腹裂是一种比较少见的腹壁先天性畸形，其特点是在脐带附近，绝大多数位于脐带右侧，有纵向腹壁缺损。在脐旁留有全层腹壁缺损、有内脏自缺损处脱出，是一种罕见的畸形。在出生后即可发现肠管自脐旁腹壁缺损处脱出、肠系膜游离、肠管充血、水肿、增厚，表面覆有纤维素性渗出物、肠管彼此粘连，预后良好。

腹裂是一种罕见并且严重的先天性腹壁畸形，病因尚有争议，已提出了几种解释腹裂发病机制的假说，可能与体腔及腹壁发育障碍有关，可能与母亲吸烟，以及使用避孕药、阿司匹林等药物有关。

腹裂主要是先天性因素导致的。目前病因未阐明，已提出了几种解释腹裂发病机制的假说，如侧壁(右侧壁多见)发育不全说，脐静脉血供障碍说，主要涉及到胚胎时期体壁的形成缺陷或破裂。

先天性腹裂是一种罕见并且严重的先天性腹壁畸形，发病率为0.2‰~0.49‰，男孩多于女孩。在合并的畸形中，以肌肉骨骼系统畸形最为常见（占32.3%)，其次是消化系统(占15.5%)、面耳颈部(占15.3%)和泌尿生殖系统(占11.5%)异常等，未有一例染色体异常的报告。常见畸形有马蹄内翻、脊柱异常、并或缺指(趾)、直肠肛门闭锁、小旸闭锁或狭窄、唇裂及腭裂、低位耳、性别不明等。

低体重儿

低体重儿是指出生体重低于同胎龄儿平均体重第10百分位数，或低于平均体重2个标准差的新生儿。低体重儿为胎龄足月(胎龄≥37周且<42周)但出生体重低于2500g的新生儿，腹裂主要与体腔及腹壁发育障碍有关。

经常服用阿司匹林等药物的人群

阿司匹林、布洛芬、血管收缩剂与腹裂的发生存在相关性。

种族、年龄

白种人和年龄小于20岁的女性胎儿患病率较高。

腹裂患儿出生后即见腹壁有纵向裂口，约长2~3cm，绝大多数位于脐带右侧。胃肠经裂口突出于腹腔外，胃、小肠和结肠肠壁水肿、增厚，肠袢严重粘连，肠管较短，腹腔容量小，有时可见到胎粪的纤维素假膜，肠管僵硬、失去光泽，肠蠕动减弱或消失，有时浆膜下有血肿。治疗后肠蠕动恢复缓慢，肠管的长度仍能恢复正常，肠管无功能障碍，严重血液循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔。

以腹壁全层缺损导致的腹腔内脏脱出为主，如肠管、胃、子宫、卵巢、睾丸、膀胱等脱出。孕10周左右体腔外部发育的中肠因脐静脉或脐肠系膜动脉受损，未能完成回纳腹腔，故导致腹腔不能闭合，中肠在腹腔外部异常的生长发育，也会导致腹腔内脏暴露于羊水(膜)腔内。

腹裂患儿出生后肠管及脏器几乎完全脱出腹腔，易造成患儿体温下降、体液丢失，发生水电解质紊乱。

肠狭窄

先天性肠狭窄是肠道的先天性发育畸形，为新生儿时期肠梗阻的常见原因之一。

肠旋转不良

先天性肠旋转不良是新生儿胆汁性呕吐最常见的原因，肠旋转不良是指胚胎期肠管以及以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全，易引起肠梗阻的一种先天性疾病，是小肠旋转、固定异常引起宫内小肠发育过程受扰而致的解剖学异常。

美克尔憩室

2%~3%的人体存在这种畸形，发生合并症者占20%，男性比女性多2~4倍。多数终身无症状，婴儿期易发生并发症，而出现各种症状，表现为肠梗阻、消化道出血或急性憩室炎。

妊娠并发症

腹裂的患儿在新生儿时期有显著更多的胃肠道、呼吸系统以及感染性疾病，与腹裂相关的最常见妊娠并发症包括生长受限(30%~60%的患者)、胎儿宫内死亡 (3%~6%)、自发性早产(30%)以及肠道扩张、肠壁增厚。

腹裂产前可确诊，患儿出生后立即手术治疗。仔细检查脱出的肠管有无坏死、穿孔、狭窄或闭锁等病变，如发现上述病变应先行处理，再根据脱出器官的多少及腹腔容积选择适当的术式。

腹裂在产前即可确诊，患儿出生后立即手术治疗。

患者可到产科进行产前检查，以便明确胎儿是否有腹裂。

• 年龄多大了？

• 是否定期产检？

• 近期或长期是否食用过药物？

• 产检之后母体的血清甲胎蛋白值是多少?

