症状

垂体危象

本词条由武汉大学中南医院神经内科 梅斌审核认证

  • 概述
  • 病因
  • 症状
  • 就医
  • 治疗
  • 饮食
  • 护理
  • 预防
概述

垂体危象是指垂体功能减退症的应激危象,又称为垂体卒中。遇到应激状态如感染、创伤、手术等,未经正规治疗或治疗不当,则可能诱发代谢紊乱和器官功能障碍。

  • 垂体分为腺垂体、神经垂体或前叶后叶,分泌多种激素,调节神经内分泌网络,故影响是全身性的,因受损部位和程度不同而产生多种类型。垂体的肿瘤、脑瘤术后以及中枢神经系统的感染等均可能导致垂体危象的发生。

  • 本病好发于成年女性,最常见的首发症状是头晕、头痛、恶心、呕吐,其次为偏瘫、失语、大小便障碍等。

  • 垂体危象应注意与内分泌科有关急、重症如糖尿病低血糖昏迷、肾上腺危象等鉴别。

就诊科室
神经内科、内分泌科、急诊科
疾病别称
垂体卒中、垂体功能减退性危象
是否常见
伴随症状
尿崩、脑积水、癫痫、偏盲
好发疾病
垂体肿瘤、颅咽管瘤、席汉综合征、松果体瘤、中枢神经系统感染、颅脑外伤、脑卒中
治疗周期
终身治疗
常用药物
葡萄糖、肾上腺皮质激素、甲状腺素
常用检查
血常规、头颅CT、血生化检查、激素测定
是否严重
垂体危象患者出现昏迷、精神错乱,得不到有效救治有生命危险。
重要提醒
垂体危象是一种危急症状,应该立即由专业的医护人员进行抢救,抢救时勿用加重病情的药物如中枢神经抑制药、胰岛素、降糖药等。
病因

垂体危象主要病因依次为垂体肿瘤、席汉综合征、颅咽管肿瘤、松果体瘤,此外脑瘤手术或放疗以后也可导致垂体危象。

疾病因素

垂体肿瘤

垂体肿瘤占颅内肿瘤的10%以上,多为良性,但瘤体生长、浸润损伤正常脑组。垂体瘤多位于腺垂体部分,可分为功能性、非功能性两大类,功能性者如嗜酸细胞瘤,因生长激素增多而引起巨人症、肢端肥大症,泌乳素腺瘤引起闭经泌乳症或男性阳痿,促肾上腺皮质激素腺瘤引起库欣综合征,促甲状腺激素腺瘤引起垂体性甲亢。当垂体腺瘤破坏、挤压正常垂体腺或手术、出血、坏死时则致垂体危象或垂体卒中。无功能垂体瘤压迫正常脑组织产生多种功能低下症,如垂体性侏儒症、尿崩症、视交叉损害的偏盲、癫痫、脑积水等。

颅咽管瘤

颅咽管瘤为较常见的先天性肿瘤,好发于蝶鞍之上,囊性,压迫视神经交叉而发生偏盲,压迫下丘脑或第三脑室引起脑积水、尿崩症或其他垂体功能障碍,是儿童期垂体危象的常见原因。

席汉综合征

席汉综合征见于产科大出血、DIC。产科大出血常因胎盘前置、胎盘残留、羊水栓塞、产后宫缩无力产褥热(感染)所致,此时继发垂体门脉系统缺血、血管痉挛,从而使得孕期增大的垂体梗死,功能减退,表现为乏力、怕冷、低血压、性器官和乳房萎缩等,若遇诱因则可能出现急性垂体卒中(垂体危象)或典型席汉综合征。本症常有基础病或伴发病如糖尿病、系统性红斑狼疮、某些贫血、高凝状态、下丘脑-垂体发育异常,也见于甲状腺炎,萎缩性胃炎等自身免疫疾病。

