疾病

脑性瘫痪综合征

本词条由中山大学附属第一医院神经科 方燕南审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 预后
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

脑性瘫痪综合征在临床中较常见,是一组因发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤,导致持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限的神经内科疾病,可以通过药物治疗、手术治疗、心理治疗及其他治疗。目前还无法治愈脑性瘫痪,但可以采取一些方法来减轻症状、预防其他问题,并尽量开发患儿的能力。良好的家庭照料和社会心理支持,能帮助孩子尽可能地发挥潜能。

就诊科室
神经内科、儿科、康复科
是否医保
英文名称
cerebral palsy
疾病别称
脑性瘫痪、儿童脑性瘫痪、小儿脑瘫
是否常见
是否遗传
具有遗传相关性
并发疾病
皮肤炎症、牙龈炎
治疗周期
长期持续治疗
临床症状

运动发育落后、肢体松软、姿势异常、智力障碍

好发人群
早产儿、难产或滞产的婴儿、胎盘早剥的婴儿
常用药物
巴氯芬、奥卡西平、苯扎托品
常用检查
头部磁共振成像、脑电图、诱发电位检查
疾病分类

痉挛型综合征

是由于上运动神经元受累引起的,会较轻或严重影响运动功能。综合征会产生偏瘫、截瘫、四肢瘫痪。受累肢体通常发育不良,反应在深反射增强和肌张力高、无力、挛缩现象。轻度受累的儿童中,可能出现跑步受损等轻微障碍问题,存在构音问题。

手足徐动或运动障碍综合征

大约有20%的病例发生,由基底节受累的引起的。缓慢、无意识的动作可能影响手足舞动或肢体出现张力障碍。动作幅度随情绪起落而改变,睡眠时消失,存在严重的构音困难。

共济失调型综合征

大约有10%的病例发生,是由于小脑或其传导通路受累所致。通常表现为虚弱、四肢不协调,意向性震颤产生的不稳定,难以做到快速、精确的动作。

混合型

最为常见的是痉挛型,较为少见的是共济失调型和手足徐动型。

病因

脑性瘫痪综合征病因较为复杂,主要包括围生期脑损伤、与早产有关的脑损伤、脑发育异常、产后脑损伤、产前遇到的危险因素。脑性瘫痪综合征多始发于婴幼儿期,多见于早产儿、难产儿、胎盘早剥的婴儿等。

主要病因
  • 围生期脑损伤,如缺血缺氧性脑病、新生儿脑卒中、产伤、颅内出血。

  • 与早产有关的脑损伤,如脑室周围脑白质软化、脑室内出血。

  • 脑发育异常,如脑发育畸形、遗传性或代谢性脑发育异常。

  • 产后脑损伤,如核黄疸、中枢神经系统感染。

  • 产前遇到的危险因素,如绒毛膜羊膜炎、宫内发育迟缓、毒物接触、先天性TORCH感染。

流行病学

脑性瘫痪综合征多始发于婴幼儿期,脑瘫的发病率本病并不少见,在发达国家患病率为1%~3.6%,我国为2%左右。脑瘫发病率各国差别不大,城乡差别不大,男性略高于女性。

好发人群

早产儿

早产儿更有可能出现脑室内出血,或一种被称为“脑室周围白质软化或缺血缺氧改变”的大脑损伤。

难产或滞产的婴儿

脑部感染、生理创伤会增加婴儿患脑性瘫痪的风险。同时缺氧也会增加婴儿患脑性瘫痪的风险,但并不常见。

胎盘早剥的婴儿

胎盘在婴儿出生前分离,婴儿会失去母亲体内的血氧供应,增加患脑瘫风险。

孕妇子宫或阴道感染后所产的婴儿

例如链球菌感染,可能会转移在婴儿身上。

症状

脑性瘫痪综合征可导致孩子出现运动障碍和姿势障碍,并可能导致部分或全身肌肉紧张;可能伴随出现智力障碍、惊厥、视力和听力障碍。典型的症状有运动发育落后和瘫痪肢体运动障碍、肌张力异常、姿势异常、反射异常。

