挂号科室： 神经内科
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治疗梅杰综合征的方法有哪些
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陈伟
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梅杰综合征能根治吗
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怎样判断梅杰综合征
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梅杰综合征会引起什么危害
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梅杰综合征是怎么回事
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梅杰综合征的症状
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梅杰综合征怎么治疗
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张凯
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梅杰综合征要看什么科
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张凯江西患者曹某两年前突然出现眼干、眼痒、频繁眨眼的症状，起初以为是工作繁忙，用眼过度所致，但不久他发现自己的眼睑开始痉挛，睁眼十分困难，走路需要用胶布粘住上眼皮，才能将眼睛撑开一个小缝，勉强能够看见路行走，发展到最后，胶布也不起作用了，眼睛完全睁不开了，生活几乎不能自理，成了名副其实的“盲人”。患病后，曹某先后到全国各大医院求医就诊，被误诊为“干眼症”、“眼睑痉挛”、“面肌痉挛”、“重症肌无力”等，尝试过西药、中药、针灸，局部注射肉毒素多种疗法均不见效，正年富力强，处于事业巅峰时期的曹某，无奈只好提前办理了病退，在生理与心理的双重折磨下，他一度出现了焦虑、抑郁症状。 后经多方打听，慕名找到中国医科大学航空总医院神经医学中心王林主任，王主任对病例进行详细分析后，确诊为难治性Meige综合征，王林主任带领团队为患者行脑起搏器手术，术后恢复情况良好，现术后已经3年，未出现任何反复，数天前，患者自驾游到杭州，看到眼前的美景，不禁触景生情，兴奋地给王林主任打电话表达感激之情。 什么是Meige综合征？ 王林主任介绍说，Meige综合征是一种局限性肌张力障碍性疾病，属于成人多动症，由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛—口下颌部肌张力障碍。Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体r-氨基丁酸能神经元功能低下，导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低，自身免疫及精神心理因素有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍，该现象在易感染的人群中尤为显着。 Meige综合征通常中老年期起病，以40~70岁居多，多见于女性，男女比例为1：2～3。通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多，流泪，少数经1～2年出现功能性失明，最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和唿吸肌时可有痉挛性发音障碍和唿吸困难。 王主任告诉记者，Meige综合征具体症状表现可分为以下几类： 眼睑受累： 轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多，有的被误诊为“结膜炎”；稍重者出现发作性闭目、睁眼困难，需用手指挑开眼皮；严重时可造成功能性失明。 口-下颌受累：表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。 颈部肌肉受累：表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等，严重者难以维持正常头位。 其他：舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬；咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难；额肌受累出现额头发紧、皱眉；手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动；胸腹部受累可出现局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气。 