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节段性透明性血管炎是一种以毛细血管血栓为基础病变的慢性疾病。当机体毛细血管发生免疫反应后,血管通道变窄,逐渐形成血栓,从而形成节段性的病变。其主要表现为小腿两侧形成红色的淤斑或淤点,由下向上呈游走性生长,治疗关键点在于溶栓治疗。

皮肤瘀点、皮肤瘀斑、结节、溃疡、发热、鳞屑、丘疹
目前节段性透明性血管炎的病因及发病机制尚不清楚,可分为特发性和继发性两种类型,常见的是特发性,后者常继发于自身免疫性疾病和易致血液高凝的疾病。其组织病理学常特异地表现为真皮浅层中小血管壁增厚、玻璃样变、透明血栓形成和类纤维素样物质沉积而使血管闭塞,血管周围多有组织细胞、淋巴细胞浸润,一般无白细胞增多和破碎表现,可与原发性小血管炎进行鉴别。绝大部分患者可见血管内血栓形成,考虑血液纤溶系统失衡导致小血管内纤维蛋白血栓形成,可能与本病发生相关。
节段性透明性血管炎目前病因尚不明确,一般认为是与血管的免疫反应有关,从而造成毛细血管堵塞变窄,导致血栓形成而引起的。
节段性透明性血管炎是一种在临床上较少见的以慢性、复发性、好发于下肢的疼痛性小溃疡为特征的一种小血管疾病。常见于中青年女性,估计发病率约为1/10万,男女发病比例为1:3,发病年龄15~50岁,平均发病年龄32岁。
该类人群免疫力相对会比较低下,易引起该疾病。
如患有高血压、糖尿病的人群,更容易引起血管的血栓,引起该疾病。
节段性透明性血管炎主要表现为小腿双侧出现针尖大小的红色瘀点,也会出现指头大小的瘀斑,严重者会出现水疱和溃疡,而且伴有疼痛感。
随着毛细血管发生节段性的破损,进而形成针尖大小的红色瘀点,是该疾病最常见的症状之一,最初形成于小腿,后期可向上慢慢生长,直至膝盖或大腿的根部。
随着淤点的融合,也会出现手指大小的红色瘀斑。
当皮损出现时,在水疱内会有小的溃疡形成。如溃疡继发感染,可引起局部皮肤发热或全身高温不退。
当瘀点、瘀斑越来越多,逐渐融合后,瘀斑会伴有疼痛感,而且疼痛往往都比较剧烈。
该疾病发生后的1~3年后,当斑块生长至大腿根部时,冬季会形成网状青斑。
有部分患者的小腿会出现黄色的斑块,或出现红色微微隆起的丘疹。
除以上症状外,部分患者还可出现血管闭塞、血管内皮细胞增殖、玻璃样变、透明血栓形成等。
当病情比较严重时,不及时治疗,可导致该疾病。
病情严重时可导致,患者常有皮肤发红、发痒症状出现,严重时会可能会出现溃疡。
节段性透明性血管炎的治疗方法多样,但尚无特效疗法,出现相关症状,如瘀斑、瘀点后,应考虑至皮肤科及时就医。
当患者出现以下几种情况时要及时就医:
双侧小腿出现针尖大小或指头大小的瘀点、瘀斑时;
小腿瘀斑出现疼痛感时;
瘀点、瘀斑蔓延至膝盖时;
大腿根部出现网状青斑时;
瘀斑周围形成水疱或水疱破溃时。
如果出现高烧不退,出现继发的感染、意识模糊、下肢活动受限时,要立刻就诊。
当患者皮肤上出现瘀点或瘀斑时,可首先考虑到皮肤科就医。
当患者大腿部位出现网状青斑时,可以到血管外科就诊。
因为什么前来就诊?
目前都出现了什么症状?
是否出现了紫癜性瘀斑和丘疹?
既往是否有其他病史?
出现瘀斑、瘀点有多久了?
