三尖瓣闭锁发病率占先心病的1%~3%，在发绀类心脏畸形中仅次于法洛四联症与大血管错位，居第三位。该疾病的解剖学特点为右房与右室通过完整的隔膜相连，右房的唯一开口为房间隔缺损，因此，伴有右房增大、右心室发育不良。同时左心承担体肺循环负荷过大，导致左房正常或增大，左心室扩大，目前认为三尖瓣闭锁的发生和胚胎期前后心内膜垫融合部分偏向右侧有关。

三尖瓣闭锁作为一种先天性心脏病，目前认为该疾病的发生是由于母孕期间由于母体的因素，导致胚胎前后心内膜垫未将房室管平分为两个管口，而在偏右侧位置发生融合，因此，造成房室管分隔不等，导致右侧房室管口发生闭塞，在胚胎之后的发育过程中形成三尖瓣闭锁。

• 母孕期间，母体患有慢性及代谢性疾病，如糖尿病、高钙血症等引起子宫和胎盘的慢性缺氧。

• 母孕期间，母体存在射线接触、毒品、避孕药等物理或化学因素接触。

• 母孕期间，母体存在营养不良的情况。

• 患者为早产儿。

• 家族中存在三尖瓣闭锁病史，该疾病具有一定的遗传因素。

三尖瓣闭锁是一种少见的先天性心脏病，有文献报道每10万次分娩中有5.6例患有此畸形，其发生率在先天性心脏病尸解中占3%，临床组中占1.3%，男性高于女性。

早产儿

流行病学统计中早产儿发生三尖瓣闭锁的概率高于正常孕周产儿。

存在家族史者

该疾病的发生和遗传具有一定关系。

母孕期间营养不良、患有代谢性疾病及物理或化学因素接触者

该疾病的发生和母孕期间的不良因素存在很大的关系，特别是在心脏发育的第2~8周，如果受到不良因素影响，很容易患病。

三尖瓣闭锁的症状和患者的房间隔缺损大小、肺循环血量多少有关。患者总体可以表现为体循环静脉充血、发绀、蹲踞体位，缺氧严重者可出现缺氧性晕厥。

体循环静脉充血

如果患者的房间隔缺损较小，容易导致静脉回心阻力增大，因此，可出现体循环静脉充血的表现，如颈静脉怒张、肝大等。

发绀

大多数患者自出生起就可出现发绀现象，即皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，这种改变常发生在皮肤较薄，色素较少和毛细血管较丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床等。发绀的严重程度和患者肺循环血流量有关，肺循环血流量增多的患者发绀程度可减轻。

蹲踞现象

由于该疾病为右向左分流型先心病，蹲踞动作可以使体循环阻力增加，改善缺氧，患者常喜蹲踞，表现为患儿行走或游戏时出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位，后又恢复正常行走。

杵状指

两岁以上患者常出现杵状指，表现为末端指(趾)节明显增宽增厚，指(趾)甲从根部到末端呈拱形隆起，使指(趾)端背面的皮肤与指(趾)甲所构成的基底角等于或大于180度。

肺部感染

由于三尖瓣闭锁患者心脏解剖结构异常及长期缺氧，导致免疫力低下，因此，很容易发生肺部感染。

发育不良

由于患者全身血流量的减少，导致全身营养供应不足，出现身体及智力的发育迟缓。

心功能衰竭

由于患者心脏结构的异常，导致血流动力学异常，最终导致心功能的衰竭。

三尖瓣闭锁是一种极为复杂的发绀型先天性心脏病，该疾病预后差，生存期短。因此，如若患者出现疑似三尖瓣闭锁症状，如孩子出生后即有嘴唇、指甲等发紫的现象，且进行性加重，手指和脚趾异常，变粗大，呈杵状等，需要及时就医，尽早接受治疗。

• 患者出现体循环静脉充血体征，如颈静脉怒张、肝大等。

• 患者出生后即存在嘴唇及指甲的发绀表现，且进行性加重。

• 患者喜蹲踞体位，且易疲乏，活动耐量差。

• 患者反复出现呼吸道感染。

• 患者的手指、脚趾异常粗大，呈杵状改变。

三尖瓣闭锁的治疗主要是以手术治疗为主，建议患者去往心外科进行治疗。

• 因为什么来就诊？

• 发绀出现的时间、部位及加重情况？

• 目前都有什么症状？(如容易憋喘、活动耐量低等)

• 是否有以下症状？(如喜蹲踞、颈静脉怒张、肝大等症状)

• 患者是否为早产儿？

• 母亲在怀孕时有没有糖尿病及代谢性疾病？是否存在射线及毒物接触史？

心电图检查

心电图是用线条描记心脏电活动的一种检查，可以显示心房、心室等情况。本病患者有电轴左偏、右心房扩大和左心室肥厚表现，如果肺血流量高，可出现左心房扩大表现。

X线检查

胸部X线能够显示心脏的大小及肺血流量的情况，有助于诊断心脏疾病。三尖瓣闭锁患者通常去胸部正侧位片，表现为心脏大小和肺纹理依血流量而改变，主肺动脉干不显著，25%为右位主动脉弓。

