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肾上腺危象指机体在不同原因作用下肾上腺皮质激素绝对或相对分泌不足而出现肾上腺皮质功能急性衰竭所致的临床症候群,可出现循环系统、消化系统、神经系统和泌尿系统症状,患者可出现脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。

肾上腺危象主要发病机制是肾上腺皮质激素分泌绝对或相对不足。人在应激状态下皮质醇分泌量是基础分泌量的2~7倍,当肾上腺急性损害或在原有损害的基础上出现应激状态时,就会出现肾上腺皮质激素分泌不足,其中主要是糖皮质激素和盐皮质激素分泌不足。
肾上腺危象分为原发性和继发性,两者临床特征非常相似,但病理生理过程完全不同。原发性肾上腺危象是由肾上腺组织破坏所致,继发性肾上腺危象是由于下丘脑或垂体疾病使垂体促肾上腺皮质激素分泌缺陷所致。
肾上腺危象的治疗目的为去除诱因、纠正血压、恢复循环血容量,主要通过血皮质醇、ACTH(促肾上腺皮质激素)、离子测定、垂体核磁、肾上腺CT等检查明确诊断,然后给予静脉输液、补充葡萄糖预防低血糖、补充糖皮质激素、纠正离子紊乱等治疗措施。
肾上腺危象可见于肾上腺本身的疾病引起肾上腺皮质激素分泌不足,或者由于垂体和(或)下丘脑的各种疾病(包括肿瘤、炎症、出血等)引起垂体促肾上腺皮质激素的分泌减少,导致肾上腺皮质激素继发性分泌不足所致。
常见的疾病有肾上腺结核、肾上腺自身免疫性炎症、白血病、感染、恶性肿瘤、肾上腺血管栓塞等,使得肾上腺皮质受到严重破坏,从而导致肾上腺皮质激素分泌不足而产生肾上腺危象。
如垂体和(或)下丘脑的各种疾病(包括肿瘤、炎症、出血等)引起垂体促肾上腺皮质激素的分泌减少,导致肾上腺皮质激素分泌不足,而出现肾上腺危象。
突然停用或减量糖皮质激素患者会使肾上腺皮质激素相对不足也可引起肾上腺危象
若行肾上腺切除术患者,在手术过程中因为医生准备激素不足、操作不当可引起肾上腺皮质激素缺乏而导致肾上腺危象。
若是外伤使得肾上腺皮质严重破坏甚至出血,也可以诱发肾上腺危象。
肾上腺危象的临床表现缺乏特异性,多个系统均可受累出现相应症状,包括全身症状、消化系统、神经系统、循环系统的症状,部分患者还会伴有其他症状,如色素沉着、向心性肥胖等。
发热为肾上腺危象常见的全身症状,可以是合并感染所引起的发热,也可以是肾上腺危象本身的症状,部分患者体温可高达40℃以上,病程中体温可低于正常。
早期主要表现为食欲不振、厌食、恶心、呕吐、乏力、腹痛、腹泻、腹胀等,及时治疗可以很快缓解。部分患者的消化道症状特别明显,出现严重腹痛、腹肌紧张、反跳痛。
开始发病时仅有软弱无力、萎靡、淡漠、嗜睡、极度衰弱状,严重时可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊,甚至昏迷。发生低血糖者常有出汗、震颤、视力模糊、复视,严重者精神失常、抽搐。
肾上腺危象极易出现循环衰竭情况,主要与糖皮质激素和盐皮质激素均缺乏有关,主要表现为心率增快、四肢厥冷、血压下降,甚至休克。多数患者神志改变与血压下降同时出现;少数患者神志改变在前,随之血压下降继现。
部分可出现皮肤黏膜色素沉着,表现为色素为棕褐色,见于手、肘部皮肤皱褶处、乳晕、腋下、外阴等,黏膜表现为蓝黑色。
一般很少会引发危象,低血糖昏迷较常见,可伴有低钠血症。患者常伴其他垂体前叶激素缺乏的症状。
多有高热,头痛呕吐、颈强直、意识障碍,血压下降或休克,皮肤广泛出血点或大片淤斑等症状和体征。
有向心性肥胖、多血质、高血压、肌肉消瘦、皮肤菲薄等表现。
肾上腺危象患者若不及时治疗,会出现昏迷,甚至发生休克危及生命。
若出现以下警示症状,立即前往医院就诊,由医生进行相关处理,具体包括:
血压下降,低于90/60mmHg,心律失常;
伴有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛,且不能缓解;
精神萎靡、虚脱。
目前有什么表现?
腹部最近有无受过外伤?
有无长期服药史?什么药物?
有无其他疾病史?如白血病、肿瘤、结核及其他自身免疫性疾病等?
