症状性癫痫综合征是指有明确病因的癫痫，其特点是临床上除各种类型的癫痫发作外，尚有原发病的各种不同症状，因而临床上又常称这类癫痫为继发性癫痫。癫痫是一组由已知或未知病因所引起的脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致的综合征，以反复、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。症状性癫痫综合征是在特定的年龄及病因下发展的一种癫痫，表现为强直性发作、阵挛性发作或失神发作的不同组合。

部分性癫痫综合征

发作恒定的起源于一侧大脑半球内的呈局限性或更广泛分布的致痫网络，并有着放电的优势传导途径，可以继发累及对侧半球。

全身性癫痫综合征

发作起源于双侧大脑皮层及皮层下结构所构成的致痫网络中的某一点，并快速波及整个网络。

未能判明为部分性及全身性癫痫综合征

兼有部分性和全身性发作的特点。

特殊综合征

包括与疾病相关的发作(热性惊厥)、仅发生急性代谢性和中毒性的发作(酒精中毒、药物、子痫、非酮性高血糖)。

症状性癫痫综合征由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致，如脑外伤，脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、药物、毒物等。

局限性或弥漫性脑部疾病

先天性异常

胚胎发育中各种病因导致脑穿通畸形、小头畸形、先天性脑积水、胼胝体缺如及大脑皮质发育不全，围生期胎儿脑损伤等。

获得性脑损伤

某些临床事件如脑外伤后癫痫发生率为20%，颅脑手术后为10%~50%，脑卒中后为4%~20%，颅内感染后为30%~80%，急性酒精中毒为24%。

产伤

新生儿癫痫发生率约为1%，分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害，新生儿合并脑先天发育畸形或产伤，癫痫发病率高达25%。

炎症

包括中枢神经系统细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体感染及AIDS神经系统并发症等。

脑血管疾病

如脑动静脉畸形、脑梗死和脑出血等。

颅内肿瘤

原发性肿瘤，如神经胶质瘤、脑膜瘤癫痫发生率约10%，脑转移瘤约30%。

遗传代谢性疾病

如结节性硬化、脑面血管瘤病、Tay-Sachs病、苯丙酮酸尿症等。

神经系统变性病

如Alzheimer病、Pick病等，约1/3的患者合并癫痫发作。

系统性疾病

缺氧性脑病

如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等，可引起肌阵挛性发作或全身性大发作。

代谢性脑病

如低血糖症最常导致癫痫，其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症，以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。

心血管疾病

如心脏骤停、高血压脑病等。

热性惊厥

婴幼儿热性发作可导致颞叶海马神经元缺失和胶质增生，称Ammon角硬化，尸检发现，无癫痫发作者海马硬化发生率为9%~10%，有癫痫史达30%；热性发作导致海马硬化是颞叶癫痫继发全身性发作，并成为难治性癫痫的重要病因。

中毒

如酒精、醚、氯仿、樟脑、异烟肼、卡巴唑等药物及铅、铊等重金属中毒。

隐源性(cryptogenic)癫痫

较多见，临床表现提示症状性癫痫，但未找到明确病因，可在特殊年龄段起病，无特定临床和脑电图表现。

状态关联性癫痫发作(situationrelatedepileticseizure)

发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等，正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作，但去除有关状态即不再发生，故不诊断癫痫。

高热

可以导致神经元损伤、海马硬化，从而导致症状性癫痫综合征。

长期饮酒或突然戒断

长期饮酒的人突然戒酒，会出现酒精戒断综合征，容易引起癫痫样抽搐。

缺氧

缺氧可以导致大脑神经元受损，从而导致症状性癫痫综合征。

• 癫痫是神经系统最常见疾病之一，据相关统计资料显示，我国癫痫的患病率约7.2％。

• 症状性癫痫综合征约占癫痫总数的23%~39%。癫痫可见于各个年龄组，青少年和老年是癫痫发病的两个高峰年龄段。

儿童

癫痫发病率较成人高，是由于先天性异常或者获得性脑损伤等原因造成的。

老年人

随着年龄的增长，癫痫发病率有所降低。进入老年期，由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行性病变增多，癫痫发病率又见上升。

由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫痫发作的临床表现复杂多样。主要症状表现复杂，以全面性强直-阵挛性发作最常见，表现为意识丧失、眼球上翻、牙关紧闭等症状，并引起脑功能障碍、外伤、窒息等并发症。

