正常情况下，人体免疫系统对自身成分不会产生反应，称自身免疫耐受。自身免疫性疾病是机体自身免疫耐受机制失调或破坏，导致自身组织器官损伤或出现功能异常的免疫病理状态。自身免疫性疾病种类很多，其诱因和临床表现各不相同，但多呈反复发作和慢性迁延趋势，严重影响患者的工作和生活质量。

器官特异性自身免疫性疾病

患者病变通常只局限于具有某种自身抗原的特定器官，而极少累及其他组织器官的自身免疫性疾病，如桥本甲状腺炎和重症肌无力等。

系统性自身免疫性疾病

机体针对多种自身抗原产生的病变，累及多个组织器官的病理性免疫反应，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性硬化症、皮肌炎、多肌炎、血管炎和干燥症等弥漫性结缔组织病。

免疫系统日常监视着人体状况，一旦发现异常情况，比如感染或发生肿瘤，就将启动免疫反应，清除各类病原体或病变细胞。如果在遗传、环境因素作用下，免疫系统发生过度激活，可能错误攻击自身正常组织和细胞，就会导致组织、器官损伤，形成自身免疫性疾病。

先天性病因

自身免疫性疾病有遗传倾向，如果家庭成员中有确诊患者，发病风险将偏高；胚胎发育过程中或后天基因突变也可能使免疫功能异常或提高发病风险。

获得性病因

细菌、病毒等感染，激素分泌异常，服用药物或接触有毒物质都可能引起自身免疫性疾病；日常生活中的因素也可能提高发病风险，如吸烟、酗酒，长时间紫外线照射或空气污染等。

手术、外伤或感染

手术、外伤或感染会引起机体自身反应性淋巴细胞活化，对自身正常组织、器官产生免疫效应，引发自身免疫性疾病。

环境因素

空气污染、接触辐射或某些有毒物质，如化工原料等，都可能提高自身免疫性疾病发病风险。

• 女性发病率高于男性，老年人发病率高于青少年。不同疾病风险因种族不同而存在差异，某些自身免疫性疾病在北纬地区，尤其太平洋西北部更为常见。

• 以系统性红斑狼疮为例，我国每10万人中约有30~70人患病，以女性为多见，尤其是20~40岁的育龄期女性。

• 就目前的医疗条件，红斑狼疮的存活率约为93.5%，30年的生存率为70%，有的病人甚至可以存活50年以上。

育龄女性

育龄女性雌激素水平上升，减弱抑制性T淋巴细胞功能，可能导致B淋巴细胞生成不正常抗体，其中一些对人体自身组织有破坏作用，可引起自身免疫性疾病。

有家族病史者

家庭成员中如有确诊患者，可能因遗传导致子女发病风险上升。

特殊职业从业者

特殊从业者因职业暴露风险，接触到辐射或某些有毒物质，如化工原料等，可能提高发病风险。

自身免疫性疾病临床上的表现多种多样，没有明显特异性。器官特异性自身免疫性疾病可能出现某种器官功能的异常，导致身体不适，如甲状腺功能异常、肝炎、肾炎等。系统性自身免疫性疾病常表现为全身关节、血管、皮肤等部位的炎症。

骨骼、关节

关节出现持续性炎症，伴有骨骼及关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限。早晨起床时关节感觉僵硬，在活动后减轻，称为“晨僵”。严重者关节可能出现畸形，甚至致残。

肌肉

肌肉疼痛、红肿、无力，甚至萎缩，做精细动作困难。

皮肤、黏膜

皮肤出现明显红斑、皮疹，光照后情况加重。皮肤出现硬化，触觉异常，对温度的感觉出现异常，黏膜处可能出现反复发作的溃疡。

自身免疫性疾病患者可能伴有全身多器官损伤，出现乏力、发热、虚弱、贫血、血细胞减少、蛋白尿等症状，甚至会累及脑部，造成举止异常。

如果皮肤上出现不明原因的红斑、皮疹，光照后情况加重，或关节出现持续性炎症，如肿胀、疼痛、活动受限，怀疑为自身免疫性疾病，应及时就医。目前自身免疫性疾病临床治疗方案除控制发病诱因外，主要采用抑制或阻断体内病理性自身免疫应答方法，以缓解或减轻患者临床症状。

