特发性非硬化性门脉高压综合征是一种罕见疾病，其特征是在没有肝硬化或其他肝病和内脏静脉血栓形成的情况下出现肝内门静脉高压症，又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。其病因不明，具有门脉高压症的临床特征，可反复呕血及黑粪，通过药物以及手术治疗可减轻或消除症状。

目前特发性非硬化性门脉高压综合征病因尚不明确，已知可能与门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤的疾病因素有关。好发于门静脉血管瘤、有该病家族史人群。

门静脉血栓形成

门静脉血栓形成是引起该病最主要的原因，患者门静脉血管内由于炎症造成血栓，导致门静脉阻塞，从而引发本病。

门静脉狭窄

门静脉狭窄可以引起血压升高，导致本病。

门静脉血管瘤

与婴儿胚胎发育异常有关，也可引起本病发生。

特发性非硬化性门脉高压综合征在发展中国家和社会经济弱势群体中更为遍，目前暂无明确的流行病学数据。

患有门静脉血管的人群

患有门静脉血管瘤的，可因组织分化，形成特发性非硬化性门脉高压综合征。

有该病家族史人群

有特发性非硬化性门脉高压综合征家族病史的人，其后代患病的可能性会增加。

外科手术患者

术后卧床时间过久或长期不活动，易造成血小板聚集，引发门静脉血栓，继而升高门静脉压力，出现特发性非硬化性门脉高压综合征。

外伤患者

如果患者出现贯穿伤，穿透人体皮肤和组织，此时会伤及静脉，可能会引起门静脉血栓或者门静脉狭窄。

患者有门脉高压症的临床表现，以门静脉高压表现、腹部肿块等为典型症状。部分患者可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水、黄疸、昏迷等代偿失调的表现。

门静脉高压表现

出血最常见，最严重的是食管，胃底静脉曲张破裂出血，引起呕血，黑便及休克等临床表现。其发生率约占上消化道出血的52.4%，其次是直肠静脉丛曲张形成痔核，痔核破裂可导致便血及慢性失血性贫血等临床表现，发生率均占10%～40%。其他部位出血临床较少见，此外，患者可出现头痛、耳鸣、心率加快，门静脉高压超过180mmHg。

腹部肿块

为明显的脾肿大症状，患者仰卧或侧卧时能触及腹部肿块。

脾功能亢进

脾肿大导致有时出现左上腹不适及隐痛、胀满，伴有血白细胞、红细胞及血小板数量减少，称脾功能亢进。

休克

患者可因大量失血而出现脸色苍白、四肢湿冷、脉搏加快、甚至昏迷等休克症状。

特发性非硬化性门脉高压综合征需要早发现、早诊断、早治疗。因此出现头痛、耳鸣、心率加快、呕血、黑便，需及时就医，可到消化内科就诊。可通过B超、X线、CT检查等确诊，与布-卡综合征、肝小静脉闭塞症等相鉴别。

• 肝硬化患者进行定期妇科体检非常有必要，一旦发现门静脉高压体征都需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现腹水、呕血、黑便、腹部肿块等症状时，应及时就医。

• 已经确诊特发性非硬化性门脉高压综合征患者，若见上消化道大出血、昏迷等症状，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去消化内科就诊。

• 部分患者需要去肝胆外科就诊。

• 目前都有什么症状？(如腹水、黑便、呕血等）

• 出现这些症状多长时间了？

• 家族是否有人患类似疾病？

• 既往有无其他的病史？

• 之前做过什么手术吗？

腹部B超

门静脉及其属支扩张

正常人门静脉主干内径一般为0.6~1cm，若门静脉主干内径1.3cm提示门静脉高压，半数以上病人脾静脉和肠系膜上静脉内径>1.0cm。若后二者的内径大于前者内径，或三者随呼吸运动的变化幅度减弱或消失则更有意义。

门体侧支循环的出现

正常时胃左静脉内径一般为0.2~0.3cm，若其内径≥0.5cm，或脐静脉内径>0.3cm，常提示本症。

血管造影

门静脉造影了解门脉及其属支的血流动力学及解剖学变化，帮助了解患者的病情。

肝组织活检

从肝内抽取少量的肝组织，直接在显微镜下观察其组织形态的改变，用于排除肝硬化疾病。

食道X线钡餐

可检查消化道病变，如食道、胃部是否有静脉曲张，排除其他疾病，帮助诊断。

CT检查

判断门静脉是否出现血管瘤或门静脉狭窄，可帮助明确病因。

便常规

明确患者消化道是否存在细菌、病毒等，排除感染的可能性。

• 出现典型的临床症状如出血、呕血、黑便、腹水、门脉高压。

• 影像学检查可以发现门静脉及其属支扩张和门体侧支循环的出现。

布-卡(Budd-Chiari)综合征

布-卡综合征是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，肝后性门静脉高压表现。临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水。下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿、溃疡、色素沉着甚至静脉曲张，病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征。特发性非硬化性门脉高压综合征主要表现为呕吐、黑便、脾肿大，与布-卡综合征有异，腹部超声、CT、磁共振成像、肝或下腔静脉造影等可帮助鉴别诊断。

