韦尼克脑病是一种中枢神经系统急性或亚急性综合征，发病机制为多种原因造成的维生素B1缺乏致中脑和下丘脑病变，严重病例可因有氧代谢障碍和神经细胞变性坏死导致器质性脑病。韦尼克脑病的典型临床表现为眼球运动障碍、共济失调和精神障碍三联征。主要治疗措施为尽早快速补充足量的维生素B1。本病死亡率高，早期治疗预后较好，部分患者可完全恢复正常。

酒精中毒性韦尼克脑病

慢性酒精中毒或长期酗酒可引起维生素B1缺乏，进而引起中枢神经系统病变。

非酒精中毒性韦尼克脑病

常见原因为神经性厌食、长期静脉高营养、妊娠剧吐和消化道疾病、胃肠外科手术术后等，导致维生素B1摄入减少、丢失过多或吸收障碍，引起维生素B1缺乏。

韦尼克脑病是各种原因导致的维生素B1缺乏引起，好发于成年男性、2~3个月的婴儿。诱发因素包括长期酗酒、各种原因引起维生素B1摄入不足、吸收障碍等。

韦尼克脑病成年人最主要的发病原因为酗酒、慢性酒精中毒导致的B1缺乏，婴儿最常见的发病原因为喂养不当导致的B1缺乏。

摄入不足

胃肠外科手术、神经性厌食、不恰当的减肥手术、恶性肿瘤。

吸收障碍

胃切除、慢性腹泻、长期呕吐、妊娠剧吐、消化道溃疡。

代谢异常

因基因突变导致硫胺素在细胞内转运障碍，无法参与正常代谢活动。

酗酒、腹泻、营养不良等易导致硫胺素缺乏的各种因素均可诱发本病。

韦尼克脑病可发生于任何年龄，婴儿以2~3个月龄多见，成人以30~70岁多见，多见于男性，男女之比为1.7:1。尸检报告普通人群本病患病率为0.8%~2.8%，但临床检测发现患病率为0.04%~0.13%，酒精中毒人群患病率约为35%。本病漏诊率高，成人通过常规临床检查漏诊率高达75%~80%。尸检报告显示，成人生前诊断率仅为20%~25%，儿童生前诊断率为42%，非酒精中毒性韦尼克脑病生前诊断率为16%。韦尼克脑病死亡率约为17%，值得注意的是，85%的幸存者遗留神经精神症状。

硫胺素摄入不足者

见于饮食长期缺乏硫胺素、长期肠外营养而硫胺素补充不足、因恶性肿瘤、神经性厌食等原因导致硫胺素摄入不足的人群。

硫胺素吸收障碍者

患有慢性腹泻、妊娠剧吐、长期酗酒、重症胆管炎、消化道溃疡等疾病的人群硫胺素吸收障碍。

韦尼克脑病典型临床表现为眼球运动障碍、共济失调、精神障碍三联征。但临床上具有典型表现的患者并不多，仅占16%。患者可伴随周围神经感觉及运动异常、体温过高或过低等症状。并发症包括周围神经病、心律失常等并发症。

• 眼外肌麻痹：眼球运动障碍、眼球震颤、复视等。
  

• 共济失调：行走、站立困难。
  

• 精神障碍：注意力不集中、表情淡漠、定向力障碍、昏迷等。
  

• 听力减退或丧失。
  

• 吞咽困难。
  

• 癫痫：呼吸困难、不活动、不言语的木僵状态或肢体抽搐。

约80%的患者存在多发性周围神经病，辅助检查可发现肝功能降低。

体温过高或过低

病情累及下丘脑时，引起体温调节中枢功能异常，可出现体温过低或过高的表现。

心律失常

长时间维生素B1缺乏可出现高排量心衰、心律失常。

周围神经炎

并发感染或炎症时，可出现周围神经炎，表现为受损神经支配范围内感觉、运动及植物神经功能异常。

当患者具有维生素B1缺乏的危险因素时应提高警惕，若出现眼球运动障碍、共济失调、精神障碍等症状时应及时就诊于神经内科，行血液硫胺素水平测定、颅脑核磁共振等检查，若同时具备硫胺素缺乏条件、典型临床表现、影像学检查证据时可诊断为韦尼克脑病。本病需要与急性酒精中毒、急性精神障碍和小脑萎缩等疾病相鉴别。

• 长期酗酒及慢性酒精中毒或具备其他可能导致维生素B1缺乏的人群应前往医院就诊，检查是否存在维生素B1缺乏，及时补充，避免韦尼克脑病的发生。
  

• 具备酗酒、神经性厌食、长期静脉营养等危险因素的患者，若出现眼球运动障碍、眼球震颤、精神障碍、共济失调等症状时，应及时就医。
  

患者可应前往神经内科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 症状出现多久了？
  

• 视力有变化吗？看东西重影吗？
  

• 走路会摔倒吗？
  

• 平时喝酒吗，喝酒多少年了，每天喝多少？
  

• 以前得过什么病吗，做过手术吗？

实验室检查

血清丙酮酸盐含量增高，血转酮醇酶活性明显降低，血液硫胺素水平明显降低。

脑脊液检查

正常或仅有轻度蛋白增高。

脑电图检查

约50%的患者脑电图异常，多见于慢性胰腺炎并发胰性脑病，表现为慢性脑病改变，无特异性，主要表现同步性θ及δ波爆发，广泛性慢波，呈轻、中度。病情痊愈后，脑电图恢复正常。

