疾病

赖特综合征

本词条由中南大学湘雅医院风湿免疫科 李懿莎审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

赖特综合征是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎。常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤黏膜症状,主要包括性传播型和痢疾型两种。可采用药物治疗,预后良好。

就诊科室
风湿免疫科、泌尿科、眼科
是否医保
英文名称
Wright's syndrome
疾病别称
尿道-眼-滑膜综合征、反应性关节炎
是否常见
是否遗传
并发疾病
宫颈炎、感染、溃疡、心肌炎、胸膜炎
治疗周期
1~3年
临床症状

关节炎、尿道炎、结膜炎三联症

好发人群
18~40岁青年男性
常用药物
双氯芬酸、萘普生、柳氮磺吡啶
常用检查
病原体培养、血常规检查、滑膜检查、X线拍片
疾病分类

性传播型

主要见于20~40岁年轻男性,大多数情况下是泌尿系统感染后,生殖器被沙眼衣原体或支原体感染后发生。

痢疾型

女性,儿童和老年人赖特综合征少见,他们通常在肠道细菌感染后发生,称之为痢疾型,肠道感染多为革兰阴性杆菌,包括志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属及弯曲菌属。

病因

赖特综合征的主要病因是感染,遗传标志(HLA-B27)和免疫异常。好发于有家族史、免疫异常、患有尿道炎、感染某些病原体的人群。免疫力低下、泌尿系统炎症、不安全不卫生性交,滥交因素可诱发赖特综合征。

主要病因

感染

由于本病可见于集体生活环境的人群,而且起病很急,先有肠道或泌尿道感染史,用抗生素治疗似有效,33%~47%的病人尿培养沙眼衣原体阳性。所以认为衣原体、螺旋体、痢疾杆菌、支原体、乙型肝炎病毒、疱疹病毒等为其感染的主要病因。

免疫异常

因赖特综合征患者有血沉增快,C反应蛋白、IgG、IgA及α2、球蛋白增高,而且非细菌性尿道炎和肠炎后可发生无菌性滑膜炎,提示免疫因素在发病机制中就有一点作用。

遗传

家庭兄弟中同时患有此病症,有时即使同一家族成员居住相距数百公里,但同时会有数人发病,所以认为此病具有一定的遗传性。

诱发因素

免疫力低下

机体抵抗力差,容易被感染而诱发。

泌尿系统炎症

尿道炎,子宫颈炎,前列腺炎等病容易诱发赖特综合征。

不洁性交

滥交等行为容易增大致病菌感染风险。

流行病学

赖特综合征多见于青年男性,国外的发病率在0.06%~1%不等,国内尚无这方面的统计数据报道。

传播途径

赖特综合征的传播途径包括性传播,粪便、尿液、唾沫接触传播以及空气传播。

好发人群

有家族史的人

患者亲属中骶髂关节炎、强直性脊柱炎和银屑病发病数均高于正常人。

免疫异常的人

体内免疫反应相关的炎症机制对本病起决定性作用,在病人血内查到抗前列腺抗体的频率显著高于正常群体,从而提示体内炎症是自身免疫反应的结果。

感染某些病原体的人

如衣原体、痢疾杆菌、支原体、疱疹病毒、螺旋体、乙型肝炎病毒等为其感染性病因。

症状

赖特综合征典型病人具有关节炎-尿道炎-结膜炎三联症,病人大多急性发病,并有黏膜、皮肤损害,常发生于肠道感染之后。

典型症状

全身症状

全身症状常突出,如在感染后数周出现低度热(个别患者可有高热)、体重下降和严重的倦怠无力。

关节症状

典型的关节炎多在前驱尿道炎或腹泻后1~6周内出现,关节硬、肌痛和下腰痛是疾病早期突出的症状。受累关节一般不对称,少或多发性,通常发生在下肢大关节和跖趾关节,关节炎可能表现轻微或严重。可能出现背痛,多见于病重患者,背部不适常放射到臂部和大腿,在卧床体息和不活动时加重。小关节非对称受累是典型的发病方式,膝、踝、足和腕关节是最常受累的关节。许多关节仅有轻微肿胀而无压痛、僵硬和活动受限。病变早期关节可以明显肿胀伴明显关节腔积液,甚至导致腘窝囊肿破裂。局部肌腱端病是赖特综合征独特的关节病变(如跖筋膜炎,指骨膜炎,跟腱炎)。