超声心动图

可通过超声心动图确立完整节段性诊断，通过多普勒超声可见血流自右房至左心房再进入左室。M型显示三尖瓣双峰曲线消失，四腔心切面探查未见三尖瓣样回声。

心导管检查

在最初的诊断和治疗中很少用到心导管检查，其用处在于评估主动脉瓣下狭窄程度，及在行腔肺动脉连接前测定肺动脉压力、阻力。

右心房造影

通过造影剂可看到血流从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉，同时可见未显影的右心室窗。

实验室检查

包括血常规、尿常规、大便常规等，对诊断疾病及指导治疗均有一定的帮助。

三尖瓣闭锁的诊断目前缺乏指南及专家共识，在临床上可以通过患者的临床症状，如发绀、气促等，结合患者的电轴左偏、左心室肥厚等心电图表现，进行高度怀疑本病的发生。同时通过心导管检查、超声心动图、右心房造影等检查即可确诊。

单心室

单心室时只能显示一组房室瓣，有时会误认为仅有二尖瓣而无三尖瓣，但单心室时在一个大的室腔内无室间隔回声可助鉴别。

肺动脉闭锁

肺动脉闭锁是一种少见的发绀型先天性心脏病，其症状与三尖瓣闭锁相似，即主要表现为发绀、呼吸困难、乏力等。超声心动图、心血管造影等检查可帮助鉴别。

三尖瓣狭窄

二者均可有发绀、呼吸困难、乏力、浮肿等表现。但三尖瓣狭窄是一种较少见的心脏瓣膜病，除少数为先天异常外，主要由风湿病引起。通过超声心动图、心电图、心血管造影等检查可帮助鉴别。

三尖瓣闭锁患者预后差，死亡率高，临床上均以手术治疗为主，患者在明确疾病后，应该及早进行治疗，以免并发症的发生。

多巴胺

用于患者在术前存在低心排出量综合征时，可以使用多巴胺、异丙肾上腺素或者硝普钠等药物，提高患者的心输出量。

呋塞米、地高辛

用于患者术后存在右房压增高的情况下，患者可以通过使用呋塞米等利尿剂和地高辛等洋地黄类药物，降低右房压。

华法林

患者在术后需要由专业医生根据自身情况，一般使用2~3个月的抗凝药物维持治疗。

矫正性手术

目前多采用Fontan手术为三尖瓣闭锁患者行矫正，该手术是通过建立各种连接途径将体循环静脉回流入右心房的血液引入肺动脉，静脉血在肺内进行氧合，而无需依靠右心室作用。Fontan手术的术式包括右房-右室连接术、右房-肺动脉连接术、全腔-肺动脉吻合术。

姑息性手术

姑息性手术适用于患儿肺血流量严重减少，双心房内存在压力差者，为增加患者的肺血流量为矫正性手术创造合适的手术条件，从而首先行姑息性手术。姑息性手术的术式包括体-肺动脉分流术、房间隔扩大交通术、肺动脉环缩术、双向Glenn手术。

三尖瓣闭锁通常能治愈。

目前有文献报道，三尖瓣闭锁患者经手术治疗后，10年生存率可以达到80%。

三尖瓣闭锁患者在术后要按照医生医嘱进行复查，复查项目一般为超声心动图，以评估手术后患者的心脏情况。

三尖瓣闭锁患者饮食上无特殊禁忌，注意所食用食物的卫生情况，保证营养均衡且全面，避免肥胖。婴幼儿主要通过乳制品、辅食等来保证营养的摄入，通常建议母乳喂养；自主进食者建议给予低脂、低盐、低热量、易消化的清淡饮食。

• 母乳喂养的同时，为了保证患儿的营养充足，6个月后可逐渐添加辅食。添加辅食应由少到多，循序渐进，从稀到稠，避免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏等身体不适，可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。

• 能自主进食者注意补充丰富的维生素及矿物质，可多吃香蕉、橙、橘子、枣、山楂、苋菜、玉米须、干蘑菇、马齿苋等，以保护心肌功能，同时注意适量摄取蛋白质。

对于三尖瓣闭锁患者，日常的护理和积极治疗同样重要，合理的护理方式对于病情的稳定起到重要的作用。

• 居住环境应该保持空气流通、温度适宜，避免因为室内通风欠佳，引起胸闷等情况。

• 规律作息，保持充足的睡眠，减少心脏负担。

• 适当锻炼，提高活动耐量，增强免疫力。

• 天气变化时及时添衣，避免感冒的发生。

鼓励患儿建立治疗疾病的信心，减少悲伤、恐惧等负面心理因素的影响。

在手术治疗结束的早期，患者可能会因为症状消失而主观增加活动量，这对于疾病的恢复是不利的。患者需要在专业医生的指导下，循序渐进的增加运动量。

三尖瓣闭锁目前无明显有效的预防措施，为降低疾病的发生风险，母亲在怀孕期间要加强保健，避免接触对胎儿发育不利的因素。

• 孕期注意休息，加强自身营养，每天均衡摄入各种营养物质。

• 禁止吸烟、饮酒，同时尽量避免二手烟环境。

• 不可自行服用降糖类、酒精类、安眠类药物，如若必须服用，需在医生指导下用药。

• 避免接触放射性及污染环境。

• 对于存在高危因素的孕妇，如存在三尖瓣闭锁家族史、曾生育过三尖瓣闭锁患儿的孕妇，要加强孕期的观察。