• 既往有无其他的病史？

产前超声检查

由于近年来B超诊断技术的进步，腹裂的产前诊断率明显提高。产后根据患儿出生后即可发现肠管自脐旁腹壁缺损处脱出的临床表现，不难做出诊断。

腹腔压力测量

2013版儿童腹腔内压力和腹腔间隙综合征国际指南指出膀胱测压是间接测量腹腔压力的标准方法。具体如下：

• 取平直仰卧位，经尿道、膀胱插入导尿管；

• 排空膀胱后夹闭尿管，经尿管向膀胱内注入无菌0.9%氯化钠溶液1mL/kg，最少注入3ml，最多不超过25ml；

• 停留30~60s，将注射0.9%氯化钠溶液的输入管和注射器分离，使输尿管最上端和空气相通；

• 以腋中线和耻骨联合水平为零点，待输液管中的液体自然下降至不再下降，在患儿呼吸末，腹肌无主动收缩时读取数据。

产前超声确诊

诊断胎儿患有腹裂后应进行初始评估，单纯腹裂胎儿中染色体异常的患病率不会高于基线人群，因此不需要常规进行有创的胎儿基因检测。若在超声检查上发现非胃肠道结构异常，则建议进行胎儿基因评估。只要产前超声检查发现胎儿结构异常，都推荐进行微阵列分子检测。通常认为孕中期18~24周产前彩超检查是发现胎儿腹裂的最佳时间，一旦发现腹壁发育异常，可以通过多学科会诊或产前会诊的模式，让孕妇充分了解胎儿疾病的情况，并可以通过与产科、新生儿科的合作，为出生后早期治疗做准备。在临床上严重的腹裂、内脏外翻的胎儿往往及早的终止了妊娠。

脐膨出

脐膨出的表面有囊膜包被，无正常脐部结构，而腹裂病儿的脐、脐带的位置和形态均正常，在脐的一侧留有腹壁全层缺损，腹内脏器自脐旁腹壁裂缝突出腹外，特别是当脱出肠管水肿、增厚，表面有炎性渗出物覆盖时，易与囊膜破裂的脐膨出混淆，曾发现约14.7%的腹裂被误诊为脐膨出。通常认为孕18~24周可明确诊断腹裂，较大的胎儿腹裂畸形可以在孕12+6周被发现，然而对中小腹裂却难以诊断。

腹裂是新生儿一种严重的先天性畸形，产前B超可早期发现，产前B超检查有助于早期诊断，一旦诊断明确，建议出生后即行手术治疗，一期手术后腹腔压力很快恢复正常范围，术后监护、合理的营养支持可以取得良好的治疗效果。

腹裂患儿外露肠管长期在羊水中浸泡，肠管明显水肿、增厚、粘连、短缩、发育差，在出生后的头24小时内，腹裂新生儿的体液丢失量是健康新生儿的2.5倍。由于肠管暴露于体外，新生儿存在不可感的热损失和体液丢失的风险。另外，由于肠液的隔离致使第三间隙液体明显缺乏。这类新生儿的最初的处理方法包括：

• 用覆盖有塑料薄膜的无菌盐水敷料包裹肠管，此举能够保存体温并最大程度地减少不可感的体液丢失。

• 插入胃管使胃减压。

• 建立外周静脉通道，予以补液并给予能覆盖母体阴道菌群的广谱抗生素(如氨苄西林和庆大霉素)，因暴露肠管导致体液丢失，为了维持体液的生理需要量，补液量会增加至2~3倍。

• 确保一个开放的气道，将新生儿放在一个热平衡环境中。

本病一般无需药物治疗。

腹裂患儿采用一期腹壁修补术，清除肠管表面纤维素性及胶冻样物质。检查肠管是否有坏死、穿孔，松解粘连的肠管，理顺并检查肠系膜血供情况。对全部肠管进行充分减压，经阑尾腔向肠管内注入温的氯化钠溶液，反复冲洗肠管，排尽胎便。同时排除远端可能合并的畸形，处理伴发畸形。适当拉伸腹壁肌层，扩大腹腔容积，将脱出脏器依次还纳腹腔，间断全层缝合。