典型症状

运动发育落后和瘫痪肢体运动障碍

患儿的运动发育里程碑落后,包括抬头、坐、站立、独走等大运动以及手指的精细动作。

肌张力异常

因不同临床类型而异,痉挛型表现为肌张力增高;肌张力低下型则表现为瘫痪肢体松软,但仍可引出腱反射;手足徐动型表现为变异性肌张力不全。

姿势异常

受异常肌张力和原始反射延迟消失不同情况的影响,患儿可出现多种肢体异常姿势,并因此影响其正常运动功能的发挥。体格检查中将患儿分别置于俯卧位、仰卧位、直立位,以及由仰卧牵拉成坐位时,即可发现瘫疾肢体的异常姿势和非正常体位。

反射异常

多种原始反射消失延迟。腱反射活跃,可引出踝阵挛和阳性Babinski征(巴彬斯基征)。

伴随症状

作为脑损伤引起的共同表现,约52%的脑性瘫痪患儿可能合并智力障碍,45%的患儿伴有癫痫,38%的患儿伴有语言功能障碍,28%的患儿伴有视力障碍,12%的患儿伴有听力障碍。

其他症状
  • 身体不协调,僵硬或者过于柔软、不会翻身、体位不协调、身体不平衡。

  • 进食异常,吸允或吞咽困难。

  • 哭声虚弱无力或尖叫、对疼痛敏感、容易流口水、牙齿容易出现问题。

并发症

牙龈炎

存在癫痫表现的孩子常需要服用抗癫痫药,而这类药物可能会导致牙龈疾病。

皮肤炎症

当面部和喉部肌肉受累时,会持续性流涎,口水会刺激皮肤导致不适。

肌肉生长受限

经系统问题,使受累手臂及腿部肌肉活动受限,进而影响肌肉生长。

就医

脑性瘫痪综合征在婴幼儿时期就会明显展现出来,应该早发现孩子不适之处,尽早就医,做头部磁共振成像、脑电图等检查确诊该病,并与先天性韧带松弛症、婴儿进行性脊髓性肌萎缩症等疾病相鉴别。

就医指征
  • 婴幼儿出现运动发育落后、肢体松软、姿势异常等症状,应忌食就医。

  • 首次癫痫发作时,应及时就医。

  • 出现便秘、皮肤炎症、小便失禁、牙龈出血等问题时,应在医生的指导下进一步检查。

  • 如果脑瘫患者怀孕,应及时咨询脑瘫对怀孕和分娩的影响。

  • 出现呼吸困难、进食期间发生窒息,并无法取出引起窒息的食物时,应立即就医。

就诊科室
  • 大部分患者优先考虑到神经内科就诊。

  • 当患者出现惊厥,肌张力低下,肌张力高时,考虑到康复科就诊。

  • 当患者年龄较低,出现呼吸困难、进食窒息等症状,考虑到儿科就诊。

医生询问病情
  • 孩子什么时候出现肌肉障碍、哭闹等异常问题的?

  • 家里有无脑瘫病例史?

  • 分娩时有无早产、难产等问题?

  • 孩子有无流口水、进食困难等问题?

  • 是否存在肌肉功能异常?