泌尿生殖道表现

典型患者是在性接触或痢疾后7~14日发生无菌性尿道炎,在男性病人可以为尿频和尿道烧灼感,阴茎检查发现尿道口发红和水肿。可见清亮的黏液样分泌物,也可以出现自发缓解的出血性膀胱炎或前列腺炎。不伴尿道炎的无症状性膀胱炎和宫颈炎或症状很轻微(少量阴道分泌物或排尿困难),可以是女性患者泌尿生殖系受累的唯一表现。阴茎和皮肤是赖特综合征具有诊断意义的两个特征性病变部位,阴茎龟头和尿道口的浅小无痛性溃扬称为旋涡状龟头炎。

皮肤黏膜表现

溢脓性皮肤角化症为病变皮肤的过度角化,病变开始为红斑基底上清亮的小水泡,然后发展成斑点,丘疹并形成角化小结节,病变常发生在足的一端,也可累及掌、跖和指甲周围、阴囊、阴茎、躯干和头皮。疾病早期可出现一过性口腔浅表溃场,开始表现为水泡,逐渐发展成浅小有时是融合的溃扬,多为无痛性,可能不引起患者注意,此表现也可见于舌阴茎色头。

眼部表现

10%的患者有明显的单侧非感染性结膜炎,最常发生在疾病早期,而且是一过性的。更明显的眼部病变是眼色素膜炎,常为急性,单侧受累,但往往侵犯另一只眼。炎症累及前色素膜,而脉络膜和视网膜不受累。前房积脓、角膜炎、角膜溃、视神经炎和眼内出血等并发症罕见。

并发症

心脏表现

可包括主动脉病变和传导异常,主动脉环和升主动脉是通常受累的部位,可导致患者出现心电图异常,链球菌感染后反应性关节炎患者可在病程中出现心脏炎。

其他

蛋白尿、镜下血尿或无菌性脓尿可见于约50%的性传播型反应性关节炎。

就医

赖特综合征病发会有关节炎-尿道炎-结膜炎三联症,关节疼痛、红肿、尿频尿急甚至发热等典型症状。当患者出现关节疼痛,红肿应及时到风湿免疫科就诊,通过X拍片,结合免疫学检查及病原学检查可对本病进行诊断。但要注意本病与细菌性关节炎、痛风性关节炎等疾病相鉴别。

就医指征
  • 当患者出现关节疼痛、红肿、反复发作,累及大小关节时应及时就医。

  • 当患者出血尿道炎的症状,如尿频、尿急、尿痛时应及时就医。

  • 当并发结膜炎,有眼部异物感、结膜充血时应立即就医。

就诊科室
  • 出现关节疼痛红肿热痛症状去风湿免疫科就诊。

  • 出现尿频、尿急症状去泌尿科就诊。

  • 出血眼部症状的患者去眼科就诊。

医生询问病情
  • 有没有关节疼痛?关节是否发生肿胀?

  • 有没有腰背痛、足跟痛?

  • 出现关节症状前6周有没有腹痛、腹泻、尿频、尿急等症状?

  • 有没有眼红、眼痛、视力下降等症状?

  • 皮肤有没有过度角化、溃疡?

需要做的检查

病原体培养

有尿道炎症状者可做培养,有肠道症状时大便培养对确定诱发疾病的微生物有帮助。

炎症指标

急性期有白细胞计数增高,红细胞沉降率增快和C反应蛋白升高。慢性患者可出现轻度正细胞性贫血,补体水平可增高。

HLA-B27检测

HLA-B27阳性与中轴关节病,心脏炎,眼色素膜炎相关。因此,该项检查对本病的诊断有辅助价值。

放射学检查

虽然放射学检查并非诊断的必要条件,但是对于患者的评价仍非常重要,少数患者在疾病早期即出现骶髂关节炎。慢性赖特综合征患者最终有大部分出现单侧(早期)或双侧(晚期)骶髂关节异常,非对称性椎旁“逗号样”骨化,是赖特综合征和银屑病关节炎独特的影像学发现。

超声检查

其优势在于简便无创,在关节炎早期便能发现关节积液或滑膜增生,同时能发现早期跟腱和肌腱病变,有利于早期诊治,并可以作为对疗效和疾病进展评估的可靠手段。

诊断标准

有泌尿生殖道或肠道前驱感染的证据,同时具备关节炎常见的临床表现,如典型的外周关节炎。以下肢为主的非对称性关节炎,常有肌腱端炎、眼炎、炎性下腰痛、阳性家族史及HLa-B27阳性等,以上各种表现出现得以确诊。

鉴别诊断

细菌性关节炎

由于关节炎本身的细菌感染所致,多为单关节炎,急性发病,常伴高热和乏力等感染中毒症状。关节局部多为较明显的红肿热痛,还可出现身体其他部位感染表现,甚至败血症表现,一般无眼炎,骶髂关节炎和皮肤黏膜损害等。