了解患者的生活、工作环境,是否有免疫系统疾病史,瘀斑、瘀点开始出现的时间,以及是否在使用药物治疗、是否出现了疼痛感等基本情况。
观察患者腿部的瘀斑、瘀点的发生情况,观察瘀斑是否已经蔓延到膝盖、瘀斑的颜色是否为紫红色,是否出现了水疱和溃疡,是否形成了丘疹和瘢痕等。
判断腿部局部皮肤的温度是否有升高的现象。
通过取瘀斑、瘀点处的皮肤,进行病理组织学检查分析,观察判断血管是否增厚,是否有血栓形成、是否出现大量的炎性细胞、是否发生萎缩等。
通过视诊、触诊、患者病史、皮肤病理学等检查,结合患者的临床症状如双侧小腿出现红色瘀点、瘀斑,已开始向膝盖或大腿根部蔓延生长等情况确诊。
皮损部位广泛,多见于下肢踝部等,可累及躯干、四肢,同时可伴随发热、乏力及关节痛等症状,无夏重冬轻特点,患者常伴有低补体血症。组织病理的主要特点为血管周围、血管壁见中性白细胞浸润,有核尘,常伴有红细胞渗出,在真皮上部有炎性细胞浸润、纤维蛋白束的沉积。但是节段性透明性血管炎一般不会出现发热、乏力等症状,即此可以进行鉴别。
多发生于儿童及青少年,下肢以瘀斑、瘀点为最常见的皮损,可伴有关节疼痛,血小板可正常,尿常规可见蛋白尿和血尿,有时偶见消化道出血症状,但是节段性透明性血管炎一般不会引起消化道出血的症状,以此可以进行鉴别诊断。
节段性透明性血管炎的治疗首先应该去除病因,消除主要的过敏原,治疗时主要以抗炎、镇痛等治疗为主。
当患者出现严重腿部疼痛的时候,用来缓解症状。
一种糖皮质激素类药物,当患者出现严重炎症反应时,可提高毛细血管的通透性,降低炎症反应带来的不适。
主要作用为杀菌,可进一步防止感染的扩散,一般选择头孢类抗生素口服。
由于节段性透明性血管炎会出现异常的物质沉积,从而容易发生血栓,而该药物就是为了防止血栓。
本病无需手术治疗。
节段性透明性血管炎预后良好,经过正规治疗后,一般可治愈,不会对患者生活质量产生影响,但恢复较慢。
本病的治愈率达78%,即大部分可以被治愈。
患者及时就诊,不会影响自然寿命。
根据治疗情况每3个月复诊一次。日常密切关注病情发展,如出现不适症状及时就诊。
节段性透明性血管炎患者要加强营养,饮食应以高蛋白、高维生素、低脂、低热量为主,多吃新鲜蔬菜,不吃辛辣、刺激、油腻、生冷的食物。
宜吃高蛋白食物,如牛奶、鸡蛋、豆浆等。
多吃高维生素的食物,如芹菜、菠菜等。
多摄入低脂肪、低热量食物,清淡饮食有利于患者恢复,减轻消化负担。
忌抽烟、喝酒,少食辛辣、生冷、油腻、刺激性食物。
节段性血管炎患者想得到更好的治疗效果,一定要做好相应的护理,日常适当进行锻炼,促进下肢血液循环,注意保护患肢,同时注意保暖。
加强肢体功能的锻炼,坚持适当的活动,每周可进行3~5次、每次20分钟的体育锻炼,可促进下肢血液循环,防止关节的挛缩、肌肉的萎缩。
避免撞伤、砸伤及冻伤患肢,鞋袜要宽松,注意防寒保暖。
在发病期应该避免剧烈运动以及长时间站立或长时间坐姿,以免形成下肢水肿,渗出较多,应适时抬高患肢。如工作原因必须站立和长时间坐姿,应半个小时活动一次或者躺下把双足举高三分钟。
由于本病病程长、痛苦大,患者容易失去信心,亲人朋友要多鼓励病人,树立战胜病魔的信心,保持乐观精神、心情舒畅,生活要有规律,积极配合治疗,争取使病情早日治愈,一定要避免劳累。
通过预防一些危险因素的发生,进而避免节段性血管炎的发生。如过于清瘦的人群和患有免疫系统疾病的人群,需要进食有营养的食物,多运动,以提高免疫力。患有慢性代谢性疾病的人群,应尽量通过增加运动次数和运动频率,提高自身免疫力等。
若自身有基础疾病,如糖尿病、高血压等,积极治疗基础疾病,还可通过增加运动次数和运动频率,锻炼身体,提高自身免疫力,减少患有节段性透明性血管炎的可能。
年轻女性要多注意腿部的保暖。
有免疫系统疾病的人群以及过于清瘦的人群,可适量多吃有营养的食物、多运动,提高免疫力,以减少节段性透明性血管炎发生的可能。
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