需要做的检查

查体

医生可根据患者肌张力、牵引反射、腱反射等对疾病做出初步的诊断。

头部磁共振成像和头颅CT

可帮助了解颅内结构有无异常,是脑性瘫痪诊断的重要检查。

脑电图

由于脑瘫患儿合并癫痫者较多,故应常规进行脑电图检查以排除该合并症。常见异常包括背景活动减慢、限局性慢波灶或发作性痫样放电等。

诱发电位检查

怀疑有视、听功能异常的患儿可做视觉及听觉诱发电位,以早期发现异常,及时进行干预。

诊断标准
  • 中枢神经运动出现持续障碍,如难以完成竖颈、坐、站立、独走等粗大运动,以及手指的精细动作。

  • 肌张力检查出现异常,因不同临床类型而异,痉挛型表现为肌张力增高;肌张力低下型则表现为瘫痪肢体松软,但仍可引出腱反射;而手足徐动型表现为变异性肌张力不全。

  • 脑内活动神经出现异常时,及时进行头部磁共振成像、脑电图、诱发电位检查,即可确诊。

鉴别诊断

先天性韧带松弛症

本病主要表现为关节活动范围明显增大,走路不稳,容易摔倒。可能有家族史,随年龄增大症状逐渐好转,而脑性瘫痪综合征无法治愈。

婴儿进行性脊髓性肌萎缩症

脊髓性肌萎缩症始发于婴儿期,肌肉无力症状加重,肌肉萎缩明显,腱反射衰退或消失,属于常染色体隐性遗传病,具有典型的家族史,而脑性瘫痪综合征病因复杂。

孤独症

孤独症一般三岁之前就会有所表现,主要特征为情感匮乏、拒绝交流、语言发育迟滞、行为重复刻板以及对事物兴趣的显著局限性。有些孤独症小儿行走时使用脚尖着地,被误认为是脑瘫痉挛型,但孤独症小儿运动发育正常,可通过其他症状相鉴别。

治疗

脑性瘫痪综合征患者由于尚无有效疗法,总的治疗原则为早期发现和早期治疗,可对症治疗,帮助患儿改善运动功能,如采用物理疗法、巴氯芬等药物治疗和选择性脊神经后根切断术等手术治疗等,也可以采取物理疗法和康复训练与药物相结合的治疗方法。

治疗周期
脑性瘫痪综合征患者经过住院手术短期治疗后,搭配药物进行长期治疗,脑性瘫痪综合征症状会得到好转,总体需要长期持续治疗。
药物治疗
  • 巴氯芬,常见的肌肉松弛剂,帮助脑瘫患者放松缓解肌肉,降低肌肉痉挛程度,可直接注射在僵直或痉挛的肌肉中。

  • 奥卡西平,有助于预防或控制惊厥发作。

  • 苯扎托品,有助于控制不良的身体运动。

手术治疗

选择性脊神经后根切断术

即SPRA。SPRA是现代显微外科技术与电生理技术结合,当痉挛型大脑性瘫痪无严重系统疾病、脊柱畸形及尿便障碍,可选择SPRA搭配康复疗法治疗。其中,3~10岁的孩童进行该手术治疗是最为合适的时间段。

矫形外科手术

对内收痉挛、肌腱挛缩和内翻马蹄的患者,可采取矫形外科手术,该手术有助于恢复肌力平衡、松解痉挛软组织和稳定关节。

其他治疗
  • 体能运动训练,针对各种运动障碍和异常姿势进行物理学手段治疗,目前常用Vojta和Bobath方法,国内还采用上田法。

  • 技能训练,重点训练上肢和手的精细运动,提高患儿的独立生活技能。

  • 语言训练,包括听力、发音、语言和咀嚼吞咽功能的协同矫正。

  • 矫形器的应用,功能训练中,配合使用一些支具或辅助器械,有帮助矫正异常姿势、抑制异常反射的功效。

预后

脑性瘫痪综合征的临床表现各异,其病情的轻重程度也有所不同,严重者出生后数天就会出现症状,预后也随症状治疗的结果不尽相同。轻度的脑性瘫痪综合征患儿,进行有效规范的治疗,谨遵医嘱,大部分可以恢复正常。