肝小静脉闭塞症

肝小静脉闭塞症是由于野百合碱、化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞。由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿，病人多急剧起病、上腹剧痛、腹胀，迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。患者还可出现恶心、呕吐、腹泻等症状，而特发性非硬化性门脉高压综合征典型症状为呕吐、黑便、腹部肿块，一般无腹水表现。可见脾肿大而无肝脏肿大，可通过症状以及肝活检相鉴别。

特发性非硬化性门脉高压综合征的治疗，主要以针对病因或相关因素治疗为主，常用的手段包括药物治疗和手术治疗。

血管收缩药物可以直接或间接地引起内脏血管收缩，减少门静脉血流以降低门静脉压力及侧支血流。常用的药物有血管升压素及其衍生物，生长激素抑制因子及其类似物，β肾上腺素能阻滞药等。

加压素(血管加压素)及其抑制药

具有强烈的内脏血管收缩作用，使门静脉血流减少，降低门静脉压力，利于控制上消化道大出血。同时又由于其全身性血管收缩，但可引起一系列心脑并发症，对高龄或有冠心病病人慎用或禁用。

生长抑素及其类似物

主要由胃肠道及胰腺D细胞产生的一种14肽激素，经肝脏代谢，可选择性收缩内脏血管，抑制高血糖素。血管活性肠肽及胃泌素的释放，减少门静脉血流量，减轻门静脉血管阻力，降低门静脉压力。临床主要用于控制食管胃底静脉曲张，破裂出血，缺点是停药后易复发。奥曲肽是一种人工合成的长效生长抑素8肽，其半衰期及其作用时间较生长抑素长。奥曲肽由于其方法简便，疗效确切，使用安全，有可能取代生长抑素成为临床治疗急性食管胃底静脉曲张破裂出血的一线药物。

非选择性β阻滞剂

如普萘洛尔可减低心输出量而使门静脉压下降，但其剂量必须达到使心率下降25％。出血后短期内口服该药有助于预防近期再出血。但因影响肝脏之血流，对已有的慢性肝损害可有不利影响，不宜作为一线治疗措施长期应用。

门-体静脉分流术

门-体静脉分流术是通过门静脉与体静脉的吻合，将高压的门静脉系的血流直接分流到腔静脉系去。以减少门静脉血流量，降低门静脉压力，也就是用门静脉主干或其主要属支血管与下腔静脉或其属支吻合口，分流或转流部分门静脉血流，降低门静脉压力。

门-奇静脉断流术

断流术就是通过手术切断门静脉和体静脉之间造成出血的侧支循环，以达到防治出血的目的。优点是即时止血率高，手术操作简单，术后能保持门静脉向肝性血流，肝功能维持好，肝性脑病发生率低，缺点是术后再出血发生率高。

脾切除术

由于门静脉高压引起的脾大，脾功能亢进是继发性，属脾脏淤血造成的，针对门静脉高压引起的脾大，脾功能亢进，在病人无上消化道出血史，脾大伴有明显脾功能亢进者，可行选择性脾动脉部分栓塞以缩小脾脏，减轻脾亢，而很少选择单纯性脾切除术，如有并发食管胃底静脉曲张破裂出血或有出血危险者，可在行脾切除术的同时加上分流或断流术。

脾肾静脉分流术

该术式对防止食管胃底静脉曲张破裂出血有一定效果，还可降低门静脉压力。

无法治愈，大多数特发性非硬化性门脉高压综合征患者的肝功能保存良好，但是一小部分患者会发展为肝功能衰竭。

经规范治疗和护理一般不会影响自然寿命。

特发性非硬化性门脉高压症患者应该追踪治疗，需要遵循医嘱定期复诊，观察患者病情变化。

由于门静脉高压病人整个胃肠道功能受到影响，因此应给予高热量易消化的软食。对于慢性肝病病人通过合适的饮食可以补充营养，改善肝脏代谢，增强机体抵抗力，促进肝细胞再生，修复，并能防止各种并发症的发生。

• 宜给予热量充足，富含各种维生素的食物，食物中除含有高糖，高蛋白质(有肝性脑病者应限制蛋白质摄入)，适当脂肪，维生素外，还应含有各种无机盐及微量元素。尽量选用富含各种氨基酸或氨基酸比较完全的蛋白质如鱼、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜过多，每天30～50g即可，食物以软食为主。

• 应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤，尽量控制辛辣刺激性食物，严禁饮酒。

护理也是治疗特发性非硬化性门脉高压综合征的重要一环，患者需遵医嘱服药，术后注意术区的护理，以防感染。

口服用药

患者需要了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，需遵医嘱正确服用。

防感染

患者需要注意术区伤口卫生，避免沾水，以防感染。

锻炼

患者术后卧床时可进行简单的关节运动，如深蹲、压腿等，这样可以避免出现血栓。

特发性非硬化性门脉高压综合征目前病因暂不明确，可能与外伤、遗传、门静脉血管瘤等有关，可采取相关预防措施或定期体检加以避免。

• 提高安全意识，不去工地等危险的地方，注意个人安全问题。

• 患有门静脉血管瘤或有家族史的患者，怀孕之前要做好遗传咨询，婴儿出生后需定期体检，早期发现、早期治疗效果较好。

• 进行外科手术治疗后，可适当进行深蹲、压腿等舒张关节的活动，避免出现血栓。