小耳畸形
挂号科室： 耳鼻喉科
发病部位：耳
多发人群：婴幼儿
治疗方法：手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：有遗传性
相关症状：眼睑缺损、外耳道闭锁
相关检查：X线、CT检查
相关手术：全耳廓再造术
相关药品：甲硝唑、头孢曲松钠
治疗费用：市三甲医院约（20000-30000元）
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小耳畸形是怎么引起的
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谭志强
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先天性小耳畸形是怎么回事
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刘磊
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先天性小耳畸形如何治疗
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刘磊
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先天性小耳畸形全耳再造手术要多久
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刘磊
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先天性小耳畸形全耳再造效果如何
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刘磊
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什么是小耳畸形
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张学强
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小耳畸形的症状
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张学强
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小耳畸形的病因
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张学强王五先生和老婆的爱情结晶的出生，让两个口子既开心，又有一丝忧伤。虽经过医生的讲解，宽慰了两口子的心。过了几天，王五先生冒出个念头：儿子一边没有耳朵，没有耳洞，会不会听不见声音？再一个，这种耳朵畸形，会不会脑子也有问题？会不会是个傻子？想到这些，本想和老婆商量商量的，但看见老婆分娩、哺乳后疲倦的睡去，还是不跟老婆提这事儿吧，免得她担心，万一搞出个产后抑郁症，还麻烦了。干脆，自个儿挂个医生专家号问问。于是，王五挂了上次会诊专家的号，来咨询整形专家了。 王五说出了自己的担心：“您几天前在产科病房会诊，看了我的娃一边没耳朵，我想问问，儿子会不会成个聋子啊？” 整形专家回答他：“肯定不会是个聋子。” “耳朵没有耳洞，应该听不到声音吧？”王五困惑的问道。 “理解你的猜想。”专家回应道：“普通大众会以为没有耳洞洞，声音传不到耳朵里面去，所以耳朵没有听力。其实不然。患侧依然能听见声音，有听力。因为人体听力传导有两个传导途径，一个称为‘气传导’，另一个称为‘骨传导’。气传导的意思，顾名思义，通过空气传导声音，引起骨膜震动，带动中耳听小骨链的震动，进而传导到内耳，产生听觉神经冲动。骨传导的意思是声音通过颅骨的震动直接传导到内耳，引起听觉神经冲动，产生听力。” 专家喝了口水，接着解释到：“小耳畸形的患儿往往外耳和中耳发育不佳，没有外耳道，也就是你说的耳洞，没有骨膜，三个听小骨也不完整，所以气传导途径是无法传导声音到内耳产生听力。但小耳畸形患者一般内耳发育正常，骨传导途径是正常的，也就是说声音通过颅骨的震动可以传导到内耳产生听力，只是这个听力比正常听力差一点，大约是正常听力的40-60%。打个比方，房间的门好比耳洞，房间好比内耳，门开着，听门外的声音很清楚，门关着，不等于听不到门外的声音了，依然可以听见外面的声音，只是声音小了些，因为墙壁的震动也会把声音传导到房间里来。再说了，大多数小耳畸形患者是单侧没耳朵，健侧耳朵听力正常，患侧听力弱一些，对日常生活听声音没有障碍，不影响学习、生活。” “噢，那就好！”王五长舒一口气，又问到：“小孩子的智力会不会有问题呢？” 专家耐心的解答：“一般而言，小耳畸形患儿的智力都很正常，我经历了千余例小耳畸形患者，还没有遇到一位智力低下的孩子，恰恰相反，我看到这些孩子都很机灵，似乎老天爷关了一扇门的同时又开了一扇窗。严谨的说，如果患儿是先天愚型，没耳朵只是其中表现之一，那么这类患儿智力是低下的；如果只是单纯的小耳畸形，绝大多数这类患儿智力正常，不用太担心。” 听了专家的讲解，王五心里又踏实多了，庆幸自己没有把担忧跟老婆说，让她好好产后休息吧。