能否治愈

脑瘫患者无法痊愈,但是能在治疗过程中逐步恢复。

能活多久

积极配合医生,治疗效果好,保持积极乐观的心态,一般不会影响自然寿命。

饮食

脑性瘫痪综合征患者应注重软质,便于咀嚼吞咽的食物,同时要营养均衡,多样化食物,做到均衡营养的饮食。

饮食调理

建议饮食宜清淡、营养、好消化,如肉末粥、鱼、鸡蛋、蔬菜和水果。避免食用辛辣、刺激性食物,如串串、爆炒、油炸等食物。

护理

对于脑性瘫痪综合征患者的护理,在于患者能否适应成人后独立生存和自我护理的能力。患者家属要了解脑性瘫痪综合征护理常识,积极为患者提供护理更加有利于患者的恢复。

日常护理

口服用药

家属及患者应熟悉脑性瘫痪综合征患者各类所需食用药的剂量、方法、不良反应和注意事项,正确服用。

运动

脑性瘫痪综合征患者应增加日常肌肉训练量,保持肌肉的强壮和关节的灵活,避免因为行动不便导致意外事故的发生。

协助日常活动

如厕、穿衣服、说话,保持患者的日常交流训练,帮助患者更好的融入社会。同时保持运动,以保持强壮的肌肉和关节的灵活。

喂养和梳理

脑瘫患者在咀嚼、吸允的过程中存在问题,可使用专用的餐具,并给予软质食物。由于肌肉异常,无法控制手部或手臂的脑瘫患者可通过练习自我梳理。

精神鼓励

脑瘫患者应逐步学会独立生活,为成年期做足准备。

病情监测

日常观测患者的心理健康和癫痫、惊厥发作症状。

特殊注意事项

脑瘫患者由于肢体不协调,容易发生跌倒或其他意外事故,因此因在家选择采取措施,如选择选择坚固,可帮助行走的家具,避免发生意外。

预防
预防措施
    • 孕妇妊娠期间注意饮食,养成良好的生活习惯,禁酒禁烟、早睡早起、避免熬夜。

  • 孕妇应定期产检,关注胎儿发育问题。

  • 提前核实是否有脑性瘫痪综合征的家族史。

参考文献

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[5]王卫平,孙辊,常立文.儿科学9版[M].人民卫生出版社,2018:383-385.

相关问答
脑性瘫痪综合征的治疗方法有哪些
脑性瘫痪综合征患者由于尚无有效疗法,总的治疗原则为早期发现和早期治疗,可对症治疗,帮助患儿改善运动功能,如采用物理疗法、巴氯芬等药物治疗和选择性脊神经后根切断术等手术治疗等,也可以采取物理疗法和康复训练与药物相结合的治疗方法。 一、药物治疗 1、巴氯芬,常见的肌肉松弛剂,帮助脑瘫患者放松缓解肌肉,降低肌肉痉挛程度,可直接注射在僵直或痉挛的肌肉中。 2、奥卡西平,有助于预防或控制惊厥发作。 3、苯扎托品,有助于控制不良的身体运动。 二、手术治疗 1、选择性脊神经后根切断术:即SPRA。SPRA是现代显微外科技术与电生理技术结合,当痉挛型大脑性瘫痪无严重系统疾病、脊柱畸形及尿便障碍,可选择SPRA搭配康复疗法治疗。其中,3~10岁的孩童进行该手术治疗是最为合适的时间段。 2、矫形外科手术:对内收痉挛、肌腱挛缩和内翻马蹄的患者,可采取矫形外科手术,该手术有助于恢复肌力平衡、松解痉挛软组织和稳定关节。 三、其他治疗 1、体能运动训练,针对各种运动障碍和异常姿势进行物理学手段治疗,目前常用Vojta和Bobath方法,国内还采用上田法。 2、技能训练,重点训练上肢和手的精细运动,提高患儿的独立生活技能。 3、语言训练,包括听力、发音、语言和咀嚼吞咽功能的协同矫正。 4、矫形器的应用,功能训练中,配合使用一些支具或辅助器械,有帮助矫正异常姿势、抑制异常反射的功效。