Meige综合征的治疗 目前对于Meige综合征的治疗以对症治疗为主，治疗方法有口服药物、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。对于药物治疗无效或疗效较差，或者药物副作用明显，患者症状明显严重影响生活的，神经外科手术干预也是一种较为有效的治疗选择。目前国际上最先进的治疗方法是脑深部电刺激手术（Deep Brain Stimulation, DBS），俗称“脑起搏器”手术，它具有微创、可逆、可调控、个性化等特征，是一种安全、副作用较少的有效的疗法。 当前对于Meige综合征的治疗还缺乏特效的根治办法，目前脑起搏器手术进入中国已经将近16年，主要用于治疗帕金森病等肌张力障碍性疾病，目前我国已经有大约超过6000例患者从脑起搏器手术获益，但唯一的缺点是费用昂贵，脑起搏器原来是美国美敦力公司独家垄断，目前清华大学国产脑起搏器已经上市，费用仅仅是进口脑起搏器的一半左右，给广大Meige综合征和帕金森病患者带来了福音。 “脑起搏器”手术的适应症 Meige综合征由于其病因复杂，其具体发病机制还不清楚，所以对于治疗方面还没有特效的根治办法，目前常用的治疗方法主要包括神经内科药物治疗、局部肉毒素注射、神经外科手术治疗等，但药物治疗也只是部分患者有效，而且对于药物治疗有效的患者随着服药时间的延长，药物耐受出现疗效减退，导致药物种类和剂量增加因而药物的副作用就会明显增加。而局部肉毒素注射适用于肌张力障碍局限的患者，也是部分患者有效，长期大剂量注射容易导致局部肌肉瘫痪。所以对于药物治疗疗效不佳或药物副作用明显，身体没有严重的心、肺等疾病患者，均适合脑深部电刺激术（“脑起搏器手术”）治疗。
作者：王林 中国医科大学航空总医院 阅读量： 19038
梅杰综合征（Meige综合征）是一种节段性性肌张力障碍性疾病。它是由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要表现为双侧眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动为主要特征，又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。重症患者可引起睁眼困难、功能性失明、吞咽困难、唿吸困难、构音障碍等严重症状，给患者带来极度痛苦。 对于梅杰综合征由于其临床表现和很多疾病相类似，容易和干眼症、面肌痉挛、重症肌无力、老年性眼睑下垂、抽动症、面瘫后连带运动等疾病混淆。 梅杰综合征是目前临床上相对少见的疾病，其发病率1/20000左右，所以早期由于对该疾病发病机制的认识不足和治疗方法的局限，对于该病的治疗方法尤为混乱，多数患者被误诊为面肌痉挛而采用了显微血管减压术，由于其发病机制不是血管压迫面神经根部引起的，所以采用该种方法治疗是无效的。还有像面神经撕脱术、眼轮匝肌撕脱术或切断术、面神经眼轮匝肌分支损毁术、面神经梳理术以及立体定向脑深部核团损毁术等，这些外科手术治疗的方法主要采用是一些破坏性手术为主，容易导致永久性面瘫、肌肉萎缩、角膜炎等，部分患者长期角膜暴露可能导致角膜溃疡、穿孔甚至失明等严重的并发症，由于这些手术方式其疗效不佳、并发症发生几率较高，如今临床已很少应用。 目前对于梅杰综合征的手术治疗国际上公认的方法是脑深部电刺激术（Deep Brain Stimulation，DBS），俗称“脑起搏器”手术，它具有创伤小、恢复快、对大脑正常结构不破坏、可逆、可调控、个性化等特征，是比较安全、副作用较少的有效的疗法。存在的缺点是目前费用较为昂贵。航空总医院神经医学中心是目前国内最先开展这类手术的少数几家中心之一，手术例数及疗效在国内外均处于领先地位，有效率在80-90%以上，改善率平均在77－90％以上，超过一半左右的患者术后症状完全消失回归正常生活，因此对于药物难治性梅杰综合征患者是一个有益的选择，可明显改善症状，提高生活质量。但目前对于Meige综合症的治疗还基本停留在对症治疗，对于其根治国内外还缺乏特异性的方法，尚待进一步研究。
作者：王林 中国医科大学航空总医院 阅读量： 15549
在北京航空总医院神经外科二病区病房，我们看到多位眼睛睁不开的病人在住院。一聊起来，他们都患有同一个疾病——（Meige）梅杰综合征。更有意思的是：他们的治疗方式惊人的相似。其中，肉毒素的注射是被说的最多的治疗方法。 肉毒素是肉毒杆菌内毒素的通俗说法，它是由致命的肉毒杆菌在繁殖过程中分泌而出来的毒性蛋白质，具有很强的神经毒性。肉毒素最早被作为生化武器来破坏生物的神经系统，使人出现头晕、唿吸困难、肌肉乏力等症状。后来，它被医学界用来注射除皱美容而被广大老百姓所熟知。 那么，肉毒素能用来治疗梅杰综合征的患者吗？ 答案是肯定的。梅杰综合征患者多数都有眼睑、口及下颌部肌张力异常的共同特征。局部注射A型肉毒毒素能使肌肉出现松弛性的麻痹，缓解肌肉痉挛。大约30—90％左右的患者短期缓解症状。遗憾的是，这种效果只能维持3个月左右。 如果病人出现肉毒毒素注射有效时间缩短、肌力障碍症状逐步加重等情况，应该暂停肉毒素注射，转而考虑手术治疗了。对于难治性梅杰综合征患者来说，DBS手术治疗是一个有益的治疗选择。
