要作用。

病理检查

肾小球活检可见新月体病变，病变肾小球数超过或等于全部肾小球数的50％。明确疾病。

B超声检查

可见双侧肾脏增大，有助于与慢性肾功能不全鉴别。

急进性肾小球肾炎根据临床表现、抗体检查及病理活检可以确诊：

• 出现血尿、蛋白尿及短期内肾功能进行性减退等典型症状。
  

• 特殊的抗体检查阳性。
  

• 肾活检病理结果为新出现的新月体，为闭塞肾小球囊腔50％以上的大新月体，不包括小型或部分性新月体，伴有大新月体的肾小球数超过或等于全部肾小球数的50％，即可诊断为急进性肾小球肾炎。

急性肾小管坏死

常有明确的病因，如休克、手术、外伤、中毒(药物、鱼胆中毒等)、异型输血等，一般无明显血尿和蛋白尿等肾小球肾炎的表现。鉴别有困难时，需做肾活检病理检查明确诊断。

尿路梗阻性肾衰竭

常见于肾盂或双侧输尿管结石、膀胱或前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。患者常突发无尿，有肾绞痛或明显腰痛史，超声波检查、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实存在尿路梗阻。

急性间质性肾炎

可以急性肾损伤起病，常伴发热、皮疹、嗜酸性粒细胞增高等表现。常可查出过敏的原因，包括可疑药物用药史。鉴别有困难时，需做肾活检病理明确诊断。

急进性肾小球肾炎是一组病情发展快、预后差的疾病，一旦确诊，必须争分夺秒地进行治疗。主要是药物治疗，需维持半年至一年或更久，病情严重者可行血浆置换、免疫吸附治疗及替代治疗。

肾上腺皮质激素

适于所有急进性肾小球肾炎患者，是首选药物，初期为甲泼尼龙静脉滴注，再改为泼尼松或泼尼松龙口服，需服半年至一年或更久。用药期间注意内分泌紊乱、脂代谢紊乱、骨质疏松等不良反应。

免疫抑制药物

常用环磷酰胺、硫唑嘌呤，需注意其骨髓抑制、性腺抑制及肝脏损伤等不良反应。吗替麦考酚酯疗效肯定，不良反应较轻，已被广泛应用于肾病治疗，需维持半年至一年。

丙种球蛋白

大剂量丙种球蛋白静注是一种被动免疫疗法。使之从低或无免疫状态很快达到暂时免疫保护状态。对免疫球蛋白过敏或有其他严重过敏史者、有IgA抗体的选择性IgA缺乏者、发烧患者禁用。

生物学靶向干预药物

其可能靶向包括肿瘤坏死因子、γ-干扰素、基质金属蛋白酶和氧自由基、血小板衍生生长因子和血管内皮生长因子等。

肾移植手术可在Ⅰ型、Ⅲ型患者血中抗肾小球基底膜抗体抗体、ANCA需转阴后进行。

血浆置换

用膜血浆滤器或离心式血浆细胞分离器分离病人的血浆和血细胞，然后用正常人的血浆或血浆成分(如白蛋白)对其进行置换。

免疫吸附治疗

此法清除致病抗体和(或)循环免疫复合物的疗效肯定，但是价格较昂贵。

替代治疗

如果患者肾功能急剧恶化达到透析指征时，应尽早进行透析治疗(包括血液透析或腹膜透析)，以维持生命，赢得治疗时间。如果疾病已进入不可逆性终末期肾衰竭，则应予病人长期维持透析治疗或肾移植。肾移植应在病情静止、血中致病抗体(抗GBM抗体、ANCA等)阴转后半年至一年才进行，以免术后移植肾再发急进性肾小球肾炎。

急进性肾小球肾炎经及时有效的治疗可以治愈。

急进性肾小球肾炎若无并发症一般不影响自然寿命，若合并严重并发症，如高血压脑病可出现死亡。

本病治疗不及时者会出现尿毒症的后遗症。

急性发作治疗期间每天复查尿常规、血压，病情控制后每月复查尿常规、血压、B超即可，直到治愈。

急进性肾小球肾炎患者的饮食以清淡营养为主，并以促进症状恢复，避免出现并发症为主，日常注意限盐、低脂、低钾、低植物蛋白。

• 避免吃高盐分饮食，急进性肾小球肾炎的水肿和血容量、钠盐的关系极大，故必须限制食盐，给予低盐饮食。每日盐的摄入量应控制在2~4克以下，以防水肿加重和血容量增加，发生意外。

• 避免或少吃高脂食物，急进性肾小球肾炎有高血压和贫血的症状，动物脂肪对高血压和贫血是不利因素，因为脂肪能加重动脉硬化和抑制造血功能，故病人不宜过多食用。

• 限制植物蛋白质，蛋白质摄入量应视肾功能的情况而定。若病人出现少尿、水肿、高血压和氮质滞留时，应减轻肾脏的负担，避免非蛋白氮在体内的积存。特别是植物蛋白质中含大量的嘌呤碱，能加重肾脏的中间代谢，故不宜用豆类及豆制品作为营养补充。

• 限制钾的摄入量，急进性肾小球肾炎患者在治疗期间，要避免食用含钾高的食物，如鲜蘑菇、香菇、红枣、贝类、豆类、蔬菜及水果类等。

急进性肾小球肾炎的护理以避免感染、适度运动、按时服药为主。平时观察患者尿液颜色、尿量变化，水肿消长变化，每天测血压，每周测体重一次，每月去医院复查尿常规。需要特别注意的是，本病要注意观察患者症状，避免出现高危情况。

避免感染

患者抵抗力低易出现感染，平时注意室内消毒通风，避免与呼吸道感染者接触。日常注意增减衣物、防寒保暖，避免着凉、感冒加重病情。

适度运动

急性发作期应卧床休息，缓解期状态好的患者可以下地适度活动，避免褥疮和血栓形成。

日常服药

急进性肾小球肾炎药物治疗时间长，家属需叮嘱患者按时、按量服药，切不可随意加减药量或突然停药，了解药物不良反应，出现症状及时就医。

观察患者尿液颜色、尿量变化，水肿消长变化，每天测血压，每周测体重一次，每月去医院复查尿常规。

急进性肾小球肾炎若不及时治疗会有生命危险，家属平时需观察患者症状，若出现不适立即就医。

急进性肾小球肾炎目前只能通过避免诱因预防，对于高危人群可以通过每年定期体检，行尿常规、B超等进行早期筛查。

• 如避免吸烟、吸毒，不接触碳氢化合物等。
  

• 患有感染性心内膜炎后肾炎、败血症及其他感染后肾炎、系统性红斑狼疮等疾病，需要及时进行治疗，避免导致急进性肾小球肾炎。