• 所有人群均有自身免疫性疾病发病风险，目前多数自身免疫性疾病发病原因未明，有必要定期体检，及时发现并治疗。

• 如果皮肤上出现不明原因的红斑、皮疹，光照后情况加重，或关节出现持续性炎症，如肿胀、疼痛、活动受限，则可能是自身免疫性疾病，建议及时就诊。

• 如果家族中有自身免疫性疾病史，意味着更高的患病风险，更应及时进行相关检查。

• 多数患者优先考虑在风湿免疫科就诊。

• 若患者出现其他不适反应，如持续或反复发作的腹泻、腹痛、黏液脓血便或皮肤出现明显红斑、皮疹等，可到相应科室就诊，如消化内科、皮肤科。

• 因为什么来就诊？

• 从事的职业是否有长时间站立等特殊需求？

• 目前有什么症状？(如关节疼痛、僵硬，出现皮疹、红斑、腹痛、便血)

• 家族中是否有人出现过类似病例？

• 既往有什么病史？

大便常规

可以观察到消化道有无细菌、病毒、病原体及寄生虫感染。

关节穿刺活检

在超声或者CT引导下穿刺，将关节液抽取出进行免疫组化检查，判断是否存在感染、出血或者其他炎症反应。

肠镜检查

通过使用结肠镜由肛门进入直肠，来检查大肠和结肠内部病变。并且可以获取部分组织样本进行活检，评估病变的性质和程度。

影像学检查

通过超声、X线、CT、MRI等间接观察身体的组织器官的情况，评估本病是否影响脏器。必要时可进行造影，进一步检查器官的大小、形态、内部结构等。

• 红斑狼疮皮肤表面出现蝶形红斑、盘状红斑；多发性硬化症表现为触觉存在障碍；类风湿性关节炎出现晨僵，关节活动时疼痛或有压痛，关节肿胀。

• 血液中存在的类风湿因子指标偏高，则患有类风湿性关节炎可能性大，也可能患有慢性感染、狼疮等；红细胞沉降率较高，指示体内存在炎症；C反应蛋白水平偏高表明患者体内炎症或损伤严重，可能患有自身免疫性疾病。

