疱疹样皮炎是一种自身免疫性慢性复发性水疱性皮肤病，皮疹呈多形性对称分布，剧烈瘙痒，常伴有谷胶敏感性肠病。表现为以水疱为主的群集的多形性损害，伴剧痒。组织病理示表皮下水疱，真皮乳头层有中性粒细胞聚集的微脓肿。本病以药物治疗为主，多数患者预后良好。

疱疹样皮炎的病因不明，可能存在相应的易感基因。大多数学者认为疱疹样皮炎的发生可能与患者免疫功能异常以及小肠病变有关。

疱疹样皮炎的病因目前还在研究中，一般认为可能与患者免疫功能异常以及小肠病变有关。HLA-B8、HLA-DR3和HLA-DQw2可能是它的易感基因。

免疫异常

皮损和正常皮肤真皮层均发现有免疫物质IgA沉积的存在，通过荧光显微镜观察可以见到这些物质呈颗粒状。大约70%患者的血液中可以发现特殊的抗体和免疫复合物。这些现象表明疱疹样皮炎可能与患者自身免疫功能的异常有关。

小肠病变

大多数本病患者存在着小肠病变，但没有消化道症状，仅有20%～30%患者有腹胀、腹泻和吸收不良的问题，大便常规检查显示有较多的脂肪小颗粒，提示患者肠道功能有异常。如果患者食用含谷胶的小麦、大麦、燕麦、黑麦等食物，患者的皮肤症状及肠功能会异常加重，这些现象表明疱疹样皮炎患者存在有对谷胶的敏感性。

谷胶过敏、自身免疫因素、病毒感染、口服避孕药均可能在本病的发生中起到一定作用。

本病在欧洲发病率为1.2~39.2/10万，在我国非常罕见。

疱疹样皮炎少见于中国人，以欧美白人为高发群体，特别是北欧、爱尔兰、苏格兰是疱疹样皮炎的高发地区。

疱疹样皮炎的症状以皮损和皮肤剧烈瘙痒为主，皮损对称分布，呈多形性，有红斑、丘疹、风团、水疱、血疱等，好发于肘部、前臂伸侧、背部、臀部、膝部。

• 本病好发于青年和中年人，偶见于儿童及老年人，可突然发生，亦可缓慢起病，呈反复发作与缓解的慢性病程。

• 好发于腋后、肩胛、臀部及四肢伸侧，一般无口腔损害。

• 皮损呈多形性，以水疱为主，伴红斑、丘疹及丘疱疹，部分水疱排列呈环形或分布不规则，疱壁厚而紧张，尼氏征阴性，常伴剧烈瘙痒。

部分患者有谷胶敏感性肠病，临床表现为脂肪泻，会出现腹胀、腹泻、吸收不良等症状。

• 疱疹样皮炎在发作过程中，可能会导致皮肤组织感染，多次发病以后，一少部分疱疹样皮炎患者可能会在皮肤留下瘢痕。

• 部分患者可伴发胃肠淋巴瘤和其他恶性肿瘤、结缔组织病。

出现多形性皮损，以水疱为主，可有皮肤剧烈瘙痒的症状，应及时就医，做直接免疫荧光检查、皮肤组织病理学检查等，以明确诊断疱疹样皮炎，并与线状IgA大疱性皮病等疾病进行鉴别。

肘部、前臂伸侧、背部、臀部、膝部等部位的伸侧皮肤，出现多形性皮损，以水疱为主，伴红斑、丘疹及丘疱疹，可有皮肤剧烈瘙痒的症状，应该及时就诊。

疱疹样皮炎患者需要到皮肤性病科就诊。

• 出现皮疹的时间有多久？

• 有无皮肤瘙痒的症状？

• 是否为过敏体质？

• 出现皮疹之前都吃了哪些食物？

• 皮疹出现有没有烧灼感或刺痛感？

斑贴试验

使用一定浓度的碘化钾软膏做斑贴试验24小时内局部皮肤可能有红斑、水疱的表现。

直接免疫荧光检查

直接免疫荧光检查是疱疹样皮炎的主要检查法。检查可见皮损周围3mm内外观正常皮肤或淡红斑处，90%患者在真皮乳头处发现颗粒状IgA和C3沉积，口腔黏膜处也有IgA真皮乳头的点状沉积，偶尔可见IgA颗粒线状排列，也可见C3真皮乳头沉积，但其他免疫球蛋白沉积不常见。

皮肤组织病理学检查

病变的早期真皮乳头顶部毛细血管周围有较多中性及嗜酸性粒细胞浸润，存在以中性粒细胞为主的小脓肿，该处胶原纤维溶解，乳头顶部与表皮发生分离，可形成多房性水疱。36小时后渗出增加，进而融合成单房性表皮下大疱。镜下示真皮内血管周围有多数嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润，偶见血管炎样改变。