痛风性关节炎

多发于中老年男性,最初表现为反复发作的急性关节炎,多有高嘌呤饮食史,血清中血尿酸水平往往升高,滑液中有尿酸盐结晶。而赖特综合征在发病前多有泌尿生殖道感染史及肠道感染史,根据病史也可鉴别二者。

治疗

赖特综合征目前尚无特异性或根治性治疗方法,与其他炎性关节病一样,在症状较轻可以无需治疗。当出现严重症状时通常可以通过药物治疗来控制和缓解疼痛,防止关节破坏,保护关节功能。

治疗周期
根据病情的严重程度,患者大概需要通过1~3年的治疗。
一般治疗

口腔与生殖器黏膜溃疡都能自发缓解,无需治疗,急性关节炎可卧床休息。当症状缓解后,应尽早开始关节功能锻炼。

药物治疗

非甾类抗炎药

如普奈生、双氯芬酸、美洛昔康等,此类药物可减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围,是早期或晚期患者症状治疗的首选。但使用此类药物需要评估胃肠道风险,酌情使用质子泵抑制剂或胃黏膜保护剂,预防发生药物不良反应。

糖皮质激素

对非甾类抗炎药不能缓解症状的个别患者可短期用糖皮质激素注射治疗,如氢化可的松等。

慢作用抗湿药

可用柳氮横吡啶对关节症状持续三个月以上或存在关节破坏的证据使用,但部分患者可能会对非生物类改善病情的抗风湿药物反应不佳或不能耐受,可使用肿瘤坏死因子拮抗剂。

抗生素

在急性期给予抗生素治疗,如四环素、多西环素等。

手术治疗

赖特综合征暂无手术治疗。

预后

赖特综合征尤其是急性的赖特综合征,经过积极的治疗以后大部分都能够好转痊愈,但是有复发倾向。

能否治愈

大多数患者具有自限性,个别患者经药物治疗后也可治愈。

后遗症

患者的关节炎呈慢性病程并可导致关节畸形,复发性虹膜炎可致视力丧失。

复诊

一个月后复查血常规,肝、肾功能,以及观察患者关节的缓解情况和感染的控制情况。

饮食

赖特综合征要特别注意饮食禁忌,患者可以吃一些含硫、组氨酸,维生素的食物。而对于寒凉的食物,辛辣刺激的食物,海产品含铁丰富的食物,最好不要服用。

饮食调理

海产类

患者不宜多吃海产品,因海产品含有尿酸,被人体吸收后,能在关节中形成尿酸盐结晶,使赖特综合征的症状加重。

过咸类

食盐用量也应比正常人少,若吃过咸的食物会使体内钠离子增多,会造成钠盐潴留,而加重患者类风湿关节炎的症状。

过酸类

酸性食物摄入过多,超过体内正常的酸碱度值,则会使体内酸碱度值一过性偏离,使乳酸分泌增多,且消耗体内一定量的钙、镁等离子,而加重赖特综合征的症状。

刺激类

不宜服用于病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是类赖特综合征急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。

护理

做好赖特综合征患者的护理,有助于患者身体恢复,养成良好的卫生习惯。同时应加强锻炼,提高身体抵抗力,避免感染。

日常护理
  • 饭前便后洗手,常洗澡更换衣服,避免,避免不洁性接触。

  • 积极防治肠道和泌尿系统感染性疾病。

  • 生活规律,注意营养,锻炼身体,以增强自身免疫机能。

特殊注意事项

赖特综合征患者出院恢复期要特别注意谨遵医嘱,按时按量用药,卧床休息时保持关节功能位。估计患者在可耐受范围内积极进行主动过被动锻炼,保持关节的活动功能,加强肌肉的力量和耐力,防止脊柱或关节变形以及矫正畸形关节,以达到改善和提高患者生活质量目的。

预防

赖特综合征的自然病程各种各样,可能与感染的特殊微生物和宿主因素包括HLA-B27阳性有关。所以要以增强自身免疫力和做好个人卫生以及生殖系统炎症及早治疗,以预防赖特综合征的发生。

预防措施
  • 预防尿道炎,子宫颈炎前列腺炎等病的发生,一旦发生应积极治疗。

  • 应避免不洁性接触、减少泌尿生殖道感染风险等。

参考文献

[1]薛丹丹,冯苏,陈娟.反应性关节炎的MRI表现[J].中国医学影像学杂志.2019.27(04).71-74.

[2]陈国华,舍炜主编.关节炎基础与临床[M].四川大学出版社.2019.221-222.

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