作者：万睿 武汉市第三医院 阅读量： 4685
很多患有先天性小耳畸形的孩子家长，在孩子一出生发现就开始担心孩子的耳朵畸形问题。很多带着宝宝来面诊的父母都会有一个共同的问题，那就是做耳再造手术好。我们临床上一般要求是六周岁以上，身高在一米二以上的时候符合小耳畸形手术的标准。 为什么手术时间选择在六岁的时候做比较好呢？ 1、根据耳廓的生长规律。从耳廓的生长规律而言，出生时，耳廓是成人的66%，3岁儿童的耳廓可达到成人的85％，6岁时可达到成人的95%。10岁左右基本上与成人无异，这时耳廓宽度几乎停止生长，耳轮至乳突的距离也在以后保持不变。 2、从肋软骨的发育上考虑，最起码到患儿5-6岁时才有足够的肋软骨来进行耳再造，这时可以用自体软骨雕刻出足够大小的耳支架。 3、心理上，儿童对身体的意识通常在4～5岁时形成，而这正是快要上学的年龄，因此比较理想的是在患儿上学之前完成耳再造手术，从而避免孩子因异于常人带来心理上的伤害。 对于大部分先天性小耳畸形来说，小耳再造手术的最佳年龄在6岁左右比较合适，部分发育较快较好的孩子最早也可以在5岁半的时候开始准备手术。 小耳畸形耳再造手术在当今的医学发展下已经不是一个很困难的手术，术后的再造耳在非近距离观察下也几乎能与正常耳朵一样，最重要的是家长和孩子的心态问题，同时也要选择经验丰富的医生和正规的医院也很重要。
作者：万睿 武汉市第三医院 阅读量： 4713
有些婴儿在出生以后发现有一侧或者两侧耳朵和常人的不太一样，这是因为患上了一种叫做小耳畸形的病症，那么出现这种情况的时候我们应该怎样的去面对呢？ 小耳畸形，或称为先天性外中耳畸形，表现为耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导具备有一定的听力。小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳或少量残留，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同，与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。也就是说平均每出生2000个婴儿就会有一例小耳畸形出现。 发病原因 小耳畸形的发病原因目前还部清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素，有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致为2.9%-33.8%。 如何治疗？ 小耳畸形主要采取手术治疗，手术治疗选择年龄在5-6岁时，也就是学龄前时可以进行手术。手术是很复杂的，大部分手术需要分期才能完成，具体手术方法包括以下几种： 1、直埋法，目前应用特别多，也是比较先进的手术，这种手术第一次是埋耳，第二次是立耳，第三次是修整、再造耳，需要三次才能完成手术。 3、扩皮法，扩皮法手术主要分为两种，一种是半包法，一种是全包法，两种手术大体一致，只是各有优缺点。全包法是第一次在残耳的乳突区埋置水囊，术后7天开始注入生理盐水。每周分2-3次开始注水，注射时间需要3个月左右，注射量是120ml以上，然后休养1个月左右。第二次取出扩张器，然后取患者自己的肋软骨，根据对侧耳朵的大小来雕刻耳支架进行耳廓再造术，术后需要住院7天左右。 小耳畸形耳再造手术在当今的医学发展下已经不是一个很困难的手术，术后的再造耳在非近距离观察下也几乎能与正常耳朵一样，最重要的是家长和孩子的心态问题，同时也要选择经验丰富的医生和正规的医院也很重要。
作者：万睿 武汉市第三医院 阅读量： 4231
小耳畸形，或称为先天性外中耳畸形，表现为耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导具备有一定的听力。小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳或少量残留，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。 先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型： Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁； Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁； Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。 