全面强直-阵挛性发作

以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征，典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟，常伴有舌咬伤、尿失禁等，并容易造成窒息等伤害，强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫综合征中。

失神发作

典型失神表现为突然发生动作中止、凝视、叫之不应，可有眨眼，但基本不伴有或伴有轻微的运动症状，结束也突然。通常持续5~20秒，罕见超过一分钟者。主要见于儿童失神癫痫。

强直发作

表现为与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者，一般为病情严重的标志，主要为儿童。

肌阵挛发作

是肌肉突发快速短促的收缩，表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动，有时可连续数次，多出现于觉醒后。可为全身动作，也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见，但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛，又存在病理性肌阵挛。同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作，但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫)，也可见于一些预后较差的有弥漫性脑损害的癫痫综合征。

痉挛

指婴儿痉挛，表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩，多表现为发作性点头，偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1~3秒，常成簇发作。常见于West综合征，其他婴儿综合征有时也可见到。

失张力发作

是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失，导致不能维持原有的姿势，出现猝倒、肢体下坠等表现，发作时间相对短，持续数秒至十余秒多见，发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。失张力发作多与强直发作、非典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫，如Lennox-Gastaut综合征、肌阵挛-站立不能性癫痫、亚急性硬化性全脑炎早期等。但也有某些患者仅有失张力发作，其病因不明。

单纯部分性发作

发作时意识清楚，持续时间数秒至二十余秒，很少超过一分钟。根据放电起源和累及的部位不同，单纯部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性，后两者较少单独出现，常发展为复杂部分性发作。

复杂部分性发作

发作时伴有不同程度的意识障碍，表现为突然动作停止、两眼发直、叫之不应、不跌倒、面色无改变。有些患者可出现自动症，为一些不自主、无意识的动作，如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、无目的走动、自言自语等，发作过后不能回忆。其大多起源于颞叶内侧或者边缘系统，但也可起源于额叶。

继发全面性发作

单纯或复杂部分性发作均可继发全面性发作，最常见继发全面性强直阵挛发作。部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴，其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同，故两者的鉴别在临床上尤为重要。

症状性癫痫综合征的患者的其他症状还包括口唇发绀、心率增快、大小便失禁、唇舌咬伤等。

脑功能障碍

由于癫痫症状反复出现，大脑容易受到损害，造成脑功能障碍，表现为智力低下、学习落后、性格改变等。

外伤、窒息

癫痫发作时易出现跌倒、舌咬伤等，导致肢体出现外伤，严重时窒息。

如果患者出现肢体抽搐、突然跌到、眼球上翻、牙关紧闭、大小便失禁等症状，应该尽早去医院的神经内科就诊，需要做神经电生理等检查明确诊断，并与癔症、晕厥等疾病相鉴别。

• 如果患者出现肢体抽搐、突然跌到、眼球上翻、牙关紧闭、躯干肌先屈曲后反正、剧烈阵挛、大小便失禁应该尽早去医院诊治。

• 出现抽搐不止、意识障碍、窒息时需要立即就医或拨打120。

• 患者优先考虑至神经内科就诊。

• 患者因外伤、肿瘤导致可至神经外科就诊。

• 若出现癫痫持续状态，如全面强直-阵挛性发作、抽搐不止、意识障碍、窒息等时，患者应至急诊科就诊。

• 因为什么来就诊？

• 症状是什么时候出现的？有无诱因？

• 目前都有什么症状？(如肢体抽搐、突然跌到、眼球上翻、牙关紧闭等)

• 以前是否出现过这种情况？有无药物过敏史？

• 是否治疗过？效果如何？

详细的体格检查

观察大脑发育情况，触摸有无畸形或者包块等。

神经电生理检查

• 传统的脑电图记录，包括头皮电极和特殊电极，放置在可能是癫痫区域的脑部，往往可以确定癫痫灶和癫痫区域，并可以利用电刺激方法确定运动、感觉和语言的界限，称为功能定位图，对规划手术切除范围有很大帮助。