头颅MRI、CT检查

MRI是诊断韦尼克脑病最有价值的方法，有助于本病的早期诊断，也可用于判断预后。急性期，MRI最具特征性的表现时乳头体、丘脑、中脑导水管周围及顶盖部出现对称性异常信号，具体为T1WI低信号，T2WI、FLAIR和DWI高信号。经治疗后，MRI异常信号可消失。CT显示部分患者出现中脑导水管和第三脑室扩大，CT诊断价值不大。

正电子发射断层扫描检查

可用于评估丘脑损害程度，判断预后。

• 具有维生素B1缺乏的病因或诱因。
  

• 有典型的三联征中至少一项表现：眼球运动障碍、共济失调、精神障碍。
  

• 颅脑MRI显示中脑导水管周围、丘脑、乳头体、第三、第四脑室基底部出现对称性T2WI、FLAIR和DWI高信号，或血丙酮酸盐含量增高和(或)转酮醇酶活性降低、维生素B1浓度低于正常，血尿硫胺含量减少。
  

• 维生素B1治疗后临床症状明显改善。
  

• 除外其他引起中枢神经系统损害的病因。

急性酒精中毒

急性酒精中毒指一次大量饮酒引起的中枢神经系统异常表现，而韦尼克脑病多由长期酗酒、慢性酒精中毒引起，后者一般有明显的维生素B1缺乏危险因素。急性酒精中毒可引起中枢神经系统抑制，表现为昏睡、昏迷、瞳孔散大、体温降低，血清学检测无维生素B1的缺乏和血转酮醇酶活性的降低，影像学检查亦无韦尼克脑病的典型表现。

急性精神障碍

其他原因引起的急性精神障碍一般不伴有共济失调和眼球运动障碍。血清学检测无维生素B1的缺乏和血转酮醇酶活性的降低。

小脑萎缩

小脑萎缩也表现为共济失调，可与本病相混淆，但小脑萎缩的MRI检查表现为小脑脑沟裂增宽呈羽毛状，第四脑室扩大等特点，可与韦尼克脑病相鉴别。

一旦考虑患者为韦尼克脑病，应立即给予治疗，必要时可在实验室及影像学诊断完成之前进行诊断性治疗。主要治疗措施为补充大剂量维生素B1。

维生素B1

静脉滴注或口服维生素B1。

硫酸镁

镁缺乏可干扰硫胺素的代谢过程，使病情加重，故需同时静脉滴注硫酸镁等镁制剂。

本病无需手术治疗。

本病多数患者可以治愈。

本病一般不影响寿命，少数病情严重者可发展为心力衰竭、休克、昏迷，甚至死亡。

韦尼克脑病未得到及时治疗或治疗不充分时，可导致永久性脑损伤，遗留严重后遗症，如精神障碍、智力低下、共济失调等。

治疗期间应遵医嘱定期复诊，一般2周复查一次。

韦尼克脑病病因为维生素B1缺乏，因此在饮食中应注意补充维生素B1，合理搭配食物、改善烹饪方法。需要长期静脉营养者应静脉补充维生素B1。积极治疗妊娠剧吐、神经性厌食等影响进食的原发病，必要时可静脉补充维生素B1。

• 富含维生素B1的食物包括燕麦片、葵花籽等。
  

• 宜常吃粗粮和杂粮。
  

• 不长期食用精细加工的米面制品。
  

• 不用碱烹调加工食物，不吃未经加热的生鱼、虾肉。
  

• 不过量饮茶及咖啡，严格戒酒。

对于有维生素B1缺乏危险因素的患者，应加强对其观察，一旦出现反应迟钝、神志淡漠等意识障碍时，要高度警惕并及时补充维生素B1，做到早期识别。对于显著意识障碍患者，要防范意外发生，陪床家属及医务人员均应做好看护。做好对眼肌功能障碍和共济失调的护理。

• 对于有意识障碍的患者应加强看护，预防跌倒、坠床、烫伤等意外事件。
  

• 患者出现眼球运动障碍时，应保持室内光线柔和。出现复视时用不透光覆盖物遮住一侧眼睛可有效改善复视现象。
  

• 共济失调患者，应尽早在医生的指导下进行康复训练。护理人员搀扶其下床活动，随着病情的好转，可逐渐由被人搀扶改为扶墙行走、扶物行走，拄拐行走，逐渐恢复。若患者无法下床，可在他人帮助下进行被动运动，同时要鼓励患者自行主动运动。

日常护理中应做好病情监测，注意观察患者站立、行走能力恢复情况、眼外肌功能，意识状态、记忆力等有无好转。如出现病情加重的表现，应及时就医。

护理中要注意本病患者可能存在理解力低下的表现，在与患者交流中可以充分利用肢体动作与言语相结合的方式，安抚患者恐惧、急躁、痛苦的心理表现，稳定患者情绪，帮助患者建立信心，使其积极配合治疗，以达到良好的治疗效果。

• 治疗期间禁止输入葡萄糖和激素，以免加重病情。
  

• 维生素B1使用前需做皮试，不过敏方可使用，现用现配。

韦尼克脑病的病因明确，针对病因进行预防可有效降低发病率及死亡率。对各类维生素B1缺乏高危人群，应及时充分补充维生素B1。

对于酗酒、慢性酒精中毒、妊娠剧吐、胃肠道术后等高危人群，应做好监测，及时发现疾病信号，如眼球震颤、意识障碍等表现。

• 酗酒患者戒酒。
  

• 妊娠剧吐的患者，应足量补充维生素B1。若伴有精神异常，及时入院治疗，警惕韦尼克脑病的发生。
  

• 积极治疗导致维生素B1缺乏的疾病，如慢性腹泻、神经性厌食、消化性溃疡、重症胆管炎等。
  

• 长期血液透析、静脉营养者应注意补充维生素B1。
  

• 胃肠道手术术后常需禁食、全肠外营养，不可忽视维生素B1的补充。