作者：王林 中国医科大学航空总医院 阅读量： 17540
梅杰综合征（Meige综合征）是一种节段性性肌张力障碍性疾病。它是由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍，是一种成人发病的面部肌张力障碍性疾病；又称眼睑痉挛﹣口﹣下颌肌张力异常综合征。也有学者认为是成人多动症的一种。重症患者可引起睁眼困难、功能性失明、吞咽困难、唿吸困难、构音障碍等严重症状，给患者带来极度痛苦。 梅杰综合征是目前临床上相对少见的疾病，其发病率1/20000左右，由于其临床表现和很多疾病相类似，容易和干眼症、面肌痉挛、重症肌无力、老年性眼睑下垂、抽动症、面瘫后连带运动、神经官能症等疾病混淆，所以对于经验比较欠缺的医师对该病的诊断还是有一定的难度。 对于梅杰综合征的诊断主要还是依据患者的发病年龄、发病过程症状演变情况、既往一些排除性诊断治疗方法（如人工泪液、泪点栓塞治疗无效，重症肌无力治疗药物无效等）、既往病史（有无外伤史、长期服用抗精神病药物、牙科手术、鼻咽部放疗等病史）等情况，然后依据患者典型的临床表现：双侧眼睑痉挛，合并或者不合并口面部肌肉对称性、不规则收缩， Tricks现象（又称为感觉诡计现象--就是患者在一些特异性的动作的时候：如打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、吹口哨等时可见症状戏剧性减轻或消失。），以及睡眠时消失等临床特点即可诊断本病。 所以对于梅杰综合征的诊断主要还是依据病史、典型临床表现，结合既往病史、治疗史等来进行诊断。而辅助检查方面没有什么特异性检查来帮助确诊，可以做面部肌电图、头颅核磁或CT、功能核磁或PET等来排除一些疾病，为诊断提供一些帮助。 目前对于梅杰综合征的治疗方法主要是药物治疗、肉毒素局部注射和手术治疗。而对于梅杰综合征的手术治疗目前国际上公认的方法是脑深部电刺激术（Deep Brain Stimulation，DBS），俗称“脑起搏器”手术，它具有创伤小、恢复快、对大脑正常结构不破坏、可逆、可调控、个性化等特征，是比较安全、副作用较少的有效的疗法。存在的确点是目前费用较为昂贵。航空总医院神经医学中心是目前国内最先开展这类手术的少数几家中心之一，手术例数及疗效在国内外均处于领先地位，有效率在80-90%以上，改善率平均在77－90％以上，超过一半左右的患者术后症状完全消失回归正常生活，因此对于药物难治性梅杰综合征患者是一个有益的选择，可明显改善症状，提高生活质量。
作者：王林 中国医科大学航空总医院 阅读量： 70516
一、概述： 梅杰综合征（Meige综合征）是一种节段性性肌张力障碍性疾病。也有学者认为Meige综合征属于成人多动症的一种，它是由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。 二、临床分型： Marsdan将其划分为三个类型： （1）眼睑痉挛型（BS）：表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。 （2）眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型（BS－OMD）：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，患者呈怪异表情。 （3）口下颌肌张力障碍型（OMD）：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。 国内学者在上述三型的基础上增加了一个类型，（4）其它型：上述三型的基础上合并有颈部、躯干、四肢的肌张力障碍。 三、临床表现： 通常老年期起病，以40-70岁居多，多见于女性，男：女比为1：2-3。通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多，流泪，少数经1-2年出现功能性失明，最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和唿吸肌时可有痉挛性发音障碍和唿吸困难。 眼睑受累： 轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多，有的被误诊为“结膜炎”；稍重者出现发作性闭目、睁眼困难，需用手指挑开眼皮；严重时可造成功能性失明。口-下颌受累： 表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。 颈部肌肉受累：表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等，严重者难以维持正常头位。其他：舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬；咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难；额肌受累出现额头发紧、皱眉；手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动；胸腹部受累可出现局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气。 Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks 现象)。本病症状常在半年到2年内停止发展，但病情发展的速度有很大的个体差异性，有的发病后数周就达到最严重程度，也有的呈缓慢发展超过10年。有报道患Meige综合征的患者大约1/3有精神症状如抑郁等，但机制不明。 四、诊断与鉴别诊断： 1、主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。 2、瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加，R1成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。 3、PET-CT检查可以看到大脑某些皮层或神经核团代谢减低。 4、三叉神经体感诱发电位（TSEP）P19-N30峰-峰幅度增加。 鉴别诊断： Meige综合征早期症状不典型时，应与干眼症相鉴别。本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等鉴别。 五、病因和发病机制： 原发性Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚，多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关；还有报道与儿茶酚胺代谢紊乱、自身免疫功能紊乱、家族遗传因素（CNS中残留有一种纯合的突变基因6-PTS活力有关）、精神心理因素（55-80%）等有密切关系。继发性Meige综合征有报道认为本病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等；还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍，该现象在易感染的人群中尤为显着；以及头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤等有关。 六、治疗方法 目前该病以对症治疗为主。治疗方法主要包括口服药物治疗、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。 1、内科保守治疗 口服药物包括：(1)多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；(2) γ-氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等；(3)抗胆碱能药，如安坦等；(4)安定类药，如地西泮、氯硝西泮等；(5)抗抑郁药，如阿米替林、阿普仑等。（6）抗癫痫药：托吡酯、左乙拉西坦、卡马西平等。 2、A型肉毒毒素局部注射治疗 A型肉毒毒素不能恢复皮质运动区和运动前区腹侧受损的运动活性，但可使局部面肌运动引起增强的体感活性部分恢复正常，说明A型肉毒毒素可能对本病脑功能恢复有一定的意义。A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月，主要的并发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。大约30％的患者可以缓解症状。 3、外科手术治疗 疾病早期由于对疾病认识的不足和治疗方法的局限，外科手术治疗的方法主要采用是一些破坏性手术为主，像面神经撕脱术、眼轮匝肌撕脱术或切断术、面神经眼轮匝肌分支损毁术以及立体定向脑深部核团损毁术等，这些手术方式由于其疗效不佳、并发症发生几率较高，如今临床已很少应用。目前对于药物治疗无效或疗效较差，或者药物副作用明显，患者症状明显严重影响生活的，神经外科手术干预是一种较为有效的治疗选择，目前国际上最先进的治疗方法是脑深部电刺激术，它具有微创、可逆、可调控、个性化等特征，是比较安全、副作用较少的有效的疗法。 存在的确点是目前费用较为昂贵。对于经济条件较差的患者，还可选择脑深部核团立体定向毁损手术治疗。我院是目前国内最先开展这类手术的少数几家医院之一，有效率在80-90%左右，改善率77－90％左右。 但对于Meige综合症的治疗，目前也基本停留在对症治疗，对于其根治目前国内、国外研究还缺乏特异性的方法。
作者：王林 中国医科大学航空总医院 阅读量： 27067
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锦州市中心医院
神经内科
梅杰综合征的治疗采用的治疗方法，第一种，抗精神病药物、胆碱能受体阻滞药物治疗为主。第二种，应用起搏器治疗。第三种，抗精神病药物治疗，...
肖艳 主任医师
新疆生产建设兵团总医院
神经内科
梅杰综合征没有明确的治疗年限。梅杰综合征是局部的肌张力障碍，单侧或双侧面肌不自主抽动，累及颈阔肌。治疗可口服药物氟哌啶醇，但效果不佳...