• 利用闭路电视或电视影像与脑电图同时记录作长程监视，往往能记录到多次习惯性癫痫发作，区别假性癫痫和确定癫痫发作开始与临床症状的关系。

• 新发展的脑磁图，对脑深部的癫痫放电电源能提供更准确的定位。

神经影像学检查

CT和MRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断，50%~70%的症状性癫痫可以在CT或MRI上看到病理结构变化。CT和MRI看到的是静态的构造异常，对因癫痫状况存在引起的脑功能失常无法正确估计，目前已在临床应用脑功能检查，包括阳离子衍射断层摄影，单光子衍射断层摄影和MRI光谱分析仪，PET可以测量脑的糖和氧的代谢，脑血流和神经递质功能变化，SPECT亦可以测量脑血流，MRS可以测量某些化学物质，如乙酰天冬氨酸，含胆碱物质，肌酸和乳酸在癫痫区域的变化。

脑脊液检查

主要排除某些感染免疫性疾病或者代谢性疾病。

神经生化的检查

目前已经应用的离子特异电极和微透析探针，可以放置在脑内癫痫区域，测量癫痫发作间，发作时和发作后的某些生化改变。

神经病理检查

可以确定癫痫病因是由脑瘤、瘢痕、血管畸形、硬化、炎症、发育异常或其他异常引起。

神经心理检查

此项检查可以评估认知功能的障碍，可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。

• 癫痫的两个特征，即脑电图上的痫样放电和癫痫的临床发作。病史是诊断癫痫的主要依据，需要通过病史了解。

• 有癫痫发作的临床表现，脑电图上有符合这种发作类型的痫样放电，或有符合1989年或2001年国际抗癫痫联盟提出的癫痫综合征的临床表现和脑电图特征即可确诊。有癫痫发作的临床表现，但脑电图没有记录到相应的痫样放电，或有符合1989年或2001年国际抗癫痫联盟提出的癫痫综合征的临床表现，但没有记录到相应的脑电图特征，则为临床可能。

• 癫痫的病因诊断，癫痫确诊后必须行神经影像学(常用头颅CT和MRI检查)、神经心理学和相关实验室检查明确病因。

假性癫痫发作

假性癫痫发作是由心理因素而非脑电紊乱引起的脑部功能异常，其临床表现与癫痫相似，发作时脑电图上无相应的痫性放电和抗癫痫药治疗无效是与癫痫鉴别的关键。

短暂性脑缺血发作

多见于老年人，常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病等病史，持续时间从数分钟到数小时不等；临床症状多为缺失而非刺激，因而感觉丧失或减退比感觉异常多，肢体的瘫痪比抽搐多；患者的肢体抽动从表面上看类似癫痫，但多数患者没有癫痫家族史，肢体的抽动不规则，也无头部和颈部的转动，脑电图无明显痫性放电。

癔症

癔症有时表现为全身肌肉的不规则收缩，而且反复发生，须与强直-阵挛发作鉴别，询问病史可以发现癔症发作皆在有人在场和受到情感刺激时出现，发作过程一般较长，持续数十分钟或数小时，甚至整日整夜的发作，常伴有哭泣和叫喊，并无意识丧失和大小便失禁。若在发作中检查则可见到肌肉收缩并不符合强直-阵挛的规律，瞳孔、角膜反射和跖反射并无改变。

晕厥

晕厥也是短暂的意识障碍和跌倒，需要和各种失神发作鉴别。血管抑制性晕厥前，大多有情感刺激或疼痛刺激史；由于静脉回流减少的晕厥多在持久站立、脱水、出血或排尿、咳嗽时出现；直立性低血压晕厥多在突然起立时发生；心源性晕厥多在用力或奔跑时出现，多数的晕厥在发病前先有头昏、胸闷、眼前黑蒙等症状。

症状性癫痫综合征的治疗目标是完全控制癫痫的发作，没有或只有轻微药物不良反应，尽可能少地影响患者的生活质量。有明确病因者应先行病因治疗，目前治疗主要是抗癫痫药物治疗，必要时可行手术治疗。其它的治疗还包括神经调控治疗、生酮饮食治疗。

• 急性发作时首先要给患者在口中放入压舌板或毛巾，防止患者咬伤舌头、跌倒摔伤等。

• 要保持呼吸道通畅，有条件的要给予患者吸氧、心电监护。

• 必要时做气管插管或切开，进行血气分析，并查找诱发癫痫持续状态的原因并治疗，有牙关紧闭者应放置牙套，建立静脉通道。

• 抗癫痫药物使用指征为半年内发作两次以上者，症状性癫痫综合征的诊断一旦确立，应及时应用抗癫痫药物控制发作。但是对首次发作、发作有诱发因素或发作稀少者，可酌情考虑。