是否有其他症状?(发热、乏力、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛等)
肾上腺危象的患者,经一夜的睡眠在晨起后测血皮质醇水平降低,高于正常水平是可以排除肾上腺危象的诊断。
血清ACTH的意义在于鉴别原发、继发性的肾上腺危象。
该试验是诊断肾上腺皮质功能不全的金标准,原发肾上腺危象皮质醇激素水平无变化或轻微改变,垂体功能低下诱发的肾上腺危象经注射ACTH后皮质激素水平增高。
可以见到低血钠、低血氯、高血钾、血尿素氮升高,肌酐清除率增高,低血糖,轻度酸中毒。
血常规可以有血浓缩,合并感染时白细胞及中性分叶增高,多数患者有嗜酸性粒细胞计数增高。
对于继发与结核及真菌感染的肾上腺危象可见到局部钙化。
可以看到肾上腺结构改变,为临床提供诊断依据。
可以见到由于结核或肿瘤浸润而导致的肾上腺增大;肾上腺缩小的患者见于先天性肾上腺萎缩、自身免疫病相关性肾上腺炎或进展期的肾上腺结核。此外,CT可以对肾上腺出血、血栓进行诊断。
肾上腺危象通过临床表现、病史,结合实验室检查以查看有无感染、激素变化等,再根据影像学检查观察病变位置与性质,可明确诊断。
临床表现,即患者出现糖皮质激素和盐皮质激素缺乏所引起的乏力、倦怠、食欲减退、头晕、恶心、呕吐、体重减轻、血压下降、四肢湿冷等症状。
结合患者病史,了解有无既往疾病史,如白血病、恶性肿瘤等诱发肾上腺危象的可能性。
晨起后测血皮质醇水平降低,血生化可以见到低血钠、低血氯、高血钾、血尿素氮升高,肌酐清除率增高,低血糖,轻度酸中毒。
腹部X线检查可见到局部钙化,腹部CT扫描可以见到由于结核或肿瘤浸润而导致的肾上腺增大。
常见的急腹症包括胃肠穿孔、急性胆囊炎、重型急性胰腺炎、肠梗阻等,急腹症和肾上腺危象都可出现腹痛、恶心、呕吐等消化道症状。急腹症腹痛剧烈,伴有腹部压痛、反跳痛、肌紧张等体征,而肾上腺危象一般为痉挛性腹痛,查体有压痛、肌紧张,但无反跳痛。
出现肾上腺危象的患者应卧床,防止体位性低血压发生,立即拨打急救电话及时就诊。
保持气道通畅、维持呼吸、循环功能。建立通畅的输液通路,必要时给予中心静脉插管输液。立即给予静脉应用皮质激素并补充盐水。患者采取卧位,防止体位性低血压发生,避免血压波动所造成的脏器功能损害增加。
肾上腺危象患者补充皮质激素途径推荐给予静脉用药为主。由于肾上腺危象患者存在呕吐和 腹泻等胃肠症状,口服激素不推荐使用。
对于怀疑肾上腺危象而未明确诊断的病例考虑给予应用地塞米松以减少对ACTH(促肾上腺皮质激素)刺激试验的影响,已经完成肾上腺皮质激素刺激实验的患者,应给予氢化可的松。
如用糖皮质激素治疗后收缩压不能回升至100mmHg,或者有低血钠症,则可同时选用盐皮质激素(醋酸去氧皮质酮)。
肾上腺危象一般无需手术治疗。
肾上腺危象患者应注意饮食调理,应食用清淡,易消化的半流质或流质食物,同时避免进食辛辣、刺激性食物等。
可给予流质或半流质饮食,如小米粥、汤类、青菜面等易消化且有营养的食物。
避免饮浓茶、咖啡等刺激性饮料。避免辣椒、肥肉等辛辣油腻的食物。
肾上腺危象患者在生活上进行相应的护理,如注意休息,遵医嘱用药,保持呼吸道通畅可对症状的消除或疾病的恢复,有一定的促进作用。
应该绝对卧床休息,保证睡眠充足,防止体位性低血压。
患者应遵医嘱用药,治疗期间应用皮质激素的同时,注意给予足量的葡萄糖,预防低血糖的发生,避免擅自调整用量或忽然停药。
肾上腺危象患者可能会出现精神过度紧张,家人应细心、耐心安慰,消除其紧张情绪,使患者积极配合医生治疗。
肾上腺危象的预防主要是针对病因进行预防,需要注意原发疾病的治疗,有助于控制病情发展,还应遵医嘱用药,避免擅自用药或停药,可有效减少该病的发生。
长期使用激素患者需要规律用药,不可随便减量停药。
对于有发生肾上腺危象的高危患者,在应激状态下进行预防性补充糖皮质激素,避免使用有诱发肾上腺危象可能的药物。
积极治疗可能导致肾上腺危象的疾病,如肾上腺结核、肾上腺自身免疫性炎症、白血病等。
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