大家知道，我们国家对于残疾有一定的补贴和政策，那么小耳畸形是否算残疾是很多人关心的话题，我们一起来看看。 就如前文所提到的，临床上把小耳畸形分了三个程度。但是想要知道判定为残疾，还是必须通过专业的伤残鉴定部门鉴定等级，这种等级鉴定是具有法律效力的。 如果家里有这种情况的需要到户口所在地的残联部门申请和咨询，一般都是按照残疾鉴定结果为主。也就是说，小耳畸形严重的，毋庸置疑肯定是属于残疾。 但是也有很多家长不愿意从小就给孩子冠上残疾的名号，所以一般耳畸形不是非常严重的，都会选择积极治疗，没有做残疾鉴定，来确保孩子今后的生活。 小耳畸形的发病率文献报道不尽相同，与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性(2：1),以右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。小耳畸形的发病原因目前还部清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素，有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致为2.9%-33.8%。 如今随着医学技术的进步，人工再造耳朵早已经不是难事，一般通过人工造耳的患者，康复之后也是不太容易看出来的，表现的和正常耳朵一样，做到以假乱真。 小耳畸形耳再造手术，副主任医师万睿建议：治疗小耳畸形一定要选择正规的医疗机构和经验丰富的临床医生。
作者：万睿 武汉市第三医院 阅读量： 4127
小耳畸形（Microtia），或称为先天性外中耳畸形，表现为耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。 在耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。先天性小耳畸形可以单独发生,也可以是综合征的部分表现,常见综合有:TreacherCollins综合征,Goldenhar综合征,Nagar综合征,Miller综合征。 按照畸形程度，小耳畸形临床上最常用的分型为三型： Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁； Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁； Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。最为常见的也即是这一类。 通俗来讲，小耳畸形就是小耳朵，广义上就是耳朵一侧比另外一侧小的就是小耳，从临床表现进行分型和分度的目的主要是为了便于归类和诊治。
作者：万睿 武汉市第三医院 阅读量： 4390
一、流行病学 小耳畸形综合征(microtiasyndrome,MS)是半面短小症(hemicraniofacialmicrosomia,HFM)的一部分,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，需进行耳廓部分或全部再造。 二、流行病学 1、地域：全球患病率波动范围大体为0.83-17.40/万(其中美国加州为2.50/万，夏威夷为3.97/万，芬兰为4.34/万，我国发病率约为5.18/万） 2、种族：亚裔人群比高加索裔、非裔有较高风险；其中厄瓜多尔与智利人种患病率比世界总体高3-8倍。 3、特征：男性相比女性，有20-40%增高的罹患风险；多发生于单侧，占70%～90%，其中以右侧多见，占58%～61%。 三、病因 1、胎儿因素： 性别差异中男性占2/3可能因素是性激素、性染色体；出生体重低也被认为有部分相关性。 2、母方因素： 孕期急慢性疾病、孕期服药史、多次产、居住环境、教育水平、高龄产妇等。 3、父方因素： 酗酒、吸烟与先天性小耳畸形发病较强相关性，且与吸烟量呈现一定剂量效应关系。 种族影响： 拉丁裔、印第安裔、及亚裔发病率远高于高加索及非裔同地区居住人群，因此高度怀疑遗传因素有较强关联。 4、地域差异： 海拔高处较海拔低处有更高的危险度，高海拔地区相对缺氧的环境不利于胚胎的发育。 四、分型
作者：汪海滨 广东省第二人民医院 阅读量： 4579
张佰君 主治医师
黑龙江省牡丹江林业中心医院
耳鼻咽喉科
小耳畸形在临床上，一般为先天性疾病。当出现小耳畸形时，因小耳畸形常伴有先天性耳聋，需及时检查有无外耳道闭锁，及脑干听觉诱发电位等，同...
黄少民 主治医师
黑龙江省森工总医院
耳鼻喉科
这种疾病要根据畸形的严重程度决定的，有一些畸形不是非常严重的，可以在孩子出生的6周之内进行耳朵的矫正治疗。因为小儿软骨的可塑性，有一...
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