• 选择抗癫痫药物时总的原则为对症状性癫痫综合征发作，及癫痫综合征进行正确分类是合理选药的基础。此外，还要考虑患者的年龄(儿童、成人、老年人)、性别、伴随疾病，以及抗癫痫药物潜在的副作用可能对患者未来生活质量的影响等因素。

• 抗癫痫药物治疗应该尽可能采用单药治疗，直到达到有效或最大耐受量。

• 在抗癫痫药物治疗过程中，并不推荐常规监测抗癫痫药物的血药浓度。

• 抗癫痫治疗需持续用药，不应轻易停药。

• 临床上常将丙戊酸及以前上市的药物称为传统的抗癫痫药，以后上市的则称为新的抗癫痫药。常用的传统的抗癫痫药物包括苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、扑痫酮、乙琥胺、氯硝西泮等；新型抗癫痫药物包括托吡酯、拉莫三嗪、加巴喷丁、非尔氨酯、奥卡西平、氨己烯酸、替加宾、唑尼沙胺、左乙拉西坦、普瑞巴林等。
  

经过正规抗癫痫药物治疗，仍有约20%~30%患者为药物难治性癫痫。症状性癫痫综合征的外科手术治疗为这一部分患者提供了一种新的治疗手段，估计约有50%的药物难治性症状性癫痫综合征患者，可通过手术使发作得到控制或治愈，从一定程度上改善了难治性癫痫的预后。

神经调控治疗

是一项新的神经电生理技术，国外神经调控治疗症状性癫痫综合征已经成为最有发展前景的治疗方法。目前包括重复经颅磁刺激术(rTMS)、中枢神经系统电刺激(脑深部电刺激术、癫痫灶皮层刺激术等)、周围神经刺激术(迷走神经刺激术)。

生酮饮食

是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食，它模拟了人体饥饿的状态，脂肪代谢产生的酮体作为另一种身体能量的供给源可以产生对脑部的抗惊厥作用。

部分药物难治性癫痫的患者经过手术治疗可以治愈。

经过正规有效治疗的患者一般不会影响自然寿命。

任何症状性癫痫综合征患者均需进行长期随访，每1~2个月随访一次，随访内容包括症状与以前比较，包括不良反应、血常规、肝肾功能、脑电图等。

患者需要饮食清淡，要有一定的过滤性，可食含钙高的食物，多食蔬菜、水果。避免一些容易诱发癫痫的食物，避免咖啡、浓茶等兴奋性饮料，戒烟、戒酒，保持大便通畅。

• 宜多吃新鲜蔬菜、水果；可食牛奶、乳制品等含钙高的食物；可多食香蕉、蜂蜜等食物保持大便通畅。

• 手术的患者多吃含纤维的糙米，多食富含蛋白质的肉类、鱼类、鸡蛋等。

• 少食用辛辣、刺激食物，避免咖啡、浓茶等兴奋性饮料，戒烟、戒酒。

保持生活规律，按时休息，保证充足睡眠，避免熬夜、疲劳等。需要饮食清淡，避免服用含有咖啡因、麻黄碱的药物，注意青霉素类或沙星类药物有时也可诱发疾病发作。应注意按时、规律服药，不要开车、高空作业、在海边游泳等。

• 生活规律，按时休息，保证充足睡眠，避免熬夜、疲劳等。避免长时间看电视、打游戏机等。

• 饮食清淡，多食蔬菜、水果，避免服用含有咖啡因、麻黄碱的药物，注意青霉素类或沙星类药物有时也可诱发发作。

• 按时、规律服药，定期门诊随诊。

手术后注意事项

卧床休息，注意伤口愈合情况，引流管是否通畅等。

用药注意事项

手术后仍需口服抗癫痫药物，遵医嘱服用，出现不良反应需要及时就医。

症状性癫痫综合征的预防非常重要，不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防应着眼于三个方面，即着眼于病因、控制发作，减少躯体、心理和社会的不良影响。

• 预防出生时缺氧，分娩时产伤。

• 积极预防各种颅内感染导致的癫痫，做到早发现、早诊断、早治疗。

• 预防脑外伤引起的癫痫，不疲劳驾驶等。