一期手术

腹裂患儿出生后的腹腔肠管和脏器几乎完全暴露在空气中，如不及时处理极易造成体温下降、体液丢失，导致水电解质紊乱，严重的可危及生命，同时外露的肠管会不断水肿、充血，造成回纳手术的困难。新生儿外科医生在产房用温氯化钠溶液纱布立即包裹脱出肠管脏器，再用保鲜膜包裹和干纱布包裹，减少体液丢失和体温下降。尽早实施手术、充分减少外露肠管的体积、最大程度扩张腹腔容积是一期手术成功的关键所在，为提高一期手术的效率，采取如下措施：

出生后肠管保护

患儿出生后立即用温热氯化钠溶液纱布包裹外露脏器和肠管，减少纤维素渗出，降低肠粘连，降低肠壁水肿程度。

术中控温、控液

术前及术中注意体温的保护，术中适当应用血管活性药物，减少补液量，防止因补液过度引起肠水肿。

经阑尾腔肠管减压

常规顺行减压肠管后，反复经阑尾向肠腔内注射温热氯化钠溶液，充分冲洗肠腔，排除胎便，减少肠管体积，同时检查可能合并的消化道畸形。

扩张腹腔容积

由于患儿腹腔容积较小，腹腔很难容纳外露肠管，因此需要扩张、牵拉腹壁肌层，增加腹腔容积。

腹裂患儿经过手术预后良好方可治愈。

腹裂患儿若实施手术预后良好，一般不会影响自然寿命。

腹裂患儿出生后肠功能缺陷明显，易出现肠动力异常，术后患儿需要长时间禁食，积极使用促进肠蠕动药物，反复调整喂养方式，肠外营养联合使用肠内营养提供患儿生长所需要的热量、水和电解质。

腹裂患儿外露肠管长期在羊水中浸泡，肠动力发育不成熟，因此出生后肠功能缺陷明显，易出现肠动力异常。术后患儿可能反复出现喂养困难、腹胀、动力性肠梗阻、便秘等，一般需要2~3周才能恢复，部分需要4周甚至更长时间。患儿术后经过1~2周左右的全肠外营养支持治疗，热量需维持在100kcal/kg左右，全肠外营养治疗期间需要多次复查腹部立位片，密切观察肠动力情况。一旦肠动力稍有好转，立即开始经口微量喂养，根据患儿的肠道耐受情况，逐渐增加患儿经口喂养量，同时逐渐降低患儿肠外营养量。如出现喂养不耐受，则需要反复调整肠内、肠外营养的比例。

腹裂患儿在产房应该用覆盖有塑料薄膜的无菌盐水敷料包裹肠管以保持体温，并最大程度地减少不可感的体液丢失。日常护理可以逐渐降低肠外营养量，可积极使用药物来促进胃肠动力的恢复。

• 腹裂患儿术后经一周的全胃肠外营养支持治疗后，可以经口少量进食普通配方奶或预存母乳，通过逐渐增加单次喂养量、减少喂养频率的方式来增加经口喂养的配方奶或母乳量，同时逐渐降低肠外营养量。

• 术后两周可逐渐过渡到完全经口进食，调整期间可积极使用药物(如多潘立酮混悬液)来促进胃肠动力的恢复，在调整喂养方式期间，需要关注患儿消化、排便、排尿等情况；若出现腹胀、消化不良等不适，应及时维持或减少患儿经口喂养的量。在整个喂养期间，注意患儿因进食过量可能导致的呕吐、误吸或窒息。

腹裂患儿术后送新生儿监护室继续治疗，密切监测其生命体征、腹腔压力及尿量等，因早期合并腹膜炎和败血症，病死率曾高达50%以上，但近年治疗效果有所提高。

腹裂是新生儿一种严重的先天性腹壁畸形，产前B超可帮助早期发现、早期诊断。超声检查联合母体血清甲胎蛋白筛查可检测出至少90%的腹裂胎儿。

• 孕妇避免低龄(<17岁)或高龄(>35岁)怀孕，两次妊娠间隔最好在两年以上，避免多胎妊娠。

• 孕妇应平衡营养摄入，避免体重过低(如BMl<19kg/m²)妊娠，避免吸烟、饮酒。控制好原发病如高血压、糖尿病、甲状腺功能异常、红斑狼疮等自身免疫病，停止服用可能致畸的药物。