进行性延髓麻痹
本词条由山东省立医院神经内科 郭守刚审核认证
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概述
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病因
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症状
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就医
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治疗
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预后
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饮食
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护理
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预防
进行性延髓麻痹是延髓与桥脑颅神经运动核变性导致的疾病，属于运动神经元病。临床典型症状表现为进行性吞咽困难，说话发音不清楚，面部肌肉、咀嚼肌无力。是一组病因不明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病，目前缺乏有效的治疗措施。
- 就诊科室
- 神经内科
- 是否医保
- 是
- 英文名称
- Progressive bulbar palsy
- 是否常见
- 否
- 是否遗传
- 否
- 并发疾病
- 肺炎、呼吸衰竭、抑郁症
- 治疗周期
- 终身治疗
- 临床症状
舌肌萎缩、进食呛咳、饮水呛出、讲话语音不清、声音嘶哑
- 好发人群
- 老年男性、重度体力劳动者、外伤史人群
- 鉴别诊断
- 假性延髓麻痹、延髓空洞症
- 常用检查
- MRI检查、神经系统检查、神经电生理
关于本病的病因与发病机制有多种假说，如遗传机制、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等，但本病目前缺乏确切的致病机制。
目前对本病的病因及发病机制仍不明确，可能为各种原因引起神经系统有毒物质堆积，特别是自由基和兴奋性氨基酸的增加，损伤神经细胞而致病。有资料显示，老年男性、外伤史、过度体力劳动都可能是本病的危险因素。
男性多于女性，本病发病率较低，缺乏准确流行病学资料。
进行性延髓麻痹好发于以下人群。
老年男性。
过度体力劳动者如矿工重体力劳动者。
有外伤史者。
本病发病年龄较晚，多在40岁或50岁以后，主要表现为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、肌束颤动、咽反射消失等，同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑，下颌反射亢进，疾病进展快，多在1年~2年内，因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
本病的典型症状为进行性构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、舌肌明显萎缩、咽反射消失、唇肌咽喉肌萎缩等。
部分患者可出现肌萎缩、进行性肌萎缩等其他运动神经元疾病可表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合。
肺炎
患者可因呼吸肌麻痹，失去正常的呼吸功能，同时因咽喉肌吞咽肌萎缩而容易造成异物进入气管，无法将痰液分泌物等咳出体外从而造成肺炎。
呼吸衰竭
疾病后期呼吸肌逐渐萎缩失去功能，最终导致患者呼吸衰竭，无法维持正常的呼吸运动。
抑郁症
患者长期进食、语言、呼吸等功能丧失，多数患者后期需进行呼吸机辅助呼吸，生活质量差，易引起精神压抑导致抑郁症。
当患者出现发音费力、发音不清、饮水呛咳等情况时应该及时就医，进行性延髓麻痹患者出现无法进食、呼吸困难等情况时，应立即前往医院就医。
当患者出现发音费力、发音不清、饮水呛咳、吞咽困难等表现时应该及时就医。
在确诊后，当患者出现无法进食、呼吸困难等情况时，应立即前往医院就医，以免发生生命危险。
大多患者优先考虑去神经内科就诊。
吞咽困难、言语不清等症状持续多久了？
有没有明显的诱因？
是否感觉到全身乏力等症状
患者既往有无其他病史？
哪些情况下这些症状会出现改善或者恶化？
神经系统检查
医生可通过对患者面部、舌咽部进行神经系统检查，通过临床表现来对疾病做出初步判断。
神经电生理
是一种对肌肉电生理反应的检查，可直接对疾病做出诊断。
肌电图
通过记录肌肉的电活动情况，观察波形，对疾病做出判断。
肌肉活检
该项检查可以观察到患者是否存在肌肉萎缩，并且帮助医生判断萎缩原因。
MRI检查
可进一步明确病因、鉴别诊断。
有构音不清，声音嘶哑，吞咽困难，咀嚼无力，构音障碍，舌肌萎缩等典型临床表现。
体格检查可见上腭低垂咽、咽反射消失、皮质延髓束受累出现下颌反射亢进。
神经系统检查可见咽反射消失，舌肌明显萎缩，饮水实验阳性，后期可伴有强哭强笑，表现为真性与假性麻痹并存。
通过神经电生理可发现运动神经传导速度减慢，肌电图呈现失神经支配改变，可确诊进行性延髓麻痹。
通过核磁共振可进一步明确病因，鉴别诊断和协助诊疗。
假性延髓麻痹患者多具有脑血管病史，也可见于多发性硬化症的患者，无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者舌咽反射、下颌反射、软腭反射均活跃。
延髓空洞症及脑干肿瘤，有时可出现与进行性延髓麻痹相类似的表现，但延髓空洞症及脑干肿瘤多伴有肢体感觉障碍。
桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤可累及延髓神经，但往往是一侧性，并有感觉障碍，可通过MRI检查进行区别诊断。
重症肌无力可伴有延髓症状，但其不会出现肌肉萎缩和肌束震颤，其病变肌群表现为晨轻暮重、无力疲劳感，可通过新斯的明肌注进行鉴别诊断。
目前本病的病因病机尚未明确，无有效治疗手段能够阻止本病的进展。治疗多以对症治疗，以缓解患者痛苦，改善患者生活质量为主要目的。
本病无有效治疗药物。
本病暂无手术治疗。
患者出现吞咽困难时，应放置鼻饲管与半流食饮食，患者晚期出现呼吸衰竭，呼吸困难时，可通过呼吸机辅助患者呼吸。
进行性延髓麻痹目前无有效的治疗手段，患者预后不良，无法阻止病情进展，病情进展较快，多在2~3年内死亡。
进行性延髓麻痹暂无法治愈。
此病进展较快，患者多在2~3年内因呼吸肌麻痹或肺部感染死亡。
患者发病早期，可1~2月进行复诊。疾病后期，出现吞咽困难或呼吸衰竭等表现时，需住院治疗。
对于出现吞咽困难的进行性延髓麻痹患者，应给予营养丰富均衡的半流质食物，对于放置鼻饲管的患者，应遵循医嘱。患者有吞咽困难，因此在进食时应特别注意。
进行性延髓麻痹患者多出现吞咽困难，导致进食困难，进食量小，故饮食应秉持高热量，高蛋白的原则。
进行性延髓麻痹患者的护理应以保障患者营养摄入，改善患者生活质量为主，要注意避免患者出现呛咳，注意预防继发肺部感染。
要注意患者在进食时，是否有呛咳情况的发生，一旦发生呛咳或异物进入支气管，应立即帮助患者将异物排出，同时及时呼叫医生。
对于食管插管、呼叫机辅助呼吸的患者，要保持环境的干燥卫生，避免感染引发并发症。
进行性延髓麻痹的发病病因尚不明确，无有效的预防方法。
参考文献
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