血常规检查

血液中嗜酸性粒细胞常增高，分类计数最高可达0.40。

疱疹样皮炎的病理检查和直接免疫荧光检查是诊断疱疹样皮炎的金标准。

• 临床为多形性损害，分布于肘、膝、臀，对砜类药物反应好。

• 病理为真皮乳头部以中性粒细胞浸润为主的微脓疡。

• 免疫病理检查示正常皮肤真皮乳头内IgA颗粒状沉积。

• 90%患者有谷胶过敏性肠病，80%HLA-B8为疱疹样皮炎的易感基因。

线状IgA大疱性皮病

两者均表现为表皮下水疱，真皮乳头可出现主要由中性粒细胞构成的微脓肿。两者间鉴别主要依靠皮肤直接免疫荧光检查，疱疹样皮炎直接免疫荧光检查显示真皮乳头层颗粒状的IgA沉积，而线状IgA大疱性皮病为基膜带线状均质的IgA沉积。

药疹

药疹的皮损表现多样，如红斑、丘疹、水疱等。主要诊断依据为明确的用药史、一定的潜伏期、各型药疹的典型皮损，同时需要排除具有类似皮损的其他皮肤病及发疹性传染病进行诊断。

疱疹样皮炎主要采用药物治疗，氨苯砜或磺胺吡啶是治疗疱疹样皮炎的首选药，可控制症状。糖皮质激素的治疗作用不确切，可用抗组胺药控制瘙痒的症状。此外，要严格坚持无谷胶饮食。

氨苯砜

治疗本病常有满意疗效，应作为首选药，但其作用机制不清楚，可能与稳定溶酶体膜有关。成人可口服氨苯砜，通常用药后12~48h瘙痒、灼热感缓解，皮损得到控制。当皮损得到控制后可适当减量。

磺胺

对某些患者有效，磺胺吡啶是一种短效的磺胺类药物，体内可代谢为氨苯砜，但不会导致神经病变。当患者不能耐受氨苯砜时可考虑给予磺胺吡啶。磺胺吡啶很难获得，而水杨酸偶氮磺吡啶可以作为磺胺吡啶的替代药物。注意同时加服等量碳酸氢钠。

糖皮质激素

皮损较泛发时，可口服泼尼松，控制后逐渐减药，常用于氨苯砜疗效不佳的患者，对部分患者有效。

秋水仙碱

对部分患者可试用，当有继发感染时及时给予抗生素治疗。

抗组胺类药物

协助控制瘙痒症状，减少搔抓有裨益，如氯苯那敏等。

本病目前尚无手术治疗。

局部治疗

• 皮损局限，无继发感染，可选用1%樟脑炉甘石洗剂、1%薄荷及酚炉甘石洗剂外搽，也可用糖皮质激素软膏外涂，如1%氢化可的松乳膏、氟轻松乳膏及0.075%地塞米松霜剂等。

• 皮损广泛，有继发感染者或渗液，可选用碳酸氢钠浴、糠浴或1:10000高锰酸钾溶液浸泡后，外用1%土霉素锌氧油或1%甲紫锌氧油。

疱疹样皮炎可以治愈。

疱疹样皮炎不影响生命周期。

疱疹样皮炎患者遵医嘱复诊即可。

疱疹样皮炎的病因不明确，但禁食谷物类食物和含碘类食物对疱疹样皮炎有改善作用，因此患有疱疹样皮炎后应控制此类饮食。谷胶存在于如小麦、大麦、燕麦等多数常见谷类，但在米饭和玉米中则无。如果要保证饮食疗法的效果，患者不但要了解饮食，还要至少坚持一年，才能评估是否有效。

• 疱疹样皮炎患者应坚持无谷胶饮食，除大米外许多食物含有谷胶，应严格限制谷胶的摄入，谷胶存在于如小麦、大麦、燕麦等多数常见谷类，最少6个月，一般为2年，肠黏膜及皮肤病变均能改善。

• 避免吃含有碘剂和溴剂的药物和食物，如紫菜、海带。

目前对疱疹样皮炎的护理缺乏系统的方案，养成良好的生活习惯，尤其是在洗澡、穿衣服等方面，避免加重病情。

• 如非临床必需，禁用含碘药物。

• 穿着纯棉、宽松的内衣，减少对病变部位的摩擦。

• 洗澡水的水温要适中，洗澡次数不宜太多，洗完澡使用柔软的毛巾擦干皮肤，并涂抹保湿霜。

• 不用刺激性的洗浴用品，不要太频繁的使用肥皂。

• 避免长时间日晒。

• 规范进行口服用药和局部用药，直至症状达到改善。
  

疱疹样皮炎的病因不明确，因此没有有效的预防方案，限制谷胶和碘的摄入有一定的预防效果。