其他病因

如中枢神经系统感染,颅脑外伤、脑卒中等疾病引起垂体功能减退或衰竭。

相关疾病
垂体肿瘤、颅咽管瘤、席汉综合征、松果体瘤、中枢神经系统感染、颅脑外伤、脑卒中
非疾病因素

慢性垂体前叶功能减退者擅自停药,过量使用胰岛素或者降糖药,急性呕吐腹泻以及脑血管造影、腰穿等检查可导致垂体危象的出现。此外,脑瘤手术或放疗以后也可导致垂体危象。

症状

垂体危象在发病前已经有甲状腺、性腺、肾上腺皮质功能减退的症状如面色苍白、消瘦、闭经等,在诱发因素作用下可出现意识不清和昏迷。

症状分类

低血糖型

较为常见,垂体功能减退使升糖激素缺乏,肝糖原储备不足,糖异生减弱,血糖降低时不能及时升高血糖,出现出汗、心慌、精神失常、癫痫样发作。

高热型

多由感染引起,体温可达40℃,神志不清,昏迷,多伴有血压降低甚至休克。

低体温型

多发生于冬季,严重者体温低于30℃,四肢冰冷,皮肤苍白、干燥,脉搏减慢。

水中毒型

皮质醇不足,对水负荷后的利尿反应较差,引起脑细胞水肿,表现为恶心、呕吐、烦躁、抽搐与昏迷。

垂体卒中型

起病突然,伴有脑膜刺激征和颅内高压,患者剧烈头痛、恶心、呕吐、视力减弱甚至昏迷,继而意识障碍。

垂体切除型

术后因为垂体损伤、出血和垂体前叶功能急剧减退而致昏迷不醒,可有大小便失禁。

失钠、循环衰竭型

表现为急性胃肠炎、胃肠功能紊乱、循环衰竭。

混合型

上述症状混合出现,不以某一症状或某一系统为突出表现。

典型症状

垂体危象临床表现有多种类型,主要表现为头晕、出汗、心慌、恶心、呕吐、抽搐、精神失常、高热或者低温,继而意识不清和昏迷。

伴随症状
  • 垂体肿瘤患者伴有垂体性侏儒、尿崩、脑积水、癫痫和偏盲等。

  • 颅咽管瘤患者伴有双颞侧偏盲、视神经萎缩、小儿性早熟、成人肥胖等。

并发症

败血症

在应用激素治疗垂体危象的过程中容易让各种致病菌进入血液循环,在血中生长繁殖,产生毒素并且引起急性全身感染。

脑血管意外

垂体肿瘤等压迫脑组织或者压迫血管,容易导致血管的破裂或者梗阻,损伤脑组织,引起头痛、恶心呕吐、偏身障碍等脑血管意外表现。

急性心肌梗死

垂体危象是体内各种激素紊乱造成的,激素水平的波动引起冠状动脉的血管痉挛,心脏持续供血不足,心肌出现梗死。

就医
垂体危象是一个累及全身各个器官和系统的危急症状,在本身有激素功能减退的基础上出现意识改变或者症状加重的情况下应立即就医抢救。
就医指征

若出现以下症状,立即前往医院就诊,由医生进行相关处理,具体包括:

  • 既往有垂体肿瘤、下丘脑病变的患者出现头晕、出汗、乏力、高热或者低温、意识改变;

  • 垂体切除术后的患者出现大小便失禁、昏迷。

就诊科室
患者出现头晕、出汗、心慌、恶心等症状时应及时前往神经内科或者内分泌科就诊,情况较为严重可前往急诊科就诊。
医生询问病情
  • 患者年龄?

  • 现在有什么症状?(如精神状态的改变、烦躁、昏迷、出汗、乏力等)

  • 这种情况持续多久了?

  • 是否有什么其他症状?(如发热、胸痛、呛咳、脓痰、嗜睡等)

  • 既往有没有垂体肿瘤、颅脑损伤、垂体切除史?女性询问既往孕产史?

需要做的检查

血常规

合并甲状腺功能减退的患者可出现贫血,合并感染患者白细胞总数和中性粒细胞数明显升高。

血生化检查

严重的低钠血症最为常见,血钠通常低于120mmol/L,可出现高钾血症或低钾血症,血糖降低。

激素测定

血促肾上腺皮质激素、血皮质醇、促甲状腺激素、T3、T4、游离T3、游离T4、促卵泡激素、促黄体生成素、雌二醇、睾酮以及24h尿游离皮质醇均降低。

影像学检査

磁共振成像薄层扫描为首选,对于鞍区结构异常的阳性检出率最高。根据病因不同,可表现为下丘脑及垂体的占位病变、弥漫性病变、囊性变或空泡蝶鞍。无条件或不能够做MRI检查的患者可以选择鞍区CT增强扫描,与MRI相比,其阳性检出率不高,但对于有鞍底骨质破坏的或垂体卒中急性期的患者,CT比MRI有价值。

诊断标准
  • 对于具有腺垂体功能减退症病史者,凡出现表情淡漠、嗜睡、定向力障碍、昏迷、高体温、低体温、低血压、低血糖或低血钠等症状或体征时即可诊断。有生育史的妇女,均应了解其有无产后大出血、产后月经及泌乳情况,并仔细检查性征有无明显减退,警惕垂体危象。男性病人的阳痿、性功能减退、泌乳等表现,要考虑席汉综合征致垂体危象。

  • 部分患者既往史不清楚,症状又缺乏明显特征,临床诊断比较困难,需要有足够的实验室检查依据,并借助CT检查,证实垂体前叶和相应靶腺激素缺乏,再结合临床表现进行诊断。

  • 具有上述危象的症状和体征,但病史不详,一时缺乏实验室资料者,若试验性激素代替治疗,效果显著者考虑本症。

鉴别诊断

低血糖危象

病理性或生理性原因使血糖降低,引起交感神经兴奋和中枢神经异常的症状,表现为饥饿、乏力、心率增快,震颤、焦虑、收缩压增高等,血糖检测低于正常,补充糖分后症状缓解或消失。

肾上腺危象

由于肾上腺皮质功能急性衰竭,引起皮质醇和醛固酮绝对缺乏的内科急症,表现为高热、恶心、呕吐、失水、低血压以及昏迷。实验室检查血皮质醇浓度降低,肾上腺皮质储备功能低下。