• 抗核抗体检测呈阳性。

• 尿液中检测出血细胞、蛋白质等成分，电解质水平发生变化等，均提示可能患有自身免疫性疾病。

自身免疫性疾病临床表现多样，发病机理未明，尚缺乏理想治疗方法。临床治疗方案除控制发病诱因外，主要采用抑制或阻断体内病理性自身免疫应答方法。

激素类药物

补充缺失的激素可维持正常生命活动，但不能阻止病情进展。如注射甲状腺激素治疗桥本甲状腺炎、注射胰岛素治疗糖尿病；泼尼松可抑制炎症反应，能缓解症状。

非甾体类抗炎药

如阿司匹林、布洛芬，可消除炎症、缓解关节肿痛，但不能阻止病情进展。

抗风湿药物

如甲氨蝶呤、羟氯喹、来氟米特等。

免疫抑制剂

有改善、延缓和阻止病情进展作用。

关节矫形或置换手术

关节受损严重者，可实行关节矫形或置换手术，修补关节缺损或完全置换受损关节，改善关节功能。

自身免疫性疾病目前无法治愈。

• 自身免疫性疾病及时有效地进行药物治疗，能够控制病情进展，一般不会影响患者寿命。

• 若病情较严重，则可能缩短患者寿命。

不同的疾病进程速度不同，一般起始治疗时每两周复诊，观察用药方案是否有副作用，情况稳定后可以一个月复诊一次。

自身免疫性疾病个体差异较大，需要根据自身实际情况调整，形成个体化的饮食方案。切忌引起自身免疫反应的食物，如小麦、乳制品、鸡蛋等都可能是强致病因素，需要严格杜绝。

• 谨慎食用面食、杂粮、乳制品等常见食物，特别需要注意某些调味料，如酱油，其也含有面粉和豆类成分，需要避免。

• 少食或不食具有增强光敏感染性作用的食物，如无花果、油菜、芹菜、蘑菇、香菇等。

• 对于水肿并蛋白尿者，如肾功能正常，给予低盐或无盐、高蛋白饮食，肾功能受损者应阻止蛋白摄入。

• 低脂、低糖饮食，忌食酒类等辛辣、刺激食物。

• 类风湿性关节炎患者要多进食含钙高的食物，如蛋、奶、玉米等，防止骨质疏松。

• 在饮食中还要注意铁剂的补充，多进食一些含铁高的食物，如肝、内脏、肉类、蛋黄等，防止因应用非甾体抗炎药引发的消化道溃疡导致失血，铁丢失过多进而造成贫血

• 注意烹饪方式，不要采用炸、烤等方法，防止食物营养成分过多被破坏。

自身免疫性疾病临床表现多样，发病机理未明，尚缺乏理想治疗方法，病程可控性低，给予患者及时的治疗和精心的护理至关重要。

• 在医生指导下规范用药，定时、定量服用药物。

• 定期复查，出现副作用时及时就诊，以便调整治疗方案。

• 注意个人卫生习惯，勤洗手，勤消毒日用品等，防止病原体感染。

• 对发热及关节明显肿痛的病人，应卧床休息，限制关节活动，同时避免受压及寒冷刺激。

• 对症状控制后的病人，应鼓励其及早进行关节功能锻炼。

• 定时测量患者生命体征，出现持续发热需及时就诊。

• 服用药物后出现发热、恶心、呕吐、皮疹等情况，可能为过敏或其他副作用，需及时就诊。

• 观察患者的尿量、尿色，若出现过血红蛋白尿，关注尿液颜色是否恢复正常。一旦出现少尿，甚至无尿，要及时就诊。

• 关节置换手术后，如果出现腿部肿胀严重，一定要及时就诊，查验是否有血栓。

• 出现关节假体松动需及时就医，防止关节假体无法发挥其关节功能。

自身免疫性疾病患者由于病情反复发作、迁延不愈，很容易产生焦虑、恐惧和失望等负面情绪。不良的心理状态可能使患者消沉、抑郁，甚至加重病情，不利于疾病治疗。护理人员应在生活中多关心、体贴患者，言行注意，取得患者对护理人员的信任。医务人员应向患者及家属介绍疾病相关知识和注意事项，取得患者配合，尽量消除患者的疑虑，使其保持良好心态。

• 膝关节置换手术以后患者要尽早活动，规范科学地进行康复锻炼，使用足底静脉泵、弹力袜以及抗血栓的药物，在平时休息时保持正确的体位。

• 干燥综合征患者因唾液分泌减少，易发生龋齿及其他口腔感染，如化脓性腮腺炎、口腔溃疡等。因此，需要注意口腔卫生，餐后用牙签将食物残渣清除，养成饭后漱口或刷牙的习惯。用软毛牙刷为宜，应用氟化物牙膏提高牙齿抗龋能力。

• 干燥综合征患者由于泪腺病变和泪液分泌减少患者，常感到眼睛干涩、疼痛、畏光、异物感、砂砾感、烧灼感等。护理时要注意眼部清洁，不用不洁净的手或手帕揉擦眼睛，可用无菌棉棍擦拭眼内眦。

• 皮肤出现红斑时，患者勿用手抓挠，以免引起感染，需温水洗浴，少用或不用碱性肥皂，宜用中性肥皂。沐浴后可使用外擦润肤膏或润肤药水，忌用油性润滑剂，以免引起脂溢性皮炎。保持皮肤清洁、干燥，衣服以棉布为主，宜宽松、柔软，如遇感染可适当使用抗菌药物。

• 出现关节疼痛时，可采用局部热敷、按摩等理疗方法，可缓解痉挛、减少疼痛。

所有人群均有自身免疫性疾病的发病风险，目前多数自身免疫性疾病发病原因未明，尚无有效预防措施，有必要进行定期体检。

• 戒烟，远离二手烟，防止烟雾中存在的有害成分造成危害，导致病情加重。

• 戒酒，防止酒精对细胞造成损伤，防止酒精与药物作用影响疗效或产生副作用。

• 多食用新鲜蔬菜、水果、坚果，补充优质蛋白质，如蛋类、瘦肉等。

• 坚持锻炼，促进血流循环、新陈代谢，增强体质。

• 劳逸结合，避免精神压力过大。

• 空气污染天气外出时做好防护，如戴好口罩，必要时在家中增添空气净化装置。

• 如果从事特殊职业，应进行规范防护，避免受到辐射或接触有毒物质。