休克

常有明确的细菌感染、过敏性、梗阻性或心源性因素,补液和使用血管加压药,血压容易上升,可通过实验室检查与垂体危象相鉴别。

低钠血症

需排除心力衰竭、肝硬化、肾衰竭造成的稀释性低钠以及抗利尿激素不适当综合征脑耗盐综合征等疾病,即可确诊低钠血症,可通过实验室检查与垂体危象相鉴别。

治疗
垂体危象要在一般急救护理、监护基础上,首先要纠正低血糖、水和电解质紊乱,同时控制应激诱因、处理并发症和行长期相关激素补充治疗。
家庭处理

在患者出现上述危象的症状以后,送患者立即入院治疗,高热者用冰袋物理降温,低温者做好保温措施。消瘦乏力者用轮椅或者担架搬运。

到院治疗

一般治疗

吸氧、生命体征监测,防治感染、创伤,心理调节,劳逸适度,饮食平衡,二便通畅,防治并发症,处理相关疾病。

药物治疗

葡萄糖

静脉推注高渗葡萄糖,纠正低血糖状态,维护生命体征。

肾上腺皮质激素

静脉滴注氢化可的松或者其他肾上腺皮质激素,是治疗垂体危象的关键,不但可以使肾上腺皮质激素得到补充,还能使血糖稳定,避免因给予葡萄糖使内源性胰岛素分泌,再次引起低血糖。

甲状腺素

口服、鼻饲或者保留灌肠,适用于水中毒型、低温型、低钠型和混合型的垂体危象。

性激素

育龄妇女可用雌激素孕激素人工周期疗法,男性用丙睾酮或11酸睾酮。

其他激素

儿童生长激素缺乏,可用基因重组生长素皮下注射,治疗持续1年左右,尿崩症则要补充抗利尿激素。

对症治疗

纠正低血糖

迅速静注50%葡萄糖,并且静脉滴注10%的葡萄糖,监测血糖变化。

循环衰竭型

纠正水、电解质紊乱,液体和电解质的补充视患者入量、呕吐及失水情况而定,及时调节补液速度、补液量,准确记录出入量,观察皮肤弹性变化,皮肤、黏膜的色泽和温度。

水中毒型

限制液体入量,使用氢化可的松或泼尼松,并给予利尿。

低体温型

给予保温并逐渐提高体温,但需注意避免灼伤,同时给予甲状腺激素口服或鼻饲。

垂体卒中型

积极脱水治疗,必要时行紧急外科手术降颅压和改善视神经压迫。

控制感染

选用有效抗生素,剂量、疗程要足够。发热者及时给予药物或者物理降温。

饮食

患者要合理饮食,多进食高热量、高蛋白食物,加强对维生素的摄入,多吃蔬菜水果,保持机体代谢的基本需要。不能自口讲食者,给予留置胃管,鼻饲饮食。

饮食调理
  • 食用高蛋白的食物如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼类,注意选用少刺鱼类,避免鱼刺卡喉加重病情。

  • 选用高热量的食物,缓解胃肠道压力,如馒头、各种点心等。

  • 多食高维生素的食物,保证人体各种营养需求,如猕猴桃、香蕉、橙子等。

护理

通过物理手段使患者体温恢复正常,配合医生使用药物治疗并且密切观察病情,指导饮食,注意日常护理,消除患者紧张、焦虑的情绪。

日常护理
  • 保持室内环境安静,维持室内温度恒定,低温病人给予保暖,做好皮肤护理,预防压疮。

  • 昏迷病人应保持气道通畅,给予吸氧,卧床休息,病情缓解后要尽早活动。

  • 精神异常或者神志不清的患者加上床栏,加强安全防护,防止发生意外。

  • 随身携带急救卡,一旦在病情发生而意识不清的情况下可以得到及时的抢救。

病情监测

监测患者的生命体征,注意有无低血糖、低血压、低体温等情况。对正在使用激素治疗的患者应该观察药物使用的疗效,症状是否改善等。

心理护理

本病为终身性疾病,需要终身激素替代治疗,要关心体贴病人,鼓励病人诉说使其烦恼的因素,帮助病人树立战胜疾病的信心,消除不良心理。

特殊注意事项

激素的代替治疗是终身的,不能随意中断,在应激情况下,应该由医师调整将剂量加大,防止垂体危象的再次发生。

预防

服药不规则、自行减药或停用激素治疗,或者感染、腹泻、呕吐等均可引起危象发生,应注意规律服药,避免以上因素出现。

预防措施
  • 正在使用激素药物治疗的患者外出时携带足量的激素,不可以随意停药或者减药,要在医师的指导下进行,垂体功能减退的患者终身服药。

  • 在抢救期间应同时积极处理诱因,如感染、劳累、创伤、手术、分娩及容量缺乏等,合并感染时应清除病灶,选用有效、适量的抗生素

  • 对于有垂体危象的高危患者存在应激状态时,应预防性补充皮质激素。

  • 慎用镇静、安眠或降糖药,避免感染、受凉、外伤等应激因素的刺激,保持情绪稳定,避免压力过大。

参考文献

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[3]逯萍等主编.现代临床急危重症学[M].上海:上海交通